在临床工作中，我们会经常遇到动脉瘤手术后的患者问这样一些问题：医生，我的动脉瘤都已经医好了，为啥子还要复查造影呢？可不可以做CT或者其它检查嘛？今天我们就聊一聊动脉瘤术后的问题，并友情赠送一个问题：到底多久复查一次是合理的？

首先，为什么要复查？

动脉瘤有复发和再次破裂的风险，尤其是破裂动脉瘤，不论是介入栓塞，还是开颅夹闭术后，均有再次发生出血的可能性（约3%），出血的主要原因均为动脉瘤再次出血､新发动脉瘤或多发动脉瘤的破裂。

除了造影（DSA），还有没有其它选择？

1、复查方式：DSA（全脑血管造影）

检查时长：40-60分钟，绝大部分患者1小时内以完成，少部分患者因血管迂曲硬化或者畸形，造影可能超过1小时。

优点：一直是动脉瘤术后评估的“金标准”,影像立体感强，可以360度旋转着看，不会受到手术时脑子里安置的金属植入物的影响，成像更清晰。

缺点： DSA 是一种有创性的检查,需要局部麻醉后在大腿根动脉那里穿刺，存在一定的并发症发生率。

适宜术后人群：几乎对于所有动脉瘤术后患者均可检查脑血管造影。

注意事项：需要使用造影剂，穿刺的动脉血管需要持续压迫止血，需要卧床观察6-8小时。

复查方式：磁共振血管成像(MRA): 检查时长：15-30分钟。 优点：磁共振血管成像已经成为动脉瘤术后的常规随访方式之一，简便快捷，无创无痛，常规体检筛查脑血管疾病多选择磁共振血管成像。对介入栓塞术后的动脉瘤评价准确度很高，尤其对单纯弹簧圈栓塞患者诊断的准确度非常高。 缺点：相较于全脑血管造影，清晰度和准确度都有明显差距。诊断动脉瘤残留或复发的准确性存在局限，特别是开颅夹闭术后的患者,诊断的准确度仅为一半｡ 适宜术后人群：对于单纯做了弹簧圈栓塞的患者，前期脑血管造影又比较稳定的患者，可以选择磁共振血管成像。 注意事项：检查时有巨大磁场，需去除全身各种金属物，不能取出的义齿或体内植入物需评估后再检查。

3、复查方式：CTA。CTA就是做脑CT的同时往脑血管里注射造影剂，以此显示脑血管的形态。 检查时长：10分钟内 优点：检查时间短，对于没有手术的动脉瘤检查准确度介于DSA和MRA之间，创伤相对较小，需要在手臂大静脉打针注入造影剂。 缺点：对于手术治疗后的动脉瘤,CTA 成像效果不尽人意。因为做手术后脑子里有了金属植入物，而金属会导致影像伪影，伪影就是导致检查图像失真，看不清楚了。所以CTA很难准确反映动脉瘤瘤腔是否复发,尤其是使用弹簧圈栓塞患者｡ 适宜术后人群：对于开颅夹闭术后的患者，如果血管弯曲畸形造影困难的患者，可以选择CTA。 注意事项：该检查需要使用造影剂，需携带好造影剂，提前到放射科预约并打好留置针做好准备。

到底多久复查一次？

目前,对破裂动脉瘤治疗后的随访时间无统一要求，大多患者的复发､再出血多发生在术后1 年内，因此期随访较频繁。

对于行介入栓塞的患者：

1、推荐首次影像学复查时间为术后3 ～ 6 个月；

2、术后1､2､3､5 年分别进行影像学随访；

3、此后每3 ～ 5 年进行1 次影像学随访｡

对于开颅手术的患者：

1、可适当将首次造影复查的时间延长至术后6 ～ 12 个月

2、术后2､3､5 年

3、此后以每3 ～5 年行1 次影像学随访｡

在此基础上，还需要根据患者采用的治疗方式､治疗结果等情况做个体化安排,如对于完全闭塞患者,可适当将首次复查的时间延长至术后6 ～ 12 个月;而对不完全栓塞患者,首次影像学复查可提前至术后1 ～ 3 个月,并根据复查结果决定下一步的处理｡

