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西北大学附属医院先天性脑发育异常专家

简介:

西北大学附属医院・西安市第三医院是由西安市委、市政府全额出资兴建的市级最大规模的三级甲等公立医院,2016年12月15日开业,医院集合了原西京医院、唐都医院及省市优质医疗资源,是集医疗、教学、科研、康复、预防保健及涉外医疗为一体的国际现代化综合医院。医院位于西安市未央区凤城三路东段10号,占地面积169亩,医院分东西两院,东院为门诊部,西院为住院部,一期建筑面积11.87万平方米,设置床位数1000张。目前,在建的二期建筑面积11.54万平方米,增扩床位1000张。现设有临床和医技科室51个,职工2078人,其中卫生技术人员1749人,高级技术职称276人,硕博士占医师数71%。医院有享受国务院政府特殊津贴、教育部新世纪优秀人才、陕西省“新世纪三五人才”、西安市“有突出贡献专家”多人;任国家、省、市级专业学会主任委员或副主任委员、常委174余人,近5年来共获批国家自然科学基金、省、市及院级科研项目立项149余项。医院先后荣获了陕西省首批健康示范医院、陕西省抗疫新冠肺炎疫情先进集体、陕西省三秦学者创新团队、陕西省先进基层党组织、陕西省、西安市博士后创新基地、十四运城市志愿服务项目大赛银奖、抗击新冠肺炎疫情巾帼标兵岗等荣誉称号。还先后涌现出省市级劳模、陕西省优秀共产党员、陕西省三八红旗手、陕西省抗疫先进个人、西安市五一劳动奖章、抗疫巾帼标兵、抗疫好青年等多项个人荣誉。医院现为西安市口腔医院,拥有四个省级重点专科建设项目,先后获批国家高级卒中中心、国家胸痛中心、西安市神经内科医疗质量控制中心、西安市泌尿外科医疗质量控制中心、西安市重症医学医疗质量控制中心、西安市静脉用药集中调配质量质控中心。医院医疗设备固定资产总值4亿元,配置有炫速双源CT,128层CT,车载CT,3.0T核磁共振,1.5T核磁共振,西北首台西门子ArtisQ双板DSA,大型平板数字减影血管造影机,芬兰PlanmedClarity乳腺X射线机,双能X射线骨密度仪,移动核酸检测实验室,以GEVividE95,GEVolusonE10为主的高端彩色多普勒超声诊断仪,数字床边X光及以及国际一流的消化内镜、电子支气管镜、大型数字全自动生化免疫流水线、血液透析系统等一系列的高端医疗设备。医院中央手术部面积约3450平方米,拥有百级手术间3间,万级手术间15间,有代表国内目前最先进水平的一体化数字手术间,设有“杂交手术室”、心脏手术间,能开展“一站式手术。配备了体外循环机及高端心脏手术器械、腹腔镜系统、电子胆道镜、宫腔镜电切系统、气压弹道碎石机、能量平台、等离子电刀、进口超声刀、高频电刀、手术显微镜等一系列国内最先进的设备,是西安市目前设施齐全、设备先进的综合性现代化手术室。医院医疗专科设置齐全,设立以系统疾病为主体的中心制医院管理模式,推行学科联合的团队医疗,形成了心脏病院、脑科医院、消化病院、妇产医院、创伤救治和口腔治疗等临床优势领域以及微创腔镜诊疗治疗、心脑外周血管介入诊疗技术、急危重症救治及康复医学等特色的医疗技术平台。医院紧紧围绕专业技术快速发展的学科建设思路,积极培植名医名家,按照“院有重点,科有特色,人有专长”的学科建设目标,大力加强学科建设。发展以卒中、胸痛、急危重疾病抢救、创伤急救为重点的特色服务,逐步打造一批西安地区领先,在国内具有一定影响力的重点学科、优势专科。凭借先进的技术,医院还率先在全市建立以数字化建设为基础的智慧医疗信息系统,形成互联互通的集成平台。向外优化诊疗流程、拓展服务模式,向内强化医疗质量管理、创新精益化管理模式、提升内涵质量,为越来越多的就医群众提供优质、高效、便捷的医疗和健康服务,真正实现“全方位质量管理、立体化成本控制、数字化医疗服务”的功能定位。医院遵循“崇德、博学、人文、卓越”之院训,将秉承“生命至上,服务第一,爱院敬业,求实创新”之精神,坚持“病人的生命、健康、安全高于一切”之服务理念,努力打造管理标准化模式,通过质量立院、人才强院、特色兴院、文化昌院,沿着公益性方向积极投身新一轮医改,朝着立足西安、面向西北、省内领先、全国知名的三级甲等现代化综合人文医院的目标,扬帆远航。先天性大脑发育不全多是由于婴儿出生前大脑发育不成熟造成的,属于儿童发育行为的一种疾病。,胎儿脑部有病变,颅脑,治疗方法:手术治疗,脑部发育的畸形,如胼胝体发育异常、脑部的灰质异位或前脑的无裂畸形等,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;3.母亲忌吃寒凉性的食物。,相关检查:磁共振血管造影CT检查头颅平片MRI颅脑超声检查,。

