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无锡市第五人民医院巨球蛋白血症专家

简介:

无锡市第五人民医院始建于1951年,是无锡市属三级甲等专科医院,集医疗、教学、科研、预防、康复与保健为一体,开放床位880张,建设用地123亩,总建筑面积11万平米,是江南大学附属无锡五院、南京医科大学无锡临床医学院、南通大学无锡临床学院、苏州大学教学医院、南京中医药大学研究生培养基地,国家中医药管理局中医传染病临床基地,国家级综合(专科)医院中医示范基地。医院开设有普内科、心内科、呼吸与危重症医学科、神经内科、消化内科、肾内科、内分泌科、普外科、骨科、肝胆外科、胸外科、泌尿外科、妇科、儿科、感染科(急性传染病科、感染与免疫科)、感染科ICU、肝病科、中西医结合(肝病)科、结核科、肿瘤科、介入科、皮肤科、体检科、眼科、口腔科、耳鼻咽喉科、急诊科、麻醉科、重症医学科、中医科等临床科室,并设有检验科、放射科、功能科、药剂科、病理科等医技科室。其中感染科、中西医结合肝病科为省级重点专科,肝病科、结核科、检验科为市级重点专科。医院配有数字化手术室、负压手术室及3.0T核磁共振(MRI)、128排高端CT、方舱CT、全数字化X线成像系统(DR)、X线成像数字减影血管造影系统(DSA)、体外膜肺氧合(ECMO)、人工肝支持系统、生化免疫流水线、流式细胞仪、无创肝纤维化诊断系统、全自动免疫化学发光仪、肺功能诊断仪等一大批先进的医疗设备。医院是无锡市感染病专科联盟龙头单位,无锡市传染病和结核病质控中心、国家中医药管理局中医肝病区域中心,全国人工肝及血液净化技术示范中心、呼吸与危重症医学科为PCCM达标单位。医院始终坚持“科教强医、科教强院”宗旨,近五年先后获国家自然科学基金立项3项,江苏省自然科学基金立项2项,江苏省科技进步二、三等奖各1项,江苏省预防医学科技二等奖1项,各类市级科研立项及合作课题80余项。近年来,医院先后获得全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、江苏省五一劳动奖状、江苏省卫生健康行业先进基层党委、无锡市先进基层党组织、无锡市五一劳动奖状等荣誉称号,在锡城市民中享有较高赞誉。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

胡小芳 主治医师

咳嗽咳痰,咯血,发热,胸痛,胸闷,感冒,肺结核,淋巴结结核,结核性胸膜炎,结核性腹膜炎,结核性心包炎,腹腔结核,骨结核,结核性脑膜炎,支气管扩张,上呼吸道感染,肺部感染,肺炎,胸腔积液,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,肺源性心脏,肺气肿等呼吸系统常见疾病诊治。

好评 100%
接诊量 564
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擅长:咳嗽咳痰,咯血,发热,胸痛,胸闷,感冒,肺结核,淋巴结结核,结核性胸膜炎,结核性腹膜炎,结核性心包炎,腹腔结核,骨结核,结核性脑膜炎,支气管扩张,上呼吸道感染,肺部感染,肺炎,胸腔积液,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺疾病,肺源性心脏,肺气肿等呼吸系统常见疾病诊治。
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俞莺 主任医师

擅长常见皮肤病和疑难皮肤病及皮肤美容的治疗,如皮炎湿疹、过敏性疾病、荨麻疹、各种疣、病毒性疾病、痤疮、秃发、银屑病 、性病等疾病的治疗,以及皮肤激光美容、刷酸等。

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擅长:擅长常见皮肤病和疑难皮肤病及皮肤美容的治疗,如皮炎湿疹、过敏性疾病、荨麻疹、各种疣、病毒性疾病、痤疮、秃发、银屑病 、性病等疾病的治疗,以及皮肤激光美容、刷酸等。
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任天丽 主任医师

系统性红斑狼疮、狼疮妊娠及其它风湿病妊娠、复发性免疫胎停、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、痛风、原发和继发骨质疏松症及其它不明原因的发热、关节肌肉疼痛、反复口腔溃疡等疑难风湿免疫性疾病的诊断和治疗,尤其专注于狼疮妊娠和复发性免疫胎停的诊治。

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擅长:系统性红斑狼疮、狼疮妊娠及其它风湿病妊娠、复发性免疫胎停、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、痛风、原发和继发骨质疏松症及其它不明原因的发热、关节肌肉疼痛、反复口腔溃疡等疑难风湿免疫性疾病的诊断和治疗,尤其专注于狼疮妊娠和复发性免疫胎停的诊治。
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吴杭源 主任医师

长期从事传染病的诊疗工作。对常见传染病、脂肪肝、各型病毒性肝炎特别是急、慢性肝炎、重型肝炎、肝硬化及其并发症的诊疗具有丰富的临床经验,尤其擅长病毒性肝炎抗病毒治疗。

好评 99%
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擅长:长期从事传染病的诊疗工作。对常见传染病、脂肪肝、各型病毒性肝炎特别是急、慢性肝炎、重型肝炎、肝硬化及其并发症的诊疗具有丰富的临床经验,尤其擅长病毒性肝炎抗病毒治疗。
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蒋亦明 主任医师

擅长各种感染性疾病的诊治,尤其擅长慢性乙肝及丙肝的抗病毒治疗。

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擅长:擅长各种感染性疾病的诊治,尤其擅长慢性乙肝及丙肝的抗病毒治疗。
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朱峰 主任医师

肺结节肺癌的综合诊治,肺部慢性疾病(慢阻肺,哮喘等)规范化治疗,气管镜检查和介入治疗

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顾岚 副主任医师

胸腹部影像诊断,尤其是感染的诊断和鉴别诊断方面

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擅长:胸腹部影像诊断,尤其是感染的诊断和鉴别诊断方面
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郁皓 主治医师

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刘吉 副主任医师

妇产科。

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擅长:妇产科。
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徒康宛 副主任医师

各种肝病及常见传染病诊治

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擅长:各种肝病及常见传染病诊治
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患友问诊

我体检时发现免疫球蛋白和血K轻链偏高,想了解这是什么情况,是否需要进一步检查?患者男性25岁
67
2024-10-17 22:16:12
50多岁患者,华氏巨球蛋白血症导致肾功能差,咨询营养粉使用及健康指导。患者女性
56
2024-10-17 22:16:12
华氏巨球蛋白血症患者咨询病情简介:患者患有华氏巨球蛋白血症,有药物过敏史和其他疾病情况,想了解病情和治疗方案。患者女性
15
2024-10-17 22:16:12
我最近总是感到疲劳和头晕,肌酐水平也很不稳定,可能与华氏巨球蛋白血症有关。患者男性68岁
7
2024-10-17 22:16:12
父亲确诊华氏巨球蛋白血症,血小板22,血色素低,想咨询用药和治疗方案。患者男性73岁
61
2024-10-17 22:16:12
疑似淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症,等待诊断结果。患者女性78岁
5
2024-10-17 22:16:12
患者血色素突然降低,怀疑是巨球蛋白血症,希望了解病情和治疗方法。患者男性77岁
19
2024-10-17 22:16:12
我经常感冒,想知道如何提高免疫力?患者男性59岁
14
2024-10-17 22:16:12
巨球蛋白血症患者,乏力、关节痛,咨询饮食禁忌及用药。患者女性
59
2024-10-17 22:16:12
两年体检球蛋白偏高,想了解原因和是否需要治疗?患者女性26岁
16
2024-10-17 22:16:12

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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