最后，对于脑血管病的防治，健康的生活方式更为重要，除了控制血压以外，还需要戒烟限酒，避免过度劳累。

JAMA Network Open Cardiology

服用阿司匹林可减缓腹主动脉瘤生长

一项观察性研究的结果提示，服用阿司匹林与腹主动脉瘤(AAA)进展缓慢相关，尤其是在不吸烟者和男性中，且未增加死亡、大出血以及动脉瘤夹层或破裂的风险。

这项研究由克利夫兰诊所基金会内科医学博士Essa Hariri领导的团队进行。该研究于2023年12月12日在线发表于JAMA Network Open Cardiology。

米国克利夫兰诊所

方法:

本研究纳入了3,435例患主动脉瘤(肾动脉以下任何尺寸的最大主动脉直径≥3.0 cm)的成人患者，这些患者接受了至少两次血管超声检查，并根据是否使用阿司匹林(定义为至少1次已取药的处方)进行了分类。参与者的平均年龄为73.7岁，主要为男性(77.5%)和白种人(89.0%)。

原文图1：研究人群选择流程图

研究者收集了以下数据：患者特征、阿司匹林使用和剂量、其他药物、生存状态以及动脉瘤修复术、夹层和破裂的发生情况和时间，并从血管超声实验室数据库获得了腹主动脉直径测量值。

临床结局包括全因死亡率、大出血、动脉瘤进展以及夹层、破裂和修复的复合结局。

要点:

经过长达10年的随访，在服用阿司匹林的患者中，不论性别或吸烟状况如何，在全因死亡率(校正风险比[aHR], 0.92; 95% CI, 0.79~1.07; P = 0.32)、大出血(aHR, 0.88; 95% CI, 0.76~1.03; P = 0.12)或由动脉瘤修复术、夹层或破裂(校正子风险比, 1.16; 95% CI为0.93~1.45; P = 0.09)构成的复合结局方面均无显著差异。

服用阿司匹林的患者与未服用阿司匹林的患者相比，动脉瘤直径的平均年变化较慢(每年2.8 mm vs 3.8 mm; P = 0.001)。

根据吸烟状况和性别分层时，仅在不吸烟者(β,-0.043; 95% CI: -0.018~ -0.071; 交互作用P = 0.02)和男性(β,-0.039; 95% CI: -0.022~-0.066; 交互作用P = 0.03)中，与不使用阿司匹林相比，使用阿司匹林与动脉瘤直径的平均年变化速度较慢相关。

与未服用阿司匹林相比，服用阿司匹林与动脉瘤快速进展(定义为直径每年增加≥0.5 cm)的概率较低相关，但仅在不吸烟者(校正后的比值比[aOR], 0.63; 95% CI: 0.45~0.88; P = 0.008)和男性(aOR, 0.64; 95% CI, 0.47~0.87; P = 0.005)中如此。

在实践中:

作者写道，研究结果“提供了明确的证据，表明阿司匹林使用可能会减少特定患者人群的AAA的生长和进展”，并补充说，鉴于“大量数据”表明血小板活化和抑制在调节这种疾病过程中发挥作用，“有必要通过随机临床数据来确定阿司匹林在管理AAA中的作用。”

局限性:

这项回顾性观察性研究无法确定因果关系，可能存在选择偏倚。这是一项单中心研究，因此可能限制了研究结果的普遍适用性。阿司匹林用药有被错误分类的风险，并且临床医师的记录中可能未记录到阿司匹林的非处方用药。

信息披露：这项研究得到了米国国家心肺血液研究所的支持。Hariri没有相关的利益冲突; 见其他作者的披露。

背景信息

腹主动脉瘤(AAA)是一种常见的血管疾病，在发达国家65 ~ 85岁男性中，与1.3%的死亡相关。尽管手术死亡风险高，但指南目前建议，对于有症状的AAA或快速扩张的AAA，如果直径达到5.5 cm，则择期行AAA修复术。

目前确定的AAA发生和进展的危险因素包括年龄、男性性别、高血压和吸烟，其中吸烟是影响最大的可改变危险因素。危险因素控制是目前AAA患者预防的最佳方式;因此，减缓AAA进展的药物治疗需求未得到满足。

β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、多西环素和阿奇霉素等药物治疗均未能在限制AAA进展或降低破裂风险方面显示出益处。与AAA进展减少相关的一种潜在疗法是二甲双胍。

