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河南科技大学附属黄河医院侏儒症专家

简介:

黄河三门峡医院前身为抗美援朝辽宁旅大医院管理处第六战勤医院,始建于1951年1月23日,1953年1月改名为辽宁旅大第六后方医院,1953年12月更名为辽宁省旅大第三康复医院。1956年7月伴随着黄河三门峡大坝的开工建设后从辽宁旅大整体搬迁至河南三门峡。70多年来,在医院一代代干部职工的辛勤努力下,如今已成为一所集医疗、教学、科研、预防、急救、康养为一体的国家三级综合医院。2010年成为河南科技大学非直属附属医院,2016年成为郑州大学第一附属医院协作医院,2018年通过河南省数字化医院A级认定。是全国爱婴医院单位、全国综合医院中医药工作示范单位、第一批国家分娩镇痛试点医院。是新乡医学院、河南中医药大学、漯河医学高等专科学校、南阳医学高等专科学校等10余所院校的教学医院,也是河南省助理全科医生培训基地。是全国异地就医结算定点医疗机构,三门峡市职工医保、城乡居民医保、工伤与生育医疗保险、交通事故、法医鉴定、慢性重症病鉴定、公安司法鉴定等多项医疗业务的定点医院。是卫生部国际救援和三门峡市120急救指挥中心网络医院、三门峡市空中救援基地。现有和平路、商务中心区、陕州路三个院区,占地面积近150亩,建筑面积近20万平方米。编制床位1000张,开放床位1800张,年门诊服务患者70万人次,住院服务患者5.5万人次。在职职工1951人,其中卫生技术人员1758人,硕士研究生导师5人,高级职称229人、中级职称489人;博、硕士研究生141人。拥有内、外、妇科、产科、儿科、中医、肿瘤等75个临床专业和检验、药剂、影像、输血等13个医技科室,52个临床病区和7个重症监护室。设置肿瘤、骨科、胸科、脑病、儿童、妇产、眼科、消化病、心血管、肾脏病、康复等11个院中院,同时设置车站第一社区卫生服务站、湖滨第二社区卫生服务站、中原世纪苑三个社区卫生服务站以及前进街道社区卫生服务中心。胸痛中心、房颤中心、心脏康复中心、卒中中心、一级儿童癫痫中心等通过上级相关部门验收,是河南省癌症区域医疗中心、三门峡市妇产区域医疗中心和肿瘤区域医疗中心的主体建设单位。现有三门峡市睡眠呼吸障碍、盆底康复、创伤、危重孕产妇救治、危重儿童和新生儿救治、疝疾病、创面、泌尿外科、风湿免疫、生殖医学、关节镜、消化内镜、宫颈及外阴疾病、妇科恶性肿瘤、儿童呼吸介入、肥胖与代谢疾病、膝骨性关节炎阶梯性治疗、结石病、保胎养胎、围产期保健、儿童眼睛保健、消化道早癌筛查等22个诊疗中心。三门峡市放射及影像技术、消化内科、骨科、呼吸与危重症医学科、妇产科、普外科、泌尿外科、胸痛、皮肤性病科、心胸外科、神经外科、高血压、全科医学、肛肠专业等14个医疗质量控制中心设在我院。儿科、产科、中医科、眼科、泌尿外科、心胸外科、骨科、普外科、消化内科、心血管内科、肿瘤内科、呼吸内科、妇科、麻醉科、康复医学科、内分泌科、全科医学科、新生儿科、检验科、影像科、超声科、病理科等22个专科是三门峡市临床医学(医技)重点专科。肿瘤分子实验室、生殖医学实验室、眼科实验室是三门峡市重点实验室。现有中华医学会及河南省医学会各专业委员会委员260人、其中常委以上30人;三门峡市医学会各专业主任委员28人,三门峡市拔尖人才6人。医院始终本着“医德奠基、科技兴院、质量为本”的发展战略,在大力实施人才战略、服务至上的同时,非常重视医疗设备的迭代升级。现有有GE3.0TSIGNApioneerMRI、GERevolution256排CT、GE1.5TMRI、飞利浦64排128层高端螺旋CT、西门子单光子发射及计算机断层扫描系统(SPECT/CT)、医科达6M医用直线加速器、西门子多功能数字胃肠X光机、西门子X射线数字减影血管造影系统(DSA)、日立7600-020全自动生化分析仪、飞利浦XMAPRIXiE33和XMAPRIXiE22彩色超声诊断仪、口腔种植系统、奥林巴斯高清电子胃肠镜系统、奥林巴斯EU-ME1内镜超声微探头系统、德国爱尔博VI0200S+APC2氩气刀、奥林巴斯高清宫腔镜系统、奥林巴斯高清腹腔镜系统、施乐辉关节镜手术系统、富士4450电子支气管镜系统、奥林巴斯CV-290电子支气管镜系统、斯蒂芬婴幼儿呼吸机、Drager高端呼吸机、GEAespireView高端麻醉机、胶囊内窥镜、NicoletMonitor脑功能检测仪、费森尤斯5008S血透机、LaserScanLSX准分子激光治疗仪、碟和全自动片剂单剂量摆药机等一大批先进医疗设备。在水电十一局及市卫健委的领导和关怀下,医院整体业务发展迅速,高、精、尖技术不断发展,医疗水平持续提高。