商丘市第一人民医院肾上腺脑白质营养不良[Addison-Schilder综合征]专家

简介：

商丘市第一人民医院是商丘市唯一一所三级甲等综合医院，其前身为加拿大圣公会于1912年创办的圣保罗医院。1951年9月医院由人民政府接管，先后称为商丘专区人民医院、商丘地区人民医院。1997年商丘撤地建市，1998年6月医院更名为商丘市第一人民医院。2011至2022年连续12年跻身艾力彼医院管理研究中心发布的“中国医院竞争力·地级城市医院100强”排行榜。医院规模：医院占地面积242870.89平方米，建筑面积245256.2平方米，其中医疗建筑面积205079.22平方米。医院编制床位2000张，实际开放床位2308张，现有临床科室(病区)69个、医技科室23个。人才队伍：医院现有在职职工2653人，其中专业技术人员2496人（高级专业技术人员318人、中级专业技术人员1175人）。医院现有博士研究生、硕士研究生422人，河南省优秀专家1人，河南省学术技术带头人5人，商丘市专业技术拔尖人才8人，商丘市优秀中青年科技专家8人。学科建设：我院是河南省五大区域医疗中心之一，有心血管、神经疾病、儿童3个省级区域医疗中心。神经病学、神经外科学、医学影像学、重症医学、眼科学、护理管理学、小儿内科学为河南省医学重点学科，实验诊断学为河南省医学重点培育学科，新生儿科为河南省新生儿保健特色专科，医学检验科、分子生物实验室、病理科为河南省免疫相关疾病医学重点(培育)实验室，内分泌实验室、眼科分子实验室、辅助生殖技术实验室为商丘市重点实验室。神经内科、神经外科、骨科、呼吸病学、心血管内科学（CCU）、消化内科、急诊护理、妇科（生殖中心）、泌尿外科、皮肤科、肿瘤科、血液科、重症医学科、小儿内科、眼科、医学影像学（核磁、CT、放射、超声）、护理管理学、检验科为商丘市医学重点学科，全科医学科、病理科、疼痛科、分子生物实验室为商丘市医学重点培育学科。我院是国家级住院医师规范化培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地、国家高级卒中中心、国家胸痛中心、河南省级创伤救治中心、中国抗癫痫协会脑电图培训基地、国家药物临床试验机构；河南省远程医学中心商丘分中心、河南省脓毒症诊疗工程技术研究中心；商丘市眼科与视觉科学工程技术研究中心、商丘市干细胞移植治疗血液病工程技术研究中心、商丘市脓毒症诊疗工程技术研究中心、商丘市重症医学中心、商丘市危重新生儿救治中心、商丘市危重孕产妇救治中心、商丘市中毒救治中心、商丘市呼吸重症诊疗中心、商丘市肺结节诊疗中心、商丘市头晕与眩晕诊疗中心、商丘市儿科诊疗中心、商丘市眼科中心、商丘市肿瘤治疗中心、商丘市医学影像中心、商丘市临床检验中心、商丘市睡眠医学中心设在我院。河南省血液净化治疗质量控制商丘分中心、商丘市脑卒中质量控制中心、商丘市肾脏病质量控制中心、商丘市急诊医疗质量控制中心、商丘市重症医学诊疗质量控制中心、商丘市儿科医疗质量控制中心、商丘市新生儿重症救护质量控制中心、商丘市康复医学质量控制中心、商丘市儿科康复医学质量控制中心、商丘市产科医疗质量控制中心、商丘市妇科医疗质量控制中心、商丘市消化内镜质量控制中心、商丘市影像医学质量控制中心、商丘市超声医学质量控制中心、商丘市临床检验质量控制中心、商丘市消毒供应质量控制中心、商丘市病理质量控制中心、商丘市护理质量控制中心、商丘市手术部（室）护理质量控制中心、商丘市病案质量控制中心、商丘市医院感染管理质量控制中心等45个市级质控中心均设在我院。