临床前研究表明，除了壁内血栓形成之外，在AAA常见的紊流环境中，血小板的生物力学激活也是驱动AAA发育和生长的病理生理机制。

虽然在AAA动物模型中，抗血小板治疗被证明可减少壁内血栓形成和动脉瘤炎症反应，从而降低破裂风险，但阿司匹林在人类AAA患者中的结局仍不清楚。

多项研究调查了抗血小板治疗与不同血管床(包括颅内动脉瘤和AAA)动脉瘤进展的相关性，但证据相互矛盾。

一些研究发现，使用阿司匹林与AAA破裂风险或生长速度无关，而另一些研究显示，使用阿司匹林可降低AAA生长以及破裂或夹层风险。然而，既往的研究受到患者数量少或动脉瘤直径小的限制。

就心血管事件和死亡率而言，AAA被视为与冠心病相当的疾病，在更新版2022年米国心脏病学会(American College of Cardiology)和米国心脏学会(American Heart Association)主动脉疾病诊断和治疗指南中，对有壁内血栓或穿透性溃疡的AAA患者每日使用75 ~ 162 mg阿司匹林被列为2b类(证据级别: C) 。

然而，关于阿司匹林在AAA患者进展和结局中的作用的大样本临床数据仍然有限。因此，上述研究团队试图研究阿司匹林使用与AAA进展和相关远期临床结局的关系。

该研究更多相关信息

这是评估阿司匹林在AAA进展和长期临床结局中的作用的最大规模当代队列研究。在不吸烟者和男性中，阿司匹林与AAA进展较慢相关。然而，在使用阿司匹林的情况下，全因死亡率、大出血和进展至动脉瘤修复、主动脉夹层或破裂的发生率无差异。

与血压控制和他汀类药物使用不同，这两种药物由于对可能合并的冠状动脉疾病有积极影响而被列为1类建议，在更新版2022年米国心脏病学会(American College of Cardiology)和米国心脏学会(American Heart Association)《主动脉疾病诊断和管理指南》(Guidelines for diagnostic and Management of Aortic disease)中，阿司匹林仅为AAA的2b类建议。

该指南还强调，除了阿司匹林对可能并存的冠状动脉粥样硬化具有保护作用之外，还需要更多的临床和机制数据来支持使用阿司匹林。

很少有研究报告了阿司匹林与AAA患者临床结局的相关性，并且大多数研究受到以下因素的限制：样本量小、异质性人群(包括胸腹动脉瘤或修复术后患者)、有限的随访、管理数据库，或者在报告阿司匹林使用情况和研究结局时使用了ICD编码的诊断。

该研究团队的结果与一项对不同国家研究进行的大型荟萃分析相似，该分析显示抗血小板治疗与动脉瘤生长或破裂无显著相关性，但在纳入的研究中，在可用的AAA测量数据和抗血小板药物使用报告方面存在显著异质性。

有趣的是，在所有纳入的研究中，动脉瘤破裂的事件发生率罕见，与上述团队的研究相似。有学者在145例男性患者中进行的一项小型研究中注意到，接受阿司匹林治疗的AAA患者与未接受阿司匹林治疗的患者相比，5年以上的生存率相似。

相反，在因腹主动脉瘤破裂入院的患者中，在丹麦国家登记系统(Danish National registry)的4,410例因腹主动脉瘤破裂入院的患者中，发现入院前服用阿司匹林与较高的极短期(30日)死亡率相关。

研究团队观察到服用阿司匹林的AAA患者的长期(10年)生存率与未服用阿司匹林的患者相似，除此之外，他们还证明了阿司匹林的相对安全性，因为阿司匹林未增加大出血、动脉瘤夹层或破裂的风险。

研究团队发现使用阿司匹林后AAA进展较慢，这与临床前和转化研究显示血小板活化在AAA生长和破裂中发挥作用一致。然而，报告AAA进展客观指标的临床研究有限。

有一项研究纳入了148例小动脉瘤(30-48 mm)患者，中位随访时间为6.6年，结果显示在初始动脉瘤大小为40 - 49 mm的患者中，阿司匹林使用者的扩张率较低。

在同一研究中，无论初始动脉瘤直径如何，不同阿司匹林用药情况下，接受外科修复术的风险均无差异。此外，另一项精心设计的研究未能显示血小板P2Y12受体拮抗剂替格瑞洛与约3.5 cm的小腹主动脉瘤生长相关。

然而，该研究的随访时间较短，并提出了以下可能性：较小的AAA对血小板产生的生物力学应力不足以像紊流那样激活较大的AAA，并且血小板被抑制的机制和治疗时间与AAA的大小同样重要。