开展的冠脉搭桥、血管置换、各类肿瘤根治、人工关节置换、癌痛规范化治疗、周围血管病中医特色治疗等技术始终在“黄河金三角”地区保持着突出优势。开展的各种复杂疑难疾病的微创手术,腔镜手术率达到90%左右。急诊PCI技术、球囊反搏技术及心脑血管支架植入术、经十二指肠逆行胰胆管造影术、内镜粘膜下剥离术、超声内镜检查术、超声引导下肿瘤介入手术、微创减重手术、富血小板血浆技术(PRP)等项目在本地区具有较强的影响力。尤其是妇科恶性肿瘤综合治疗与三四类腔镜手术、盆底障碍性疾病诊疗技术、产科大出血的子宫动脉栓塞术、消化道大出血的介入栓塞术、肿瘤放射粒子植入术、射频消融技术等微创技术使“外科微创化、内科介入化”的现代化诊疗模式初步形成,部分技术达到国内、省内先进水平。搭建了恶性肿瘤、脑卒中、胸痛、消化、呼吸、关节疾病、大动脉疾病、凶险型前置胎盘等MDT(多学科联合诊疗)平台或协作组。生殖医学科作为三门峡市生殖医学诊疗中心于2018年获河南省卫健委批准,准予筹建ART实验室-体外受精-胚胎移植(IVF-ET)及其衍生技术。2020年10月,通过国家卫健委专家组现场验收,准予体外受精-胚胎移植(IVF-ET)及其衍生技术的试运行开展。在已经发布的2018、2019连续两年的全国公立医院绩效考核中,均排名全国同类医院前列。近5年来,共获得省级医学科学技术进步奖5项,地厅级科技进步奖193项,通过省、市级科技成果鉴定20项,市级科研立项8项。每年获拨各类科研经费近550万元。荣获中国电力建设集团科技进步奖15项,三门峡市科技进步奖6项,水电十一局有限公司科技进步奖61项;获得发明专利1项,实用新型专利8项。发表核心期刊及统计源期刊论文500余篇,SCI论文9篇。商务中心区医院以“大专科、小综合、医养结合”为建设思路,规划床位1000张,总投资近10亿元,是一所集医疗、急救、养老和康复为一体的新型现代化医院。按照三门峡市市委、市政府的规划要求,与国家优势医疗资源合作,坚持以绿色二星级、HMS5级数字化医院标准建成绿色、环保、智慧医院。一期已于2020年10月15日投入使用。以心、脑血管、消化、肿瘤、康养方面打造成辐射豫、晋、陕三省四市1700多万人口的区域医疗中心。老年护理医院成立于2000年,是三门峡市较早成立的以养老、护理、医疗、康复服务为一体的养老机构,占地面积5000平方米,建筑面积8075平方米,规划养老床位200张,目前开放养老床位100张,医疗区开放病床50张。在医养结合的道路上不断探索,逐步成为了一家以“医养结合”为突出特色的助老养老单位。医院始终坚持思想文化建设和职工队伍的道德素质建设,不断营造文明、健康的软环境。通过各种行之有效、丰富多彩的教育和文化娱乐活动来凝聚、导向、激励和规范职工的思想和行为,形成了一种具有本院特色的、奋发向上的医院文化,树立了良好的社会形象。2020年初新冠疫情发生后,医院全体医务人员,坚守岗位、同心共助、主动请缨、全力以赴做好疫情防控工作。在武汉保卫战的关键时刻派出23人的应急医疗队驰援武汉,承担了三门峡市近80%的医疗援助任务。还陆续派出2支援外医疗队参与海外项目的疫情防治工作,均圆满完成了工作任务,受到了国资委、中国电建集团、省卫健委、三门峡市委市政府、水电十一局的高度认可和赞誉。医院连续36年被评为“河南省文明单位”。先后荣获全国总工会“模范职工小家”、全国“改革创新企业医院”和“群众满意的医疗机构”、河南省“先进基层党组织”、河南省“抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“中国电力建设股份有限公司2018-2019年度先进基层党组织”、河南省总工会“五一劳动奖状”、河南省“平安医院”、河南省卫生系统“行风建设”先进单位、河南省“消费者放心医院”和“改善医疗服务工作先进集体”、“三门峡市疫情防控阻击战先进典型党组织”、“三门峡市群众满意医院”、三门峡市“抗疫工作先进集体”、“先进基层党组织”等300多项荣誉称号。石磊同志荣获全国抗疫先进个人和全国优秀共产党员;程小宪同志荣获河南省抗疫先进个人;张丽同志荣获国资委抗疫先进个人。援鄂医疗队被水电十一局授予“抗疫英雄集体”、23名队员被授予“时代楷模”荣誉称号。全体员工将秉承“自强不息、勇于超越”的医院精神和“厚德笃学精医卓越”的院训、奉行“群策群力、创造满意”的价值观,坚持“病人的利益高于一切”的服务宗旨,用高尚的医德,精湛的技术、优质的服务、诚信的态度、优美的环境,把黄河三门峡医院打造成当地颇具影响力的现代化医院。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

