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云南省第二人民医院、云南省眼科医院、云南省红十字会医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

云南大学附属医院(云南省第二人民医院、云南省眼科医院)始建于1928年,原名万国红十字会昆明分会医院,1938年抗战期间作为南迁来昆的上海同济大学医学部教学医院。医院秉承“人道、博爱、奉献”的传统,以“关爱生命,患者至上”为医院的宗旨和核心价值追求,定位于“服务优质、特色鲜明、专长突出、综合全面”,历经90年的风雨历程,现已成为一所集医疗、教学、科研、健康保健为一体的省级现代化三级甲等综合医院。医院占地面积52亩,编制病床1158张,现有教医护职工2400余人,高级卫生技术人员300余人。医院学科设置齐全,共有47个临床医技科室,拥有先进的医疗仪器设备。现有普通外科、康复医学科2个国家级临床重点专科。医院是国家药物临床试验机构,目前有4个国家级培训基地(国家住院医师规范化培训基地、国家全科医师临床培训基地、内镜与微创医学消化科培训基地、冠心病介入诊疗技术培训基地);2个云南省临床医学中心(云南省眼科疾病临床医学中心、云南省康复临床医学中心);6个云南省临床重点专科(眼科、内分泌科、重症医学科、骨科〈创伤外科〉、神经外科、产科);2个云南省省院共建临床重点专科(消化内镜专业、血管外科);2个云南省省级重点培育专科(疼痛科、口腔正畸科);3个云南省医疗质量控制中心(云南省眼科疾病诊疗质量控制中心、云南省康复医疗质量控制中心、云南省健康体检质量控制中心);4个云南省专家工作站(超声医学的胡兵专家工作站、干细胞研究的徐俊专家工作站、眼科学的姚克专家工作站、肝胆胰外科的王曙光专家工作站);8个省级临床中心和基地(云南省干部体检中心、云南省远程医疗会诊中心、云南省中毒临床救治基地、云南省中西医结合第二临床研究基地、云南省腹部外科中心、云南省消化超声内镜中心、云南省血管外科中心、云南省创伤救治中心)。医院作为云南大学附属医院,承担临床医学专业教学任务。担任全国高等医学院校国家“十一五,十二五”五年制医学本科规划教材《外科学》、《传染病学》及“十三五”国家高等医学院校英文版规划教材《InfectiousDiseases》编委。医院近十年来承担了国家“十二五”,“十三五”国家科技重大专项2项,国家自然科学基金21项,省级155项。先后获云南省科技进步二等奖4项,三等奖15项。现有3个云南省科技创新团队(云南省第二人民医院病毒性肝炎及相关肝病研究省创新团队、云南省第二人民医院白内障与眼底疾病防治省创新团队、云南省第二人民医院糖尿病血管病变预防及诊疗省创新团队);1个云南省重点实验室(云南省眼病防治研究重点实验室)。博士生导师7名,硕士生导师118人。云南省中青年学术技术带头人9人,云南省医学领军人才4人,云南省医学学科带头人8人,云南省医学后备人才13人。设有中国科学院昆明动物研究所—云南省第二人民医院医学联合实验室;5个云南省卫生计生委内设研究机构(云南省眼科研究所、云南省病毒性肝炎研究中心、云南省牙病防治研究中心、云南省神经康复研究中心、云南省腹部微创外科研究中心)。医院先后获得国家原卫生部、国家食品药品监督管理局及国家中医药管理局“全国医药卫生系统先进集体”,获云南省委、省政府授予“云南省‘十一五’期间卫生应急工作先进集体”、“云南省干部保健工作先进集体”、昆明市文明单位等荣誉称号。2015年评选为“昆明市民最满意医疗机构”第一名。有多名专业技术人员获“中国医师奖”、“国务院特殊津贴”、“全国卫生系统抗击非典先进个人”、“中国优秀院长”、“全国卫生计生系统先进工作者”、“云岭名医”、“云南省先进工作者”、“云南省突出贡献专家”、“省政府特殊津贴”等荣誉称号和奖励。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

