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河南科技大学附属黄河医院A型血友病专家

简介:

黄河三门峡医院前身为抗美援朝辽宁旅大医院管理处第六战勤医院,始建于1951年1月23日,1953年1月改名为辽宁旅大第六后方医院,1953年12月更名为辽宁省旅大第三康复医院。1956年7月伴随着黄河三门峡大坝的开工建设后从辽宁旅大整体搬迁至河南三门峡。70多年来,在医院一代代干部职工的辛勤努力下,如今已成为一所集医疗、教学、科研、预防、急救、康养为一体的国家三级综合医院。2010年成为河南科技大学非直属附属医院,2016年成为郑州大学第一附属医院协作医院,2018年通过河南省数字化医院A级认定。是全国爱婴医院单位、全国综合医院中医药工作示范单位、第一批国家分娩镇痛试点医院。是新乡医学院、河南中医药大学、漯河医学高等专科学校、南阳医学高等专科学校等10余所院校的教学医院,也是河南省助理全科医生培训基地。是全国异地就医结算定点医疗机构,三门峡市职工医保、城乡居民医保、工伤与生育医疗保险、交通事故、法医鉴定、慢性重症病鉴定、公安司法鉴定等多项医疗业务的定点医院。是卫生部国际救援和三门峡市120急救指挥中心网络医院、三门峡市空中救援基地。现有和平路、商务中心区、陕州路三个院区,占地面积近150亩,建筑面积近20万平方米。编制床位1000张,开放床位1800张,年门诊服务患者70万人次,住院服务患者5.5万人次。在职职工1951人,其中卫生技术人员1758人,硕士研究生导师5人,高级职称229人、中级职称489人;博、硕士研究生141人。拥有内、外、妇科、产科、儿科、中医、肿瘤等75个临床专业和检验、药剂、影像、输血等13个医技科室,52个临床病区和7个重症监护室。设置肿瘤、骨科、胸科、脑病、儿童、妇产、眼科、消化病、心血管、肾脏病、康复等11个院中院,同时设置车站第一社区卫生服务站、湖滨第二社区卫生服务站、中原世纪苑三个社区卫生服务站以及前进街道社区卫生服务中心。胸痛中心、房颤中心、心脏康复中心、卒中中心、一级儿童癫痫中心等通过上级相关部门验收,是河南省癌症区域医疗中心、三门峡市妇产区域医疗中心和肿瘤区域医疗中心的主体建设单位。现有三门峡市睡眠呼吸障碍、盆底康复、创伤、危重孕产妇救治、危重儿童和新生儿救治、疝疾病、创面、泌尿外科、风湿免疫、生殖医学、关节镜、消化内镜、宫颈及外阴疾病、妇科恶性肿瘤、儿童呼吸介入、肥胖与代谢疾病、膝骨性关节炎阶梯性治疗、结石病、保胎养胎、围产期保健、儿童眼睛保健、消化道早癌筛查等22个诊疗中心。三门峡市放射及影像技术、消化内科、骨科、呼吸与危重症医学科、妇产科、普外科、泌尿外科、胸痛、皮肤性病科、心胸外科、神经外科、高血压、全科医学、肛肠专业等14个医疗质量控制中心设在我院。儿科、产科、中医科、眼科、泌尿外科、心胸外科、骨科、普外科、消化内科、心血管内科、肿瘤内科、呼吸内科、妇科、麻醉科、康复医学科、内分泌科、全科医学科、新生儿科、检验科、影像科、超声科、病理科等22个专科是三门峡市临床医学(医技)重点专科。肿瘤分子实验室、生殖医学实验室、眼科实验室是三门峡市重点实验室。现有中华医学会及河南省医学会各专业委员会委员260人、其中常委以上30人;三门峡市医学会各专业主任委员28人,三门峡市拔尖人才6人。医院始终本着“医德奠基、科技兴院、质量为本”的发展战略,在大力实施人才战略、服务至上的同时,非常重视医疗设备的迭代升级。现有有GE3.0TSIGNApioneerMRI、GERevolution256排CT、GE1.5TMRI、飞利浦64排128层高端螺旋CT、西门子单光子发射及计算机断层扫描系统(SPECT/CT)、医科达6M医用直线加速器、西门子多功能数字胃肠X光机、西门子X射线数字减影血管造影系统(DSA)、日立7600-020全自动生化分析仪、飞利浦XMAPRIXiE33和XMAPRIXiE22彩色超声诊断仪、口腔种植系统、奥林巴斯高清电子胃肠镜系统、奥林巴斯EU-ME1内镜超声微探头系统、德国爱尔博VI0200S+APC2氩气刀、奥林巴斯高清宫腔镜系统、奥林巴斯高清腹腔镜系统、施乐辉关节镜手术系统、富士4450电子支气管镜系统、奥林巴斯CV-290电子支气管镜系统、斯蒂芬婴幼儿呼吸机、Drager高端呼吸机、GEAespireView高端麻醉机、胶囊内窥镜、NicoletMonitor脑功能检测仪、费森尤斯5008S血透机、LaserScanLSX准分子激光治疗仪、碟和全自动片剂单剂量摆药机等一大批先进医疗设备。在水电十一局及市卫健委的领导和关怀下,医院整体业务发展迅速,高、精、尖技术不断发展,医疗水平持续提高。