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随州市儿童医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

随州,是中华始祖炎帝神农诞生的圣地,世界八大奇迹之一——编钟的故乡;随州,是中国专用汽车之都。“圣地车都”,物华天宝,人杰地灵。随州市妇幼保健院暨随州市儿童医院这颗璀璨的明珠就座落在这方文明古老的土地上。该院是由政府兴办,不以营利为目的,具有公共卫生性质的公益性事业单位,是为妇女儿童提供公共卫生和基本医疗保健服务的专业机构,一直承担着保障全市妇女儿童身心健康的公共卫生职责,多年来,该院始终坚持抓自身素质建设,锐意改革,通过创建消费者满意单位、巾帼文明示范岗、文明妇幼保健院、爱婴医院、二级甲等妇幼保健院、三级优秀妇幼保健院等,使全院走上科学化、制度化、规范化的管理轨道。已逐步发展形成一所集保健、医疗、教学、科研、健教等为一体的具有妇女儿童专科特色的保健医疗机构,成为全市妇女儿童保健业务技术指导中心、生殖保健临床治疗中心、计划生育技术服务中心。1993年被世界卫生组织、联合国儿童基金会、国家卫生部联合授予“爱婴医院”,1997年被国家卫生部授予“二级甲等妇幼保健院”,2010年被湖北省卫生厅授予“三级优秀妇幼保健院”,被随州市指定为市、县、区医疗保险和农村新型合作医疗定点单位。医院现有职工总数430余人,其中正高级职称7人(三级岗位主任医师3人),副高级职称55人,中级职称120人,硕士研究生13人。开设病床498张,三个市级临床重点:妇科、产科、新生儿科,两个省级妇幼保健重点专科:儿童生长发育科和围产期保健科。儿童保健科、妇女保健科、妇科、产科、儿内科、儿外科、乳腺外科等特色专科,是该院“拳头”科室和“权威”科室。医院除拥有常规检查设备如血、尿、生化、病理等外,还拥有飞利浦四维彩超、GE公司螺旋CT、X线乳腺钼靶机、CR、聚焦超声刀、微量血胆红素测定仪、液基薄层细胞学显微镜、Ql800微量元素分析仪、电化学发光检测仪、儿童呼吸机、血气分析仪、骨密度仪、TDS现代化健康检测仪(远程亚健康检测仪)、妇科初善仪宫颈癌筛查系统、全自动乳汁成份分析仪、全自动妊高症监测仪、胎心监护仪、胎儿脐血流多谱勒检测仪、史泰克1088型腹腔镜、进口妇科LEEP刀、蓝氧妇科生殖康复治疗仪、四维阴道镜、CZF型聚焦超声治疗仪,配备了60余台三氧消毒机,50余台婴儿培养箱,20余台心电监护仪等先进专科设备,3台救护车免费接送孕产妇,满足了该市妇女儿童就医要求,扩大了医院的品牌效应。目前保健院人员、设备、房屋配套能为社会提供全方位多功能的保健医疗服务。正成为随州市百万妇女儿童预防保健中心及临床医疗的领跑者。“以保健为中心,以保障生殖健康为目的,实行保健和临床相结合,面向群体,面向基层和预防为主”是该院办院方针,地级随州市建立后,该院同时还肩负着曾都区、随县妇幼保健的工作任务。主要职责一是公共卫生服务即妇女保健服务、儿童保健服务、国家基本及重大公共卫生项目、适宜技术推广、母婴保健技术培训与考核、妇幼卫生信息管理、健康教育与健康促进、妇幼健康状况调查与干预、妇幼卫生服务考核、母婴保健相关科研;二是基本医疗服务即妇女儿童常见疾病诊治、计划生育技术服务、产前筛查、新生儿疾病筛查、助产技术服务、开展产前诊断、产科并发症处理、新生儿危重症抢救和治疗。公益性突出体现在公共卫生及突发卫生事件的应急处理等方面。一是无偿地对全市妇幼保健技术指导和监测,对本地区妇幼保健工作统一规划、调查、掌握全市妇女儿童健康状况及主要危害因素,收集、汇总、上报全市妇幼保健各种信息并制定实施各项干预措施等公共妇幼保健事业;参与艾滋病母婴传播阻断、“非典”、“手足口病”、“结石宝宝”、“甲型H1N1流感”等突发卫生事件的疾病防控和医疗救助,维护了社会稳定;二是常年开办孕妇学校、家长学校及各种宣传健康教育活动等,让群众免费获得专家讲授的保健科普知识;三是承担全市的重大(基本)公共妇幼卫生项目的管理、指导,如农村孕产妇住院分娩补助项目,农村孕产妇补服叶酸项目,以及乳腺癌普查等。为了规范服务流程,该院在门急诊输液室、候诊大厅等地方安装电视机、饮水机、排椅等人性化措施来改善候诊环境。将医疗服务收费价目表、挂号收费标准、化验结果领取须知、就诊流程等张贴在明显位置,制作医院布局图、就医指南等,让患者最大程度的方便就诊。医技科室进一步改进服务流程,缩短设备检查预约、报告时间,建立急诊病人优先绿色通道。