范小刚 副主任医师

擅长危重新生儿救治,呼吸系统疾病诊治,早产儿救治,新生儿皮肤疾病,新生保健及母乳喂养指导,新生儿期保健,婴幼儿期疾病与保健。

好评 100%
接诊量 703
平均等待 15分钟
擅长:擅长危重新生儿救治,呼吸系统疾病诊治,早产儿救治,新生儿皮肤疾病,新生保健及母乳喂养指导,新生儿期保健,婴幼儿期疾病与保健。
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房武宁 主任医师

皮肤科常见病多发病的诊断及治疗 性传播疾病的诊断及治疗“

好评 99%
接诊量 2168
平均等待 2小时
擅长:皮肤科常见病多发病的诊断及治疗 性传播疾病的诊断及治疗“
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季福庆 副主任医师

乳腺炎(肉芽肿性乳腺炎、哺乳期乳腺炎)、乳腺癌及甲状腺癌治疗的全程管理

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擅长:乳腺炎(肉芽肿性乳腺炎、哺乳期乳腺炎)、乳腺癌及甲状腺癌治疗的全程管理
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王婕 副主任医师

多囊卵巢综合征,围绝经期综合征,异常子宫出血,卵巢早衰,卵巢肿瘤,子宫肌瘤,妇科炎症等

好评 98%
接诊量 273
平均等待 3小时
擅长:多囊卵巢综合征,围绝经期综合征,异常子宫出血,卵巢早衰,卵巢肿瘤,子宫肌瘤,妇科炎症等
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姜钊 副主任医师

擅长各种白内障的手术治疗,糖尿病视网膜病变,黄斑病变的诊治,翼状胬肉微创手术治疗

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擅长:擅长各种白内障的手术治疗,糖尿病视网膜病变,黄斑病变的诊治,翼状胬肉微创手术治疗
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张莉 主任医师

小儿癫痫、瘫痪、脑炎、学习困难及小儿神经系统疑难病的诊治,尤其对癫痫及癫痫综合症有较深的造诣

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擅长:小儿癫痫、瘫痪、脑炎、学习困难及小儿神经系统疑难病的诊治,尤其对癫痫及癫痫综合症有较深的造诣
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陈延 主任医师

擅长神经外科常见病的诊断和治疗,脑外伤,脑出血,脑积水,脑肿瘤,尤为特长,在很多疾病诊断和治疗形成自己完整的正确的理论体系,在神经外科界创造了很多奇迹,阅片能力具有看古董的眼力,最擅长的是脑室镜手术治疗脑积水。从事外科多年,从外科学无菌知识,找到了预防痤疮(青春痘),一套办法,目前全国还没有其他人能解决,治疗好很多人,时间大大缩短,心理学也有所研究,主要是性格学。