龚鸿 副主任医师

中西医结合治疗便血,便秘困扰。对混合痔,肛周脓肿,复杂性肛瘘,肛裂,结肠息肉切除的中西医治疗

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接诊量 1
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擅长:中西医结合治疗便血,便秘困扰。对混合痔,肛周脓肿,复杂性肛瘘,肛裂,结肠息肉切除的中西医治疗
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王婷娟 副主任医师

AD 方向,急性脑血管病、多发性硬化、帕金森病等疾病的诊治。

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擅长:AD 方向,急性脑血管病、多发性硬化、帕金森病等疾病的诊治。
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胡敏 主任医师

复杂斜视的诊治、弱视的综合治疗、眼球震颤的手术治疗、近视眼的预防和治疗(尤其是高度近视眼)、疑难验光、视疲劳、白内障屈光手术、准分子激光手术和ICL手术。

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接诊量 18
平均等待 -
擅长:复杂斜视的诊治、弱视的综合治疗、眼球震颤的手术治疗、近视眼的预防和治疗(尤其是高度近视眼)、疑难验光、视疲劳、白内障屈光手术、准分子激光手术和ICL手术。
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喻镁佳 副主任医师

白血病、淋巴瘤等血液系统疾病诊疗及造血干细胞移植

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平均等待 30分钟
擅长:白血病、淋巴瘤等血液系统疾病诊疗及造血干细胞移植
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罗丽华 副主任医师

癫痫、头痛

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擅长:癫痫、头痛
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管明 副主任医师

胆囊结石,胆管结石,胆囊肿瘤,胆管肿瘤, 重症急性胰腺炎,胰腺肿瘤,胃十二指肠肿瘤,脾脏肿瘤诊治。 深静脉穿刺置管术。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:胆囊结石,胆管结石,胆囊肿瘤,胆管肿瘤, 重症急性胰腺炎,胰腺肿瘤,胃十二指肠肿瘤,脾脏肿瘤诊治。 深静脉穿刺置管术。
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周虹 主任医师

病理报告解读,常见早癌筛查建议,常见多发病建议

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擅长:病理报告解读,常见早癌筛查建议,常见多发病建议
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田润 主任医师

眼底病(糖尿病视网膜病变管理及防治,黄斑病变,视网膜脱离,葡萄膜炎,视神经疾病,复杂眼外伤)。

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擅长:眼底病(糖尿病视网膜病变管理及防治,黄斑病变,视网膜脱离,葡萄膜炎,视神经疾病,复杂眼外伤)。
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肖玉良 副主任医师

消化道早癌筛查,胆总管、胰管结石内镜微创取石,消化道息肉及早期癌内镜切除,贲门失驰缓内镜微创手术。

好评 100%
接诊量 10
平均等待 6小时
擅长:消化道早癌筛查,胆总管、胰管结石内镜微创取石,消化道息肉及早期癌内镜切除,贲门失驰缓内镜微创手术。
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邓毅书 主任医师

擅长成人慢性咳嗽、慢阻肺、哮喘、慢性气道炎症性疾病的诊治、肺血栓栓塞症的防治、肺部肿瘤、呼吸疑难危重症诊治。

好评 100%
接诊量 264
平均等待 -
擅长:擅长成人慢性咳嗽、慢阻肺、哮喘、慢性气道炎症性疾病的诊治、肺血栓栓塞症的防治、肺部肿瘤、呼吸疑难危重症诊治。
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患友问诊

我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
68
2024-11-06 15:24:09
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
39
2024-11-06 15:24:09
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
53
2024-11-06 15:24:09
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
51
2024-11-06 15:24:09
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
40
2024-11-06 15:24:09
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
47
2024-11-06 15:24:09
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
48
2024-11-06 15:24:09
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
21
2024-11-06 15:24:09
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
39
2024-11-06 15:24:09
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
46
2024-11-06 15:24:09

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
149

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

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