为了加强医疗质量管理,该院始终把“质量、安全、服务、费用”作为医院管理重点,在质量管理中重点强调核心制度的落实,如首诊负责制、三级医师查房制度、查对制度等,严格执行《湖北省病历书写基本规范(试行)》。制定整体护理实施方案并明确职责,护理部优化服务流程,倡导无缝隙护理、延伸护理服务,落实保障了医疗安全,满足病人多方的需求;通过开展温馨服务、导乐分娩等,提高了住院病人满意率,使住院患者的满意度长期保持在95%;通过控制住院患者药费比,临床路径管理及单病种限价服务降低了患者的住院费用,缓解了患者看病贵问题。打造“学习型”保健院。多项省市级继续医学教育项目在随州由该院成功承办,医院借助同济医学院附属同济医院和协和医院、湖北省妇幼保健院等上级医院的技术支撑,采用“请进来送出去”的方法,邀请上级专家来院讲课会诊手术示教。卫技人员到上级医院进修学习后,带回了妇产科、儿科、超声、CT、ICU等专业的新技术。科研成果捷报频传,课题“中国围产儿出生缺陷监测及高危高发出生缺陷的病因学探讨”获卫生部科技进步二等奖、国家科委科技进步三等奖;“全国二十一省、市、自治区地区孕产妇死亡率及死因分析研究”获卫生部科技进步三等奖;“新生儿窒息与现代复苏术应用与推广研究”获市科技进步一等奖和省卫生厅科技进步三等奖;“早期家庭干预促进围产期高危儿智能发育的前瞻性研究”、“湖北省预防艾滋病母婴传播管理模式及服务方式研究”获湖北省重大科技成果奖;“龙牡壮骨咀嚼片临床观察与研究”受到省保健院、武汉健民制药集团一致好评,获国家医药管理局颁发的新药证书。科研成果:“早产儿早期喂养临床研究与应用”被国家卫生部、中国疾病控制中心妇幼保健中心评为“亨氏杯”中国婴幼儿营养事业成就三等奖。变换体位法在肾积水患者IVU检查中的应用价值、重症手足口病危象的早期识别与管理研究、新生儿胆红素脑病危险因素及预防措施研究、中部地区危重新生儿转运系统中二级NICU的作用研究、随州市病残儿医学鉴定10年回顾与对策研究、新生儿先天性肾脏和尿路发育异常的超声筛查及随访管理、NICU患儿医院感染危险因素分析及对策被评为随州市科技成果二等奖。早产儿早期微量喂养临床研究、婴幼儿股静脉穿刺新技术临床应用、早孕试条对妇产科腹腔内出血鉴定诊断中的应用、早产适于胎龄低钠血症的预防研究、新生儿颅内出血危险因素及预防措施研究、随州市203例出生缺陷监测分析及干预措施的研究、彩色多普勒超声诊断围产期脐动脉血脉异常的临床价值研究、PDCA循环法在剖宫产新生儿母乳喂养中的运用研究、新生儿窒息密切相关危险因素及预防措施研究、随州市孕产妇艾滋病检测和母婴阻断措施研究、新生儿颅骨骨膜下血肿的CT诊断应用研究均获随州市科技进步三等奖;每年在省级以上刊物发表论文30余篇。加强医德医风建设,配合治理行业不正之风,多途径解决患者负担,构建和谐医患关系。设置投诉意见箱,公布投诉电话,接待患者投诉,召开住院病人座谈会,认真处理患者反映的各项问题。严禁乱开大处方、乱检查等,合理用药,对同级及以上医院的医学检查结果互认。为了解决贫困人群的就医问题,特别是贫困孕产妇住院分娩,该院制定了贫困病人救助方案,使很多贫困人群受到不同层次不同比例的减免。“因为专业,值得信赖”是随州市妇幼保健院每一位职工奉行的执业理念,也是深植于随州市市民心目中的妇幼形象。这是近30多年来发展历程的医院深厚文化底蕴的体现,也是妇幼人多年不懈努力、拼搏进取而结出的丰硕成果。根据鄂卫通[2012]151号文件精神通知,湖北省卫生厅同意随州市妇幼保健院加挂“随州市儿童医院”作为第二名称,在保证原有妇幼保健职能不变的情况下,配齐了卫生技术人员,加强了原有质量建设,保证促进儿童医院健康发展,并于2012年7月16日正式加挂“随州市儿童医院”。这标志着随州市妇幼保健院将进一步提升全市妇幼保健医疗服务能力,进一步完善全市妇幼保健医疗体系,更好地履行为全市妇女儿童健康服务的社会职责,力争将随州妇女儿童医院打造成全省知名妇女儿童医院。改革已展千重锦,创新再进百尺杆。目前,该院全体干部职工正在党委书记、院长朱佑民的带领下,锐意进取、奋力攀登、超越梦想,决心配合随州圣地车都的建设,把医院打造成一张新的城市名片,续写随州医疗卫生事业辉煌灿烂的新篇章!市保健院特色专科:儿内科、儿外科、乳腺外科、妇女保健科、儿童保健科市级临床重点专科:妇科、产科、新生儿科省级保健重点专科:围产期保健科、儿童生长发育科再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