薛萌 副主任医师

擅长头晕、头痛、高血压、脑梗死、脑出血、癫痫、脑炎、帕金森、痴呆等神经科相关疾病的诊治。同时对呼吸道感染、肠胃炎、糖尿病等内科常见病有较深造诣。

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擅长:擅长头晕、头痛、高血压、脑梗死、脑出血、癫痫、脑炎、帕金森、痴呆等神经科相关疾病的诊治。同时对呼吸道感染、肠胃炎、糖尿病等内科常见病有较深造诣。
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张宏鑫 副主任医师

颈肩腰腿痛,颈椎病,三叉神经痛等

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擅长:颈肩腰腿痛,颈椎病,三叉神经痛等
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张亮 副主任医师

各种危重症抢救,呼吸机使用,中心静脉置管

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擅长:各种危重症抢救,呼吸机使用,中心静脉置管
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苏欢欢 副主任医师

肝炎,肝硬化,腹痛,腹泻,幽门螺旋杆菌感染,胃炎,恶心,呕吐,消化道肿瘤。

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擅长:肝炎,肝硬化,腹痛,腹泻,幽门螺旋杆菌感染,胃炎,恶心,呕吐,消化道肿瘤。
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彭登峰 副主任医师

擅长肛周及结直肠常见病及疑难杂症治疗,尤其在复杂肛瘘、便秘、低位直肠癌保肛手术积累丰富的经验!

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擅长:擅长肛周及结直肠常见病及疑难杂症治疗,尤其在复杂肛瘘、便秘、低位直肠癌保肛手术积累丰富的经验!
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江广予 主任医师

待补充

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擅长:待补充
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郭克锋 副主任医师

肺癌,胃癌,结直肠癌,乳腺癌,头颈部肿瘤,淋巴瘤

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擅长:肺癌,胃癌,结直肠癌,乳腺癌,头颈部肿瘤,淋巴瘤
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杨芒庄 副主任医师

泌尿系的结石,泌尿系感染,泌尿系的肿瘤,前列腺炎,前列腺增生。性功能障碍。精索静脉曲张。弱精子症少精子症不育。

好评 99%
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擅长:泌尿系的结石,泌尿系感染,泌尿系的肿瘤,前列腺炎,前列腺增生。性功能障碍。精索静脉曲张。弱精子症少精子症不育。
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吴硕 主治医师

擅长泌尿系肿瘤,如:前列腺癌,膀胱癌,肾癌等肿瘤,泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,睾丸炎附睾炎,精索静脉曲张等泌尿外科常见病多发病的诊治。擅长男科不孕不育及勃起功能障碍等诊治

好评 100%
接诊量 888
平均等待 1小时
擅长:擅长泌尿系肿瘤,如:前列腺癌,膀胱癌,肾癌等肿瘤,泌尿系结石,前列腺增生,前列腺炎,睾丸炎附睾炎,精索静脉曲张等泌尿外科常见病多发病的诊治。擅长男科不孕不育及勃起功能障碍等诊治
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周羿辰 主治医师

创伤方面,脊柱关节以及骨折

好评 99%
接诊量 334
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擅长:创伤方面,脊柱关节以及骨折
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患友问诊

孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
22
2024-11-25 03:46:52
11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
44
2024-11-25 03:46:52
孩子两岁,身高88厘米,有侏儒症疑虑。患者女性3岁
51
2024-11-25 03:46:52
侏儒症患者,身高120多厘米,想咨询维生素D的补充问题。
13
2024-11-25 03:46:52
腰酸背痛,阴部抽搐,疑似侏儒阴痉。
15
2024-11-25 03:46:52
儿童8岁,食欲不振,偏食,疑似缺锌引起的侏儒症。
13
2024-11-25 03:46:52
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
31
2024-11-25 03:46:52
宝宝食欲不振,疑为缺锌。
59
2024-11-25 03:46:52
女友身高问题咨询,担心遗传导致的孩子身高问题。患者男性27岁
15
2024-11-25 03:46:52
胎儿腿短股骨偏小,怀疑与孕期饮食和营养摄入不足有关,担心侏儒症。患者女性24岁
5
2024-11-25 03:46:52

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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