开展的冠脉搭桥、血管置换、各类肿瘤根治、人工关节置换、癌痛规范化治疗、周围血管病中医特色治疗等技术始终在“黄河金三角”地区保持着突出优势。开展的各种复杂疑难疾病的微创手术,腔镜手术率达到90%左右。急诊PCI技术、球囊反搏技术及心脑血管支架植入术、经十二指肠逆行胰胆管造影术、内镜粘膜下剥离术、超声内镜检查术、超声引导下肿瘤介入手术、微创减重手术、富血小板血浆技术(PRP)等项目在本地区具有较强的影响力。尤其是妇科恶性肿瘤综合治疗与三四类腔镜手术、盆底障碍性疾病诊疗技术、产科大出血的子宫动脉栓塞术、消化道大出血的介入栓塞术、肿瘤放射粒子植入术、射频消融技术等微创技术使“外科微创化、内科介入化”的现代化诊疗模式初步形成,部分技术达到国内、省内先进水平。搭建了恶性肿瘤、脑卒中、胸痛、消化、呼吸、关节疾病、大动脉疾病、凶险型前置胎盘等MDT(多学科联合诊疗)平台或协作组。生殖医学科作为三门峡市生殖医学诊疗中心于2018年获河南省卫健委批准,准予筹建ART实验室-体外受精-胚胎移植(IVF-ET)及其衍生技术。2020年10月,通过国家卫健委专家组现场验收,准予体外受精-胚胎移植(IVF-ET)及其衍生技术的试运行开展。在已经发布的2018、2019连续两年的全国公立医院绩效考核中,均排名全国同类医院前列。近5年来,共获得省级医学科学技术进步奖5项,地厅级科技进步奖193项,通过省、市级科技成果鉴定20项,市级科研立项8项。每年获拨各类科研经费近550万元。荣获中国电力建设集团科技进步奖15项,三门峡市科技进步奖6项,水电十一局有限公司科技进步奖61项;获得发明专利1项,实用新型专利8项。发表核心期刊及统计源期刊论文500余篇,SCI论文9篇。商务中心区医院以“大专科、小综合、医养结合”为建设思路,规划床位1000张,总投资近10亿元,是一所集医疗、急救、养老和康复为一体的新型现代化医院。按照三门峡市市委、市政府的规划要求,与国家优势医疗资源合作,坚持以绿色二星级、HMS5级数字化医院标准建成绿色、环保、智慧医院。一期已于2020年10月15日投入使用。以心、脑血管、消化、肿瘤、康养方面打造成辐射豫、晋、陕三省四市1700多万人口的区域医疗中心。老年护理医院成立于2000年,是三门峡市较早成立的以养老、护理、医疗、康复服务为一体的养老机构,占地面积5000平方米,建筑面积8075平方米,规划养老床位200张,目前开放养老床位100张,医疗区开放病床50张。在医养结合的道路上不断探索,逐步成为了一家以“医养结合”为突出特色的助老养老单位。医院始终坚持思想文化建设和职工队伍的道德素质建设,不断营造文明、健康的软环境。通过各种行之有效、丰富多彩的教育和文化娱乐活动来凝聚、导向、激励和规范职工的思想和行为,形成了一种具有本院特色的、奋发向上的医院文化,树立了良好的社会形象。2020年初新冠疫情发生后,医院全体医务人员,坚守岗位、同心共助、主动请缨、全力以赴做好疫情防控工作。在武汉保卫战的关键时刻派出23人的应急医疗队驰援武汉,承担了三门峡市近80%的医疗援助任务。还陆续派出2支援外医疗队参与海外项目的疫情防治工作,均圆满完成了工作任务,受到了国资委、中国电建集团、省卫健委、三门峡市委市政府、水电十一局的高度认可和赞誉。医院连续36年被评为“河南省文明单位”。先后荣获全国总工会“模范职工小家”、全国“改革创新企业医院”和“群众满意的医疗机构”、河南省“先进基层党组织”、河南省“抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“中国电力建设股份有限公司2018-2019年度先进基层党组织”、河南省总工会“五一劳动奖状”、河南省“平安医院”、河南省卫生系统“行风建设”先进单位、河南省“消费者放心医院”和“改善医疗服务工作先进集体”、“三门峡市疫情防控阻击战先进典型党组织”、“三门峡市群众满意医院”、三门峡市“抗疫工作先进集体”、“先进基层党组织”等300多项荣誉称号。石磊同志荣获全国抗疫先进个人和全国优秀共产党员;程小宪同志荣获河南省抗疫先进个人;张丽同志荣获国资委抗疫先进个人。援鄂医疗队被水电十一局授予“抗疫英雄集体”、23名队员被授予“时代楷模”荣誉称号。全体员工将秉承“自强不息、勇于超越”的医院精神和“厚德笃学精医卓越”的院训、奉行“群策群力、创造满意”的价值观,坚持“病人的利益高于一切”的服务宗旨,用高尚的医德,精湛的技术、优质的服务、诚信的态度、优美的环境,把黄河三门峡医院打造成当地颇具影响力的现代化医院。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

