这个病例发生在十余年前，当时唐主任还不是科主任，只是在值科住院，总值班儿负责全院会诊，劳累了一天，科住院每天会诊几十次为平常事。

夜间唐主任被值班儿护士叫醒，急诊来了位头晕胸闷的患者，查心电图，头 CT 均正常，拟收入神经内科，请科住院急会诊。

唐主任会诊发现，患者无神经科定位体征。无心源性脑供血不足表现，又发现患者口唇手指末梢发绀，发紫。末梢氧 85%（正常大于 90%），护士取血发现患者静脉血呈深蓝色，仔细询问病史，患者为卤制品加工户，但当日确实未食用卤制品，也未食用长时间浸泡的青菜木耳等食物。

只是晚餐吃了点儿炒饼后两个多小时开始出现症状，唐主任要护士在静脉血中加入一支维生素 C 注射液，瞬间血液颜色变红，基本可以诊断为亚硝酸盐中毒，陪同患者来就诊的乡医是加工户的老主顾，表现得很气愤，再次追问病史，发现患者儿子晚上做炒饼的时候，发现食用盐没了。就用半勺儿亚硝酸盐代替，觉得都是咸味儿，（因为家里长期备用制作卤货），没想到惹了大祸，后来送血到医科大学毒物分析所检验，证实亚硝酸盐中毒，予亚甲蓝 40 毫克静脉注射后发绀，头晕，胸闷症状完全消失，两天后离院。

唐主任也提醒读者切勿食用变质，腐烂的蔬菜，切勿食用短期腌制的蔬菜。切勿食用无标识卤制品，谨防亚硝酸盐中毒。

一日三餐除了各种蔬菜，有很多人还很喜欢吃咸菜，甚至有的人离不开这种美味，不吃咸菜就感觉缺少点什么。吃饭时总要放上一盘咸菜。尤其是一些年龄大的人，他们口味比较重，总觉得吵的菜不咸，需要配上咸菜才能咽下去。

咸菜中还含有亚硝酸盐，是一种常见的食品添加剂，它本身并不致癌，在允许范围内摄入不会损害健康。而且并不是所有的腌菜都会产生亚硝酸盐，而且随着腌制时间的增加，其亚硝酸盐含量也会逐渐下降。不过需要注意的是，蛋白质和过量的亚硝酸盐一起，形成致癌的亚硝胺。鸡蛋，牛奶，肉制品，都含有蛋白质。亚硝胺类化合物是世界公认的强致癌物。亚硝胺尤其会对人体的消化系统造成比较严重的损伤，摄入亚硝胺过量都有可能与人体消化道肿瘤、 胃癌、食道癌、肝癌、 肠癌、泌尿系统癌症等严重疾病有关。

不过咸菜属于高盐食品，摄入盐过多，人体会吸收过量盐分，体内盐平衡被打破，导致血压升高，尿蛋白增加，降低了肾脏功能，很容易诱发肾病。因此大家还是尽量适应低盐饮食，多吃新鲜的蔬菜，少吃咸菜为好。吃咸菜太多，可能就会导致身体出现严重的营养不良。

江西省曾经一家6口亚硝酸盐中毒，最严重的两个人甚至手脚抽搐、口吐白沫。买菜时发现一些表皮有些烂了的蔬菜比日常价格要便宜，便买了下来，将那些蔬菜表皮撕掉后就下锅炒了。蔬菜放久了或变质后，里面的硝酸盐会在硝酸盐还原菌的作用下转化为亚硝酸盐。

 

日常生活中，隔夜菜腌的咸菜、凉拌菜、鱿鱼丝中都有可能出现亚硝酸盐过量的情况。

 

食品工业上常用以添加在香肠、腊肉中，作为保色剂，因其可与肉中的肌红素结合而成亚硝基红素，比肌红素安定而不被破坏，可保持良好外观。另因其还原性强，也可将细菌还原，有一定的防腐作用。

 

为什么亚硝酸盐能引起中毒？

 

硝酸盐本身无毒，但亚硝酸盐是一种有毒物质，其和人体内的血红蛋白结合后，会形成不能携带氧分子的高铁血红蛋白，所以皮肤黏膜看上去发紫，严重的将导致人体缺氧而死亡。

 

 

尤其是患胃肠功能紊乱、贫血、蛔虫症等疾病的儿童，如果食用白菜、萝卜、菜花等蔬菜过多时，过量的硝酸盐进入肠道，其肠道内的某些细菌会迅速将蔬菜中硝酸盐转化为亚硝酸盐，人体来不及分解，致使大量亚硝酸盐进入血液，也会造成亚硝酸盐中毒。亚硝酸盐直接中毒常由于误引起用，由于亚硝酸盐的性状与食盐相似，误当做食盐使用是引起中毒的常见原因。

 

 

某些药物使用不当也可引起亚硝酸盐中毒。如亚硝酸异戊酯和硝酸甘油用于治疗心绞痛，有扩张血管作用，如误服或误吸过量可发生中毒。烧伤者局部敷用次硝酸铋、硝酸铵、硝酸钾或硝酸银等，如使用时间较长亦可转化为亚硝酸盐，经皮吸收引起中毒。

 

亚硝酸盐还是肉类护色剂，有防腐和改变肉质的作用，使肉质看上去粉红诱人，所以很多人在嫩肉粉中和鲜肉中加入亚硝酸盐。还有一个主要目的是对肉类防腐，是防腐剂中毒性最大的一种，稍有过量就会导致中毒。

 

摄入亚硝酸盐的危害有哪些？

 

摄入0.2~0.5克亚硝酸盐，即可引起中毒，一次摄入超过3克就会引起呼吸衰竭而死亡。尤其是婴幼儿，因其肠内酸度较低，更易发生急性中毒。长期摄入少量亚硝酸盐，可引起慢性中毒，包括：①致甲状腺肿；②引起视力障碍；③亚硝酸盐与胺类化合物形成亚硝替化合物，其中许多就具有强烈的致癌作用。

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今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

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北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.