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擅长:擅长神经外科常见病的诊断和治疗,脑外伤,脑出血,脑积水,脑肿瘤,尤为特长,在很多疾病诊断和治疗形成自己完整的正确的理论体系,在神经外科界创造了很多奇迹,阅片能力具有看古董的眼力,最擅长的是脑室镜手术治疗脑积水。从事外科多年,从外科学无菌知识,找到了预防痤疮(青春痘),一套办法,目前全国还没有其他人能解决,治疗好很多人,时间大大缩短,心理学也有所研究,主要是性格学。
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马刚 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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陈效安 主任医师

冠心病,心律失常,结构性心脏病介入治疗,高血压,心力衰竭综合管理

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擅长:冠心病,心律失常,结构性心脏病介入治疗,高血压,心力衰竭综合管理
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孟勇 主任医师

肿瘤微创综合治疗,胃肠、肝胆、甲状腺、乳腺等普外疾病的诊断和微创治疗。全微创保胆手术治疗胆结石及胆囊息肉。

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擅长:肿瘤微创综合治疗,胃肠、肝胆、甲状腺、乳腺等普外疾病的诊断和微创治疗。全微创保胆手术治疗胆结石及胆囊息肉。
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患友问诊

我想知道如何正确服用鱼油以提高记忆力和视力,是否会增加体重?
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2024-11-18 08:29:46
宝宝三岁,想了解贝拉米有机奶粉对肠胃和大脑发育的帮助,以及是否适合宝宝使用。
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2024-11-18 08:29:46
婴儿3个月大,想了解DHA补充的适宜年龄和作用。
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2024-11-18 08:29:46
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2024-11-18 08:29:46
8岁儿童DHA补充剂使用疑问
66
2024-11-18 08:29:46
33岁患者咨询DHA补充剂对睡眠、眼睛和视力的保护作用,以及适用年龄。
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2024-11-18 08:29:46
孩子12岁,想了解DHA对提高注意力和学习效率是否有帮助。
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2024-11-18 08:29:46
哺乳期妇女,产后两个半月,询问哺乳期服用DHA是否对婴儿有益。
12
2024-11-18 08:29:46
宝宝出生后何时开始补充DHA,以及DHA对宝宝大脑和视网膜发育的作用。
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2024-11-18 08:29:46
宝宝3个月大,想了解DHA补充对大脑和视力发育的好处以及注意事项。
3
2024-11-18 08:29:46

科普文章

#先天性脑发育异常#听觉问题#齿音发育不清
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多数宝宝在十个月左右的时候就开始牙牙学语,当然有些孩子说话早,有些孩子说话比较晚,如果到了 3 岁的时候还说话不清楚,就需要进一步检查看是什么原因引起的,那么需要做哪些检查呢?

第一查看孩子的咽腔、口腔、鼻腔,是否有唇、颚发育异常、牙列不齐或牙齿缺失、舌及舌系带异常、下颌关节疾病等。因为这些均会导致孩子说话不清。家长可带孩子到口腔科检查明确。

第二,检查控制语言的中枢神经有无病理障碍,例如先天性智力损伤、听力损伤和脑发育障碍等。

第三,查看患儿语言环境,接受语言启蒙时,语言训练不当,家长自己发音不正确,家庭环境影响造成孩子的发音习惯和地方性方言所导致语言障碍。

第四,检查孩子的发音功能是否障碍。如果孩子口腔和发音器官构造及运动协调性都正常,孩子吐字不清楚。检查是否由于孩子没掌握控制舌头、气流等发音技巧,而导致构音障碍。这种情况通过进行舌头和气流的控制训练来矫正发音技巧。宝宝都能够快速得到良好的改善。

第五,查看有否运动性障碍。比如口腔肌肉、舌头、声带等器官运动不协调,而导致的构音障碍。通过按摩,协调训练等康复治疗进行改善。

总之,对于言语发育障碍的孩子,尽早检查,检查是否有构音器官发育缺陷、中枢神经发育不良、智力障碍、听力障碍及心理问题等,具体需要相关专科做检查明确。

#先天性脑发育异常#性腺发育异常
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小儿智能发育与体格生长一样,是反映小儿 发育正常与否的重要指征。智能发育指神经心理 发育,包括感知、运动、语言、性格等方面。智能 发育除与先天遗传因素有关外,还与后天所处 环境及受到的教育等密切相关。

