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永修县人民医院血红蛋白E病专家

简介:

永修县人民医院位于赣北南部景色秀美的修河之滨,座落在昌九公路、京九铁路之间,是一所集医疗、教学、科研、防疫为一体的综合性二级甲等医院。始建于1950年,经过近七十年的发展和几代人的努力,医院不断状大。现占地面积43796.5平方米,医疗用房面积32285.85平方米,拥有固定资产2个多亿。职工656人,开放病床428张,是一所各类科室基本齐全、技术力量雄厚、检查手段先进的现代化二级甲等综合性医院。为了更好的服务于广大患者,紧跟快速发展的卫生改革步伐,医院加大改革力度,注重人才的培养,目前,医务人员中正高1人,副高24人、中级职称169人、研究生6名。拥有16排螺旋CT、DR、彩超、心电图工作站、经颅多普勒、电子胃镜、电子肠镜、脑电图、全自动生化仪、酶标仪,乙肝基因检测仪、全自动五分类血球分析仪、流式胞尿沉渣分析议、尿液分析仪、阴道镜、胎心监护仪、血液透析机、钬激光治疗机、腹腔镜、进口麻醉机、C型臂机、口腔全景X线机、牙科种植机,超声刀,等离子电切系统等设备。未来搬至湖东医院还将购置核磁共振仪。医院在完善硬件建设的同时,不断充实内涵建设,提高医疗技术和诊疗水平,能开展二级甲等医院各项必备的技术项目和各种危重疾病的监护和抢救。外科开展前列腺等离子电切术,泌尿系结石钬激光碎石术,膀胱肿瘤手术切除术及电灼术,肾切除术,腹腔镜肾囊肿开窗术,输尿管及膀胱切开取石术,小儿疝微创疝囊高位结扎术,胆总管切开取石术,肝内胆管结石切开取石术及肝叶切除术,胃大部切除术,胃癌根治术,脾破裂,直、结肠癌根治术,阑尾切除术,腹壁疝修补术、开颅探查术、创伤性颅内血肿清除术,去骨瓣减压术,自发性脑出血血肿清除术,颅骨骨折整复术,颅骨肿瘤切除术,颅骨修补术,内科开展内镜下食管支架植入术、染色内镜、电子结肠镜诊疗结肠疾病、无痛胃肠镜、肿瘤化疗治疗、慢性阻塞性肺气肿、慢性肺心病、呼吸衰竭及肺性脑病、消化道出血、急慢性胰腺炎、内镜下胃肠道息肉电凝电切术及氩气治疗。妇产科开展宫颈息肉、子宫肌瘤、卵巢囊肿、宫外孕等;腹腔镜下宫外孕、卵巢囊肿、子宫肌瘤手术,不孕不育腹腔镜探查复通术等。无痛分娩、人流。儿科开展新生儿窒息复苏及合并症抢救、DIC出凝血疾病的诊治、白血病的诊治、哮喘的治疗和呼衰的抢救,心内膜、心肌疾病的诊断、腹泻的治疗等。五官科开展眼科、耳鼻喉科常见手术,眼睑肿瘤撤除术、上睑下垂矫正术、眼睑内、外翻矫正术、各种斜视手术、鼻腔内囊吻合术、泪囊眼球摘除术、小切口白内障+人工晶体植入、鼻息肉、扁桃体摘除术。口腔科开展根管治疗术,龋病充术,牙周治疗术,超声洁牙术,喷砂洁牙术,埋伏牙及阻生牙拔除术,复杂牙拔除术,口腔小肿物切除术,舌系带矫正术,儿童及成人正畸术,各种缺牙修复术,烤瓷牙全瓷牙修复求,牙再植术,松牙固定术口腔科种植牙修复术。这些技术的开展使该院在社会在有较大较好的影响。医院坚持“两个文明”一起抓,硕果累累,成绩喜人,始终坚持一切以病人为中心,自2010年开始积极贯彻落实卫生部“优质护理服务示范工程”活动以来,从试点到推广,全院优质护理覆盖率已达72.7%,取得了社会各界的一致好评!下一步计划将在全院护理单元推广,稳步推进优质服务,不断提高医院整体护理水平,为患者提供更优质的服务。医院不断优化病房环境,在各病区病房中安装了空调及热水器,大大的改善了住院条件,同时还开展了“一日清单制”“病人选医生和信息化管理等便民服务,提升了效率,方便了病人。医院科室设置合理、环境幽美、景色怡人、设施齐全为病人的休养、康复提供了舒适的场所,曾博得越南卫生部考察团、国家卫生部、省卫生厅、市、县卫计委领导的多次称赞。同时,还荣获爱婴医院省级群众满意医院市级群众满意医院先进基层党支部等多项荣誉称号;是江西省一附医院、二附医院、中国人民解放军第九十四医院、南昌第一人民医院等的协作医院,也是赣南医学院、九江学院的教学实习基地。永修县人民医院乘着改革的春风不断发展壮大,实现了从无到有,从简陋困顿到成为全县规模最大,科室最齐全,医疗技术和设备最先进的二级甲等综合性医院,未来将为永修的卫生事业添砖加瓦,更尽自己的一份光和一份力。血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病,血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血),红细胞,目前尚无根治方法,各种贫血,不要吃辛辣刺激性食物,实验室检查包括网织红细胞计数、红细胞压积、周围红细胞形态及红细胞脆性试验,。