尽管如此，他们之前在动物模型中的工作表明，血小板源性介质可加速AAA的生长，而一旦发现动脉瘤，引入阿司匹林可阻止这一过程，而该研究团队目前在10多年评估的大型临床人群中获得的数据提供了明确证据，表明阿司匹林可能会在特定患者人群中抑制AAA的生长和进展。

上述研究团队的进一步研究结果强调了AAA进展的复杂病理生理学本质。根据他们的研究，AAA的进展受性别和吸烟状态的调节。

众所周知，吸烟是AAA发生的最强可改变危险因素，而吸烟调节AAA进展的机制可能与通过表观遗传机制和激活促炎级联反应(包括基质金属蛋白酶家族中的锌内肽酶)相关，阿司匹林可能改变也可能不改变这一过程。

研究者也对AAA发育的性别差异进行了研究。尽管男性发生AAA的可能性是4 ~ 6倍，但一旦AAA确诊，女性患者的预后往往更差，因为与男性相比，女性患者动脉瘤破裂的风险更高，修复术后的预后更差，破裂通常发生在更小的直径。

因此，他们的研究结果似乎表明，由于女性AAA的侵袭性，阿司匹林在该人群中的作用有限。

优势和局限性

上述团队的研究有几个优势。由于现有的大样本量和长期随访加上手工病历审核，因此测量误差有限，并且他们能够在一个独特的原发性AAA人群中进行多变量调整和倾向性匹配，以报告阿司匹林与长期临床结局的关联。

与依赖ICD-9或ICD-10编码或其他临床指标相比，通过超声对动脉瘤直径进行客观评估可以更准确地评估动脉瘤的生长情况。

该研究机构所有超声检查均由注册血管技术员(registered vascular technician, RVT)进行，并由注册医师进行血管解读，遵循克利夫兰诊所血管实验室的方案，使图像采集和解释标准化，从而限制了变异性。

本研究有一些局限性：

如之前报道的那样，超声检查的测量结果可能会有大约2 ~ 4 mm的内在变异性。

与任何回顾性观察性研究一样，他们的局限性在于无法确定任何因果关联和选择偏倚。

其次，研究人群是一项单中心研究，这可能限制了该研究结果的普遍适用性。

另一个潜在局限性是阿司匹林用药的错误分类风险，以及可能存在未在临床医师病历中记录且难以完全协调的非处方阿司匹林用药。阿司匹林配药处方被用作阿司匹林用药的替代指标。

“炎而肿之”（言而总之），上述研究团队在一项大型回顾性单中心研究中发现，服用阿司匹林与AAA进展缓慢相关，且安全性良好。

鉴于大量临床前和临床数据提示血小板活化和抑制在调节这一疾病过程中发挥作用，因此需要随机临床数据来确定阿司匹林在AAA治疗中的作用。

那些主动脉瘤的遗传基础

根据米国疾病控制和预防中心(Center for Disease Control and Prevention)的数据，主动脉瘤和夹层是2009年17,215例死亡的主要原因。