薛萌 副主任医师

擅长头晕、头痛、高血压、脑梗死、脑出血、癫痫、脑炎、帕金森、痴呆等神经科相关疾病的诊治。同时对呼吸道感染、肠胃炎、糖尿病等内科常见病有较深造诣。

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擅长:擅长头晕、头痛、高血压、脑梗死、脑出血、癫痫、脑炎、帕金森、痴呆等神经科相关疾病的诊治。同时对呼吸道感染、肠胃炎、糖尿病等内科常见病有较深造诣。
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张宏鑫 副主任医师

颈肩腰腿痛,颈椎病,三叉神经痛等

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张亮 副主任医师

各种危重症抢救,呼吸机使用,中心静脉置管

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苏欢欢 副主任医师

肝炎,肝硬化,腹痛,腹泻,幽门螺旋杆菌感染,胃炎,恶心,呕吐,消化道肿瘤。

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彭登峰 副主任医师

擅长肛周及结直肠常见病及疑难杂症治疗,尤其在复杂肛瘘、便秘、低位直肠癌保肛手术积累丰富的经验!

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江广予 主任医师

待补充

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郭克锋 副主任医师

肺癌,胃癌,结直肠癌,乳腺癌,头颈部肿瘤,淋巴瘤

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杨芒庄 副主任医师

泌尿系的结石,泌尿系感染,泌尿系的肿瘤,前列腺炎,前列腺增生。性功能障碍。精索静脉曲张。弱精子症少精子症不育。

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吴硕 主治医师

擅长泌尿系肿瘤,如:前列腺癌,膀胱癌,肾癌等肿瘤,泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,睾丸炎附睾炎,精索静脉曲张等泌尿外科常见病多发病的诊治。擅长男科不孕不育及勃起功能障碍等诊治

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擅长:擅长泌尿系肿瘤,如:前列腺癌,膀胱癌,肾癌等肿瘤,泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,睾丸炎附睾炎,精索静脉曲张等泌尿外科常见病多发病的诊治。擅长男科不孕不育及勃起功能障碍等诊治
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周羿辰 主治医师

创伤方面,脊柱关节以及骨折

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擅长:创伤方面,脊柱关节以及骨折
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患友问诊

A型血女性体检指标异常,担心胃癌风险,服用补铁药物时有胃部不适和恶心的症状。患者女性28岁
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我想了解两种A型130ml血液制品的区别和如何选择?
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2024-11-25 03:49:02
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2024-11-25 03:49:02
31天新生儿黄疸未消退,自购蓝光照射四天效果不明显,最高黄疸值18,曾经吃过退黄药,前几天大便出现绿色胎便样,担心影响宝宝健康。患者男性1个月3天
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2024-11-25 03:49:02
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2024-11-25 03:49:02
血友病A患者摔伤膝盖,咨询消炎药物使用及消肿方法。患者男性32岁
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2024-11-25 03:49:02
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2024-11-25 03:49:02
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2024-11-25 03:49:02
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2024-11-25 03:49:02
29岁血友病A患者,蚊虫叮咬后伤口不愈合,如何处理?
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2024-11-25 03:49:02

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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