技术水平：医院鼓励技术创新，可开展ERCP等消化内镜下标志性诊疗技术，各种呼吸疾病内镜下介入诊疗技术，儿童支气管镜、胃肠镜下诊疗技术，体外膜肺氧合术（ECMO），颅内动脉瘤、难治性癫痫、三叉神经痛及面肌痉挛外科治疗，急性脑梗死早期静脉溶栓治疗，血管内动脉溶栓及取栓治疗，颈动脉内膜切除术治疗颈动脉狭窄，急性心肌梗死冠状动脉介入治疗术（PCI），心脏射频消融术，急性肺动脉栓塞介入溶栓，冠状动脉搭桥术，主动脉夹层动脉瘤手术，慢性肺栓塞内膜剥脱术，腹主动脉瘤人工血管置换术，肾穿刺活检病理检查技术，血浆置换，腹膜透析，自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤，肺癌的粒子植入，经皮恶性肿瘤介入灌注化疗栓塞及射频消融术，开放或腔镜下各种恶性肿瘤根治术，腔镜下减重降糖代谢手术及肾上腺切除术，脊柱前后路手术，骨盆骨折手术，关节置换术，激光近视矫正术，白内障超声乳化人工晶体植入术，整形美容手术等。2012年至2022年，发表论著(文)4597篇(医疗论文2351篇，其中有174篇论文被SCI收录；护理论文2246篇)。获得河南省科学技术进步奖三等奖3项；河南省医学科技奖二等奖10项、三等奖8项，河南省医学科学技术普及奖一等奖6项，商丘市科学技术进步奖一等奖49项、二等奖57项。内科、外科、全科、儿科、妇产科、神经内科、急诊科、超声医学科、放射科9个专业为国家级住院医师规范化培训基地。医院是新乡医学院非直属附属医院医院、徐州医科大学商丘临床学院，承担新乡医学院全日制研究生培养，同时还承担河南大学医学院、商丘医学高等专科学校等多所医学高等院校的临床教学实习工作。医疗设备：医院现有GE256排超高端螺旋CT、联影160排超高端螺旋CT、飞利浦128排高速螺旋CT、GE64排宝石CT、东软64排螺旋CT、联影40排螺旋CT、东软16排螺旋CT、GE3.0T核磁、西门子1.5T核磁、飞利浦1.5T核磁、GESPECT/CT、瓦里安直线加速器(10M)、新华直线加速器(6M)、飞利浦DSA、西门子DSA、GEDSA、GE乳腺机、锐柯双板DR、锐柯移动DR、GMM数字化胃肠机、安科口腔CT、美敦力脑外科术中导航系统、蔡司眼科手术显微镜、奥林巴斯高清胃镜系统、奥林巴斯4K超高清腹腔镜系统、潘泰克斯高清支气管镜、卡尔史托斯高清宫腔镜、卡尔史托斯硬性支气管镜、瑞尔通绿激光系统、卡姆碎石机、GEE10彩超、飞利浦IQ7彩超、飞利浦CX50便携式彩超、ECMO生命支持系统、波士顿科学血管内超声仪、超声骨刀、椎间孔镜等大中型设备。荣誉称号：近年来，医院先后荣获全国先进基层党组织、全国医药卫生系统先进集体、全国医院文化建设先进单位、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、河南省文明单位、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省群众满意医院、河南省改善医疗服务工作先进集体、河南省医院文化建设先进单位、河南省平安医院、河南省创新医院、河南省卫生先进单位、商丘市平安建设工作先进单位、商丘市医院行业作风建设先进单位等称号100多项。为脂质代谢障碍病,是由于脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变，溶酶体过氧化物酶缺失，颅脑，药物治疗，Schilder病，避免食用含长链脂肪酸食物,避免辛辣刺激性食物，体格检查,极长链脂肪酸（VLCFA）水平测定,血清电解质测定,CT检查,MRI检查，。