近年来的研究表明，主动脉疾病的病例数随着时间的推移而增加，这可能与诊断方法的改进和/或对主动脉疾病的认识增加有关。

如果不接受治疗，1 / 3的急性升主动脉夹层患者将在最初24小时内死亡，50%将在48小时内死亡。

主动脉疾病的临床负担加上通常隐匿和不可预测的性质，要求在临床上更好地理解疾病的病理生理学机制和可改变的危险因素。

过去十多年里，新的基因组测序技术突增，提高了对动脉瘤疾病的遗传基础和遗传性质的认识。

主动脉瘤根据其累及胸主动脉(TAA)或腹主动脉(AAA)的解剖结构大致分类。

腹主动脉瘤是最常见的主动脉瘤，大多数被认为与动脉粥样硬化有关。

胸主动脉瘤更有可能与遗传原因相关，并进一步细分为升主动脉(60%)、主动脉弓(10%)、降主动脉(40%)和胸腹主动脉(10%)。

TAA可在年轻时发生，无显著的心血管危险因素，通常被分层为有血管外器官受累的“综合征”性疾病集群，或看似孤立的异常被称为“非综合征”性疾病。

血管壁结构的完整性由细胞外基质(ECM)、弹性板和血管平滑肌细胞提供。与遗传性动脉瘤形成相关的主要细胞通路包括编码ECM的基因突变，以及平滑肌结构和信号蛋白。

动脉瘤的形成和扩散最初被认为与马方综合征(MFS)和血管性埃勒斯-当洛斯综合征(vEDS)中细胞外基质(ECM)蛋白的改变导致的主动脉壁结构薄弱有关。

然而，最近的研究提示，涉及转化生长因子β (TGF-β)的共同通路可能是许多主动脉瘤和夹层发生的基础。

TGF-β是由包括血管壁细胞在内的许多细胞产生的调节性细胞因子，越来越多的临床前证据表明，TGF-β信号通路的改变可能是许多胸主动脉瘤的主要病因驱动因素。

综合征型胸主动脉瘤

综合征型TAA患者在体格检查时有特征性表型改变，这些改变可能有助于指导临床医师评估动脉瘤疾病。描述最详细的综合征型胸主动脉瘤在多年前就有报道。

总的来说，综合征型TAA构成遗传性胸动脉瘤疾病家族的10-15%。这些综合征包括马方综合征(MFS)、Loeys-Dietz综合征(LDS)、血管性Ehlers-Danlos综合征(vEDS)和动脉瘤-骨关节炎综合征(AOS)。

尽管这些综合征的表型有重叠，但预后的重要差异强调了准确诊断对优化治疗策略的重要性。

LDS(37年)、vEDS(48年)和接受治疗的MFS(70年)的中位生存期差异凸显了这一点

马凡氏综合症

MFS是一种常染色体显性遗传病，由FBN-1基因突变导致骨骼、眼和心血管系统缺陷引起。每5000人中约有1人患MFS, 3-5%的主动脉夹层与MFS有关。

原纤维蛋白-1位于细胞外基质中，它将TGF-β隔离在细胞外基质中。原纤维蛋白的正常组织分布表现为晶状体异位、关节过度活动、蜘蛛指畸形和主动脉根部扩张等特征性表型。

MFS的主动脉扩张通常发生在Valsalva窦和升主动脉的管状部分，形成“梨形”的主动脉瓣环扩张。

MFS患者死亡的主要原因是进行性主动脉根部扩大和随后的夹层。90%的MFS患者会发生需要主动脉手术或发生夹层的主动脉病变，这一事实突出了疾病的自然史。

然而，医疗管理的进步，包括β受体阻滞剂的使用和先进的外科技术提高了生存率。

Loeys-Dietz综合症

LDS是一种常染色体显性遗传的主动脉疾病，其特征是侵袭性TAA。LDS存在几种变体，包括1、2、3、4和5型，这些变体根据TGF-β信号通路中哪些成员失调而不同。

LDS 1型主要表现为颅面缺损，而LDS 2型主要表现为易淤青、关节松弛、皮肤薄而透亮、易发生内脏破裂事件。LDS 1型和2型是由TGF-β受体(TGFBR1和/或TGFBR2)突变引起。

LDS的血管死亡率是惊人的，LDS中的TAA可以以大于1.0 cm/年的速度增长，几乎是MFS中动脉瘤平均增长的10倍。

在一个LDS患者系列中，平均死亡年龄为26岁，TAA夹层涉及67%的死亡，腹主动脉瘤夹层涉及22%，颅内出血事件涉及7%。

因此，对于大多数LDS患者，建议早期预防性手术。

血管性埃勒斯-当洛综合征

vEDS或Ehlers-Danlos综合征IV型是COL3A1的常染色体显性遗传病，COL3A1编码III型胶原，而III型胶原是皮肤、血管壁和内脏器官结缔组织的重要组成部分。

胶原的降解导致主动脉抗拉强度和血管脆性的丧失。据估计，在米国，该疾病的患病率为1 / 10,000 ~ 25,000，大多数患者直到出现血管并发症才被诊断出来。

在被诊断为血管型EDS的患者中，1 / 4在20岁之前会出现严重的健康问题，超过80%在40岁之前会出现危及生命的并发症。

在这一患者人群中，vEDS的手术死亡率约为40%，主要原因是组织脆性、伤口愈合不良和围手术期出血并发症。

除上述综合征外，许多其他疾病与动脉瘤形成有关，包括：RAAS-介导的动脉瘤；成人多囊肾病(ADPKD)；特纳综合征；血管炎；动脉粥样硬化和主动脉壁感染。

非综合征型胸主动脉瘤

近年来，越来越多的人认识到无明显结缔组织疾病或二叶主动脉瓣证据的TAA患者。这些非综合征性动脉瘤可根据受累家庭成员的存在，聚集为家族性胸主动脉瘤(FTAA)或散发性胸主动脉瘤(STAA)。