李丝丝 主治医师

呼吸与危重症医学科的常见病及多发病的诊治

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接诊量 4.6万
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擅长:呼吸与危重症医学科的常见病及多发病的诊治
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张鹏 主治医师

脑卒中(脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血)、中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎等)、脊髓炎、多发性硬化症、癫痫(抽搐)、帕金森病、周围神经病(四肢麻木、无力)、重症肌无力、周期性麻痹。运动神经元病、进行性肌营养不良、脑瘫、眩晕、头痛、痴呆、脊髓小脑性共济失调、不自主运动、三叉神经痛等多种神经系统疾病。诊治睡眠障碍、心理障碍、记忆障碍等多种功能性疾病。

好评 99%
接诊量 2602
平均等待 -
擅长:脑卒中(脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血)、中枢神经系统感染(脑炎、脑膜炎等)、脊髓炎、多发性硬化症、癫痫(抽搐)、帕金森病、周围神经病(四肢麻木、无力)、重症肌无力、周期性麻痹。运动神经元病、进行性肌营养不良、脑瘫、眩晕、头痛、痴呆、脊髓小脑性共济失调、不自主运动、三叉神经痛等多种神经系统疾病。诊治睡眠障碍、心理障碍、记忆障碍等多种功能性疾病。
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陈世国 主治医师

四肢创伤骨折、关节及脊柱相关疾病的处理、诊断及手术治疗

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擅长:四肢创伤骨折、关节及脊柱相关疾病的处理、诊断及手术治疗
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淦述强 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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淦方豹 主治医师

内科常见病,多发病及全科急症的诊断及治疗

好评 100%
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擅长:内科常见病,多发病及全科急症的诊断及治疗
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鄢龙轶 主治医师

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擅长:
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胡小华 主治医师

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擅长:
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周园 主治医师

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张玉萍 主治医师

产前检查,产科合并高血压 糖尿病 胆汁淤积症 巨大儿 肝功能异常的等合并症的诊断及治疗,顺产及剖宫产的评估。妇科常见病及多发病的诊断及治疗。

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擅长:产前检查,产科合并高血压 糖尿病 胆汁淤积症 巨大儿 肝功能异常的等合并症的诊断及治疗,顺产及剖宫产的评估。妇科常见病及多发病的诊断及治疗。
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患友问诊

患者面部出现红疹,免疫球蛋白E高,担心是否能同房?
49
2024-11-16 00:22:45
我想了解棘红细胞综合症的治疗方法和维生素E的作用,作为一名患者。
51
2024-11-16 00:22:45
患者化验单显示特异性免疫球蛋白E结果为1.20,担心是否超出正常范围,询问医生并提供了自己最近有过敏症状的信息。
31
2024-11-16 00:22:45
患者双下肢出现红斑,皮肤科医生认为可能是血液问题,长期服用维生素E,担心是否与此有关?
24
2024-11-16 00:22:45
血清蛋白电泳提示HbA低,HbE偏高,担心是血红蛋白E-地贫,孕期需注意。患者女性22岁
48
2024-11-16 00:22:45
血红蛋白E高,怀疑地中海贫血,做过肝胆脾胰超声检查正常。患者女性32岁
53
2024-11-16 00:22:45

