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灵宝市第二人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

灵宝市第二人民医院是在原灵宝市人民医院旧址基础上,按照政府的编制、规划、划拨的原则精神,以原市医院硬件(及部分设备)资源和原公疗医院人力与设备资源为主体,经过整合配置,于2004年3月6日正式成立的县市级综合性医疗机构。医院占地面积20787平方米,建筑面积11316平方米,绿化面积7800平方米,绿化率40%,环境幽悠雅致、朴素和谐、宁静舒适、自然便利,独到的建筑材料和装饰风格使人心旷神怡,豁然开朗,营造出绿色、阳光、幽雅、体贴的花园式医院氛围。2005年初开放的临床业务有:急诊科、内科、外科、妇产科、中医科、五官科、肛肠科、输液中心、体检中心等门诊科室9个;检验科、放射科、超声科等医技科室6个;内科、外科、五官科、妇产科住院病区4个。拥有多种先进的现代化诊疗设备,其中日立EUB-5500全身全数字化高档彩超、美国GE全身CT、东芝B超、X光机、麻醉机、监护仪、检验设备、康复医疗器材等都为国内外名优设备。医院设有计算机中心,构建了完善的电视、电话、宽带、局域网络系统,为全面实现数字化医院奠定了坚实的基础。医院崇尚思想文化建设,倡导“明德亲患,止于至善”的精神追求,注重干事创业平台的搭建和核心竞争力的打造,尊重知识,尊重人才,尊重劳动,尊重创新。坚持以服务为先导,以质量为基础,以人才为重心,以技术为依托,以管理为保障的办院理念,力求建设成为一所学习型、创新型、开放型、平民化及花园式的现代化医院。医院的追求是:让病人便利,让家属放心,让社会满意。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

杨佩佩 主治医师

常见内科疾病如糖尿病,高血压,脑血管病,消化系统疾病,呼吸系统疾病等的诊断与治疗

好评 99%
接诊量 7983
平均等待 -
擅长:常见内科疾病如糖尿病,高血压,脑血管病,消化系统疾病,呼吸系统疾病等的诊断与治疗
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马天宝 住院医师

有二十多年的外科工作经验,能熟练掌握外科的多发病的诊治和用药禁忌症

好评 100%
接诊量 2073
平均等待 -
擅长:有二十多年的外科工作经验,能熟练掌握外科的多发病的诊治和用药禁忌症
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杨飞 主治医师

擅长湿疹,皮炎,荨麻疹,特应性皮炎,痤疮,玫瑰痤疮,白癜风,银屑病,带状疱疹,大疱病,真菌病,过敏性皮炎,梅毒,尖锐湿疣,病毒疣等皮肤科常见病及多发病,以及雀斑,老年斑,咖啡斑,日光性皮炎,雀斑痣,太田痣,褐青色痣,黄褐斑等损容性皮肤病的美容诊疗及瘢痕修复等常见病的诊疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长湿疹,皮炎,荨麻疹,特应性皮炎,痤疮,玫瑰痤疮,白癜风,银屑病,带状疱疹,大疱病,真菌病,过敏性皮炎,梅毒,尖锐湿疣,病毒疣等皮肤科常见病及多发病,以及雀斑,老年斑,咖啡斑,日光性皮炎,雀斑痣,太田痣,褐青色痣,黄褐斑等损容性皮肤病的美容诊疗及瘢痕修复等常见病的诊疗。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
53
2024-11-25 00:25:35
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
31
2024-11-25 00:25:35
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
68
2024-11-25 00:25:35
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
10
2024-11-25 00:25:35
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
70
2024-11-25 00:25:35
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
6
2024-11-25 00:25:35
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
50
2024-11-25 00:25:35
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
50
2024-11-25 00:25:35
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
36
2024-11-25 00:25:35
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
44
2024-11-25 00:25:35

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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