虽然STAA与已确定的突变无关，但研究报告一级家族成员中约有20%的TAA共现，这提示可能存在尚未被发现的疾病的遗传成分。与散发性动脉瘤相比，FTAA通常在生命早期出现，年增长率较高，并且与主动脉疾病的传统危险因素无关。

ECM维持或血管平滑肌功能的效应因子发生突变，使主动脉易发生扩张和/或破裂。易导致动脉瘤的ECM蛋白失活突变包括MFS和vEDS。最近发现许多平滑肌功能异常的缺陷可能导致非综合征型FTAA。

这些综合征具有遗传异质性，表现为常染色体显性遗传模式，包括主要参与平滑肌功能的以下基因的突变，包括ACTA2、MYH11、TGF-β、MYLK和PRKG1。

然而，这些基因的突变只占FTAA总数的一小部分，对其他相关基因的研究正在进行中。这一任务具有挑战性，部分原因是疾病的不完全外显和/或位点异质性。

编码α平滑肌肌动蛋白的ACTA2突变是胸主动脉瘤最常见的遗传学原因，占所有FTAA的10 ~ 15%。

除了胸动脉瘤，ACTA2突变还与CNS动脉瘤和神经血管畸形相关。迄今为止，已鉴定出30个致病性ACTA2突变。

这些动脉瘤病程隐匿，大多数ACTA2主动脉瘤在夹层形成时直径为5cm。对于主动脉直径即使有微小变化的ACTA2突变患者，也常考虑早期手术干预。

由MYH11编码的平滑肌肌球蛋白重链蛋白缺陷与FTAA相关，而升TAA与动脉导管未闭相关。

MYLK编码肌球蛋白轻链激酶，并与一种以急性主动脉夹层为特征的家族性综合征相关，该综合征通常不伴有动脉瘤或有非常小的前驱动脉瘤。

PRKG1编码I型cGMP依赖性蛋白激酶，该蛋白激酶负责平滑肌细胞松弛，因此与常在年轻时出现的冠状动脉瘤和主动脉夹层相关。

二叶主动脉瓣

二叶主动脉瓣(BAV)是最常见的发育性心血管畸形，影响一般人群的0.5-1.0%。约40-50%的BAV患者还伴有主动脉根部和升主动脉扩张。

BAV患者还可合并主动脉缩窄或颅内囊状动脉瘤。动脉瘤形成的确切机制尚不清楚，其病因可能是多基因且外显不完全的。

然而，一些病例与异常NOTCH-1信号传导或转录因子GATA家族突变相关。与三叶主动脉瓣相比，双叶主动脉瓣的近端主动脉壁应力增加也可能促进动脉瘤的形成和传播。

管理及未来方向

目前正在努力阐明动脉瘤性主动脉疾病发生的遗传基础，这是一项复杂且具有挑战性的工作。

主动脉疾病患者的识别和治疗仍然是一个挑战，因为只有5%的TAA有症状，其余的通常是在影像学检查中偶然诊断出，或在潜在致命的并发症后诊断出。

诊断需要高度的临床怀疑，与主动脉瘤相关的综合征具有可能提示医务人员探查动脉瘤疾病的存在的临床特征。

然而，对于非综合征性主动脉疾病患者，详细的家族史对于识别需要进一步评估的个体至关重要。

尽管对主动脉疾病的了解越来越多，但目前的预防性手术标准主要是基于形态学标准，包括主动脉大小、以体表面积计的主动脉大小和年生长速度。

这一点在非综合征性主动脉疾病中尤其明显，因为目前对于预防性手术修复的时机尚无共识指南。

未来的研究和即将到来的个性化医学时代可能导致基于该突变的独特临床特征的精准和针对性干预。此外，危险因素和生活方式的改变是主动脉疾病管理计划的重要组成部分。

主动脉疾病患者的综合治疗包括由心血管遗传咨询师以及主动脉疾病的外科和医学专家组成的多学科团队。

 

 