 

一、感知发育  

 

1. 视觉 新生儿已有视觉感应功能,强光可引 起闭眼,能看见 15 20cm 以内的缓慢移动的 物体,可出现一时性斜视和眼球震颤,于 3 4 周内消失。新生儿后期视觉感知发育迅速, 1 个月 可凝视光源; 2 3 个月出现头眼的协调运动, 4 5 个月开始认识母亲的面容,并且初步分辨 颜色。

 

 2. 听觉 出生时中耳鼓膜中有羊水潴留,听力 较差。 3 7 天新生儿听觉已相当好,对声音 有呼吸节律减慢等反应。 3 4 个月时头可转向 声源,听到悦耳声时会微笑; 6 个月对母亲的语言 有明显的反应; 1 岁时能听懂自己的名字; 2 岁后能区别不同声音; 4 岁听觉发育完全。

 

 3. 味觉与嗅觉 新生儿对酸、甜、苦等味道  = 已有反应。 4 5 个月婴儿对食物的微小改变很 敏感,因此应适当添加辅食,使其习惯不同的味道 。小儿嗅觉发育较慢, 6 个月以后才能分辨香臭

 

4. 皮肤感觉 包括触觉、痛觉、温度觉和深感 觉。触觉是引起某些反射的基础,新生儿已很 灵敏。眼、口、手掌、足底等部位,触之即有反应 。痛觉较为迟钝,于第 2 个月逐渐开始改善。 3 个月时,能够区分水温差别。

 

 5. 知觉 包括空间及时间知觉。 5 6 个月 时已有手眼协调动作; 1 岁末开始有时间和空间 知觉; 3 岁能辨上下; 4 岁辨前后; 5 岁辨自身 左右; 4 5 岁有早上、晚上、今天、明天、昨天 等时间观念; 5 6 岁能区别前天、大前天、 后天、大后天等。

 

  二、动作发育  

 

动作、运动发育又称为神经运动发育,有赖于 感知等的参与,又反过来影响其他功能区及情绪 的发育。小儿动作的发育包括粗大运动及精细 运动。发育规律是:自上而下、由近到远、由粗 到细,由不协调到协调、先正向动作后反向动作

 

 1. 粗大动作 如抬头、翻身、坐、爬、站立 、走、跑、跳等。新生儿仅有吸吮、吞咽等反射性 活动和不自主活动。一般小儿 3 个月抬头较 稳, 6 个月时能双手向前撑住独坐, 8 9 个月可用双上肢向前爬行, 10 个月会被扶着走, 1 岁能 独走, 2 岁会跳, 3 岁能快跑。

 

 2. 精细动作 精细动作是指用手完成的动作 。新生儿时双手握拳,出生后 3 个月能有意识 的握物, 3 4 个月时能玩弄手中物体, 6 7 个月 时出现换手、捏、敲等探索性动作, 9 10 个月 能用拇指、食指配合取小物品, 12 15 个月 会用匙、会乱涂画, 2 3 岁会粗略的翻书页、 用筷子, 3 4 岁时会穿简单的衣服或自己穿衣。 小儿精细动作的发育表现在握物的方式上。

 

  三、语言发育 语言作为表达思想、意识的一种方式,是人类 特有的高级神经活动,是衡量智能发育的重要 指标。语言能力分为理解和表达两方面。小儿语言 发育除了与脑发育关系密切外,还需要有正常 的发音器官,并与后天教养有关。 小儿学语,先理解后表达,先学发音后才能用 词语和句法。新生儿啼哭是语言的开始,然后 咿呀作语; 6 个月时能发出个别音节; 1 岁时能 连说两个重音,会叫 妈妈 ,先单音节,后组成 句子; 4 岁时能清楚表达自己的意思; 5 岁能 唱歌; 6 岁时说话流利,句法基本正确; 7 岁以上能较好地掌握语言。

 

这些发育存在个体差异,有的孩子会早点,有的会晚点。但是,如果发现孩子的发育落后正常三个月以上,应引起重视,尽快去医院检查。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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