科普文章

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

中医和西医是两种不同的医学体系,其对癫痫的认识和治疗方法也常有着迥异的看法和方法。中医常认为癫痫是由于患者肝肾不足、脾虚湿困、心神失守等原因所引起的,而西医认为癫痫是一种神经系统疾病,主要由大脑神经元的异常放电所引起的。故此,为了能够有效帮助大家更好地认识癫痫,本文则将从中医和西医两个角度来分别介绍关于癫痫的治疗方法,帮助大家了解它们的不同之处。中医对癫痫的治疗方法和看法中医多认为癫痫是由于肝肾不足、脾虚湿困和心神失守等原因所引起的,是一种自内而外的疾病之一。

中医对癫痫的治疗方法常分为中药治疗、针灸治疗和推拿治疗等方法来改善患者的身体机能,从而达到治疗癫痫的作用。在其中,中药治疗癫痫的方法常是根据患者不同的情况来配制不同的中药方剂来使患者服用,从而使患者的身体得到调理,这也是中药治疗的优点,能够在潜移默化中使患者的身体机能得以恢复。

但是,中药治疗也存在着一定的缺陷,比如中药的种类和药量是需要根据患者的情况变化来实时调节的,并且其治疗周期很长,需要患者长期服用才有效果。此外,针灸作为中医治疗中的常见治疗方法之一,其对癫痫也有着较好的作用。针灸治疗的原理主要是通过刺激患者身体的穴位激发患者体内的气血和元气,唤醒患者的身体机能,从而达到治疗癫痫的目的。它的实际治疗效果奇佳,副作用也很小,并且能够长期进行使用。但是,针灸治疗也存在着一定的缺点,比如需要专业医师来进行长期的操作和治疗,对条件的要求较高,无法随时随地地开展。最后,推拿是中医治疗癫痫的另一种主要方法,它主要是通过对患者的身体穴位和部位进行按摩来调节患者身体机能,间接影响人体的神经系统,从而有效减轻患者癫痫的发作,有效促进患者的身体平稳性。它的优点主要是无创、无副作用,并有效减轻药物的副作用。

但是,推拿治疗也是需要专业医生的长期的坚持治疗的,条件限制也十分明显,各有弊利。西医对癫痫的治疗方法和看法相比于中医,西医则认为癫痫是一种神经系统疾病,主要是由于患者大脑神经元的异常放电所引起的。这一医学体系常通过药物治疗、手术治疗和神经调节器治疗等方法来展开,是一种能够有效促进患者康复的治疗手段。在其中,药物治疗则是西医治疗癫痫的常用手段之一,目前世界范围内对癫痫的治疗药物有苯妥英、卡马西平、丙戌酸钠等数十种,这些药物主要通过抑制患者的神经元异常电活动来进行癫痫发作的控制。它的优点在于简单、方便、便宜,但是副作用也十分明显和严重,比如嗜睡、肝损伤等。其次,手术治疗对顽固的癫痫十分有效,它主要是通过将患者脑内关于癫痫发作的异常组织进行切除的方式来帮助患者减少或完全消除癫痫的发作。它的好处在于能够从根本消除癫痫,使患者不用再长期的使用药物,避免长期服用药物的副作用产生。但是,手术治疗对医生的专业水平要求很高,手术风险也很大,具有一定的先天条件限制。

最后,神经调节器治疗作为一种新型的治疗方法,它主要是通过将相关的医学电子设备植入人体,通过电流刺激患者的神经系统来控制癫痫的发作。它的好处在于能够有效监测到患者的神经系统活动,并在不进行手术的情况下有效控制癫痫发作。但是,由于这一治疗方法的出现时间较短,临床试验和数据不足,所以副作用尚不清楚,一般情况下并不建议使用这一治疗方法。中西医在治疗癫痫上的不同之处中西医对癫痫的治疗是有很多的不同的,中医十分注重于患者的整体,也主要是通过调节患者身体阴阳平衡、气血通畅、穴位刺激等来治疗癫痫,而西医则主要通过药物、手术和器械等方式来控制癫痫发作。在治疗理念上也多有不同,中医常认为癫痫是由于人体气血失衡、阴阳失调所致,治疗重点在于调理。

而西医则认为癫痫是由于脑部异常放电所引起,治疗重点则在于控制异常的电活动。而在治疗效果上,中医的疗效很慢,但副作用很低;西医的疗效相对较快,但是副作用明显,过于依赖外物,其两者各有千秋,如果将其进行结合治疗或基于患者的针对性治疗,则无疑更加有效。

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