果蝇呼吸系统的缺陷可能为人类主动脉瘤的研究提供新的见解

一组研究人员对果蝇的呼吸系统(所谓的气管系统)有了新的认识，这对未来动脉瘤的研究可能很重要。

科学家们对果蝇胚胎进行了遗传学、细胞生物学和生化研究。他们发现，果蝇气管系统中的细胞通过蛋白质Dumpy和Piopio与细胞外基质相连。

德国莱比锡大学(Leipzig University)领导的一个研究团队对果蝇的呼吸系统(所谓的气管系统)有了新的认识，这对未来动脉瘤的研究可能很重要。

来自莱比锡大学生物研究所(细胞生物学系)的Matthias Behr博士和他的团队，与来自哥廷根的马克斯·普朗克多学科科学研究所(Max Planck Institute for Multidisciplinary Sciences)的同事一起，对果蝇胚胎进行了遗传学、细胞生物学和生化研究。

他们发现，果蝇气管系统中的细胞通过蛋白质Dumpy和Piopio与细胞外基质相连。他们近日在《eLife》杂志上发表了他们的研究成果。

与人类的循环系统或肺类似，果蝇的气管系统由管网组成。

在这些昆虫的胚胎发育过程中，这个管状网络充满了一种特殊的物质(一种细胞外基质)，这种物质由周围的细胞分泌出来，赋予了它们形状。

随着器官的生长，细胞与细胞外基质紧密相连，并沿着它“摆动”，形成合适的形状和大小的管道。

在这段时间内，细胞和细胞外基质之间的力量发生变化，例如由于细胞的强劲生长。此可导致细胞膜变形，因其上覆基质不能与其一起膨胀。

当这种情况发生时，Notopleural蛋白酶开始发挥作用。这是一种分解蛋白质或肽的酶。这种酶就像一把剪刀，切断Piopio蛋白，并破坏细胞基质的结合。

这个技巧避免了过度的张力和细胞膜的变形。如果这种情况没有发生，管道系统就会形成突起和裂缝，果蝇的呼吸系统就无法发挥作用。

研究者指出：

类似的缺陷也会以主动脉瘤的形式出现在人类的循环系统中。

由于Behr和他的同事在果蝇的研究中发现的蛋白质也以非常相似的形式存在于人类身上，因此所描述的机制可以支持未来对主动脉瘤和类似管状疾病的病因的研究。

原论文中的图之一。Pio的定位依赖于顶端膜，支持气管充气。

原论文中的图之一。Np支持结构细胞膜的完整性。

附：该研究相关背景信息

管网对于生物体跨体运输液体、气体或细胞是必不可少的。内皮细胞和上皮细胞产生的网状结构具有严格的层次顺序和精确的管腔尺寸，是正常管腔网络运行的先决条件。

细胞形状和管尺寸的缺陷导致严重综合征，如慢性阻塞性肺疾病(2010年有3.84亿人死亡)，全球死亡率高，以及血管系统的管功能障碍，如主动脉瘤(全球15.2万人死亡)和多囊肾疾病(千分之一)。

关于功能性管系统形成的一个基本问题是，在器官生长过程中，细胞如何平衡细胞膜上出现的力，并同时维持管网络的完整性。果蝇胚胎形成了一个气管系统，这是一个很好的模型，用于研究控制细胞扩张和管延伸的分子机制。

气管导管的发展受到精确的基因控制。

控制细胞极性、侧膜连接形成、细胞骨架组织和细胞内管道大小决定因素的基因支持顶端细胞膜扩张。相反，控制几丁质顶端细胞外基质(aECM)形成网络的基因限制了细胞的过度扩张，以防止管的过度扩张。

随后，遗传控制的机制建立了气管气道清除、充气和管道稳定。

以往的研究表明，轴向和径向力都会影响气管导管的延伸。顶端膜向轴向生长，牵拉相关的aECM，直到aECM的弹性阻力平衡了整个管的延伸力。鉴于细胞膜和aECM之间的关系，持续的管腔扩张和管腔剪切力不可避免地导致膜张力问题。

一旦力量失去平衡，气管导管就会出现弯曲的外观。同样，血管也会出现不稳定、扭曲、扭结和弯曲。高应力甚至会导致血管损伤和动脉瘤破裂。然而，目前尚不清楚细胞如何整合轴向力来稳定细胞膜和aECM。

透明带(ZP)结构域蛋白是顶端细胞膜和aECM的关键成分，并组装成细胞外纤维聚合物。例如，Uromodulin在慢性肾脏疾病和高血压中发挥作用。分泌型Uromodulin需要顶端细胞膜的蛋白水解才能在管腔内脱落和聚合。