付道月 主治医师

擅长小儿呼吸系统,消化系统疾病及常见疾病多发疾病的诊断治疗。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸系统,消化系统疾病及常见疾病多发疾病的诊断治疗。
更多服务
贺永红 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
黄高明 主任医师

中西医儿科呼吸道、消化道疾病的治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中西医儿科呼吸道、消化道疾病的治疗
更多服务

患友问诊

再障性贫血患者,长期服用环孢素,咨询用药注意事项和药品真伪查询方法。
41
2024-11-14 22:05:05
35岁女性,再障性贫血患者,荨麻疹2个月,四肢瘙痒严重,不想用路雷他定。
22
2024-11-14 22:05:05
孩子被诊断出重急再障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但在深圳找不到这个药,担心在外面买到假药,想知道如何安全获取和使用该药物,并询问是否可以同时食用一些保健品来增强免疫力。
44
2024-11-14 22:05:05
孩子患有再障性贫血,想了解护理方法和健康指导。
66
2024-11-14 22:05:05
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,疑似缺铁性贫血。
18
2024-11-14 22:05:05
再障性贫血患者咨询能否食用阿胶改善病情,以及阿胶的效果和安全性。
22
2024-11-14 22:05:05
再生性障碍性贫血,用药咨询。
12
2024-11-14 22:05:05
患者弟弟患重型再生障碍性贫血伴消化道出血,咨询相关治疗与病情发展。患者男性14岁
49
2024-11-14 22:05:05
糖尿病,再障性贫血,肌肝121,无不适症状,询问用药问题。
25
2024-11-14 22:05:05
40岁患者,患缺铁性贫血,询问用药及生活建议。
43
2024-11-14 22:05:05

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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