同样，ZP结构域蛋白Piopio (Pio)也分泌到果蝇胚胎的气管管内。Pio可以限制自身细胞连接的延伸。此外，Pio还参与了微管组织中心成分γ-TuRC (γ-tubulin和Grips, γ-tubulin环蛋白)的迁移。这需要spastin介导中心体释放和pio介导的γ-TuRC锚定在顶端膜。

然而，虽然Pio是一种跨膜蛋白，但它在管腔中被检测到，但其释放机制仍不清楚。

Notopleural (Np)是一个很有前景的Pio蛋白水解的候选蛋白，它是人类Matriptase的功能同源物。是气管和肺上皮内的一种II型单跨膜丝氨酸蛋白酶，能够胞外结构域脱落。

初步的体外研究证明Np可切割Pio ZP结构域。弹性管腔矩阵对管状网络的完整性至关重要。在管的伸长过程中，基体在前后方向上平衡伸长力。

在这里，上述研究团队发现当气管导管伸长时，ZP结构域蛋白Pio和Dumpy以及蛋白酶Np对机械应力做出反应，以确保正常的膜- aECM形态。

腹主动脉是维持人体血氧供给的重要途径。平躺腹主动脉跳动明显可能是正常生理现象，也可能是心源性高血压、动脉瘤等原因导致。

1.生理现象：在腹部组织较薄的情况下，平躺时腹主动脉跳动比较明显。

2.心源性高血压：高血压会使得动脉硬化，血管壁变薄变脆弱，导致腹主动脉跳动明显。可以在医生的指导下服用富马酸比索洛尔片、牛黄降压片、盐酸地尔硫卓片等药物来进行治疗。

3.动脉瘤：动脉瘤是动脉壁出现局部扩张，形成囊袋状结构。如果动脉瘤位于腹主动脉处，那么平躺时跳动会更加明显。若动脉瘤较小，并且无症状，可以定期检查，观察动脉瘤的发展同时保持良好的生活习惯。动脉瘤较大时，及时进行手术治疗。如果腹主动脉跳动明显且持续存在，建议及时就医进行检查，找出具体原因并进行针对性的治疗。

动脉瘤2mm左右怎么治疗，可以不手术吗，因为有些观点认为没有破裂的动脉瘤，又是比较小的1毫米以下，没有症状血压也不高可以观察，2mm积极一点可能做微创也是一个方法，血压不高控制好观察一下，就要承受不知道什么时候破裂的危险。

颅内动脉瘤病因有哪些

颅内动脉瘤未发生破裂时会有哪些症状

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作者信息：重庆医科大学附属第一医院 血管外科 主任医师 任为

真性动脉瘤和假性动脉瘤的区别在于病因不同，真性动脉瘤是由于血管壁的异常扩张形成的，病因主要是患者出现动脉硬化或马凡综合征，导致血管壁结构异常，假性动脉瘤失是指动脉壁受损、破裂并破到血管腔外，由腔外组织和血肿包裹形成，主要原因是创伤、感染。

不管是什么类型的动脉瘤，一旦发现，患者应根据情况进行治疗。如果患者的动脉瘤比较小，并且没有压迫周围的组织和器官，则可以暂时不进行处理，但患者应该定期去医院检查，如果患者的动脉瘤比较大，并且有破裂的可能，应该尽快进行手术。

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作者信息：重庆医科大学附属第一医院 血管外科 主任医师 任为

动脉瘤一般病因为动脉粥样硬化、锐器伤、肺结核、细菌性心内膜炎，或败血症等原因所导致。

一、动脉粥样硬化，动脉粥样硬化导致动脉中层薄弱，在高血压的作用下，动脉壁逐渐向外膨出，以腹主动脉瘤为常见，多发生在50岁以上的人群，此类患者多伴有高血压、冠心病、糖尿病等疾病。

二、血管损伤。如果患者患有锐器伤，如刀伤或者钝性损伤，如挫伤、高坠伤都可能会，导致出现该疾病。这一类损伤常出现假性动脉瘤，或夹层动脉瘤，长期吸毒者，因为反复动脉穿刺，也会导致假性动脉瘤的发生。

三、感染性疾病，如果有肺结核，细菌性心内膜炎或败血症，细菌可通过血液循环侵入动脉壁导致动脉壁破裂，并形成感染性动脉瘤，是代谢性疾病，以马凡综合征为代表，胶原代谢障碍，会导致先天性中动脉胶原形成异常，动脉壁会比较薄弱，此类患者也容易出现动脉瘤。