宁夏妇幼保健院宁夏儿童医院是宁夏卫生计生委直属的非营利性公立保健医疗机构。宁夏妇幼保健院成立于1975年,宁夏儿童医院2011年开工建设,2016年12月8日宁夏妇幼保健院宁夏儿童医院搬迁至新址并投入使用。是自治区新生儿疾病筛查中心、自治区宫颈疾病防治中心、自治区乳腺疾病防治中心、自治区产前筛查中心、自治区出生缺陷综合干预中心、国家级妇产科、儿科住院医师规范化培训专科基地。医院是全区妇幼保健业务技术指导中心,负责管理20余项妇幼卫生惠民项目,包括全区新生儿疾病筛查项目、免费婚前医学检查项目、农村妇女免费两癌检查项目等,涵盖了妇幼卫生工作的方方面面,覆盖了全区的妇女儿童。医院主要开展妇女和儿童常见病、多发病的筛查、诊治和干预等,重点致力于发展小儿内科、小儿外科、新生儿科、儿童急救、儿童康复等工作。现开展椎管内麻醉无痛分娩术、乳腺癌根治术、宫腔镜手术、穴位贴敷、穴位埋线等外治疗法及足月水囊促宫颈成熟手术、儿童脑脊液检查项目、乳腺钼靶穿刺活检、子宫输卵管造影等。医院占地面积85亩,总建筑面积47176.3m2。编制床位500张,开设床位200张。开设临床服务类科室14个(产科1-2病区、产房、儿科1-2病区、新生儿科、PICU、中医科、外科、内科、妇女保健中心、儿童保健中心、新生儿疾病筛查科、中医科),医技科室4个(手术麻醉科、功能科、放射科、检验科),医疗辅助类科室1个(消毒供应中心),行政管理类科室15个(院办、党办、人事科、财务科、医务科、护理部、保健部、科教科、信息科、医保办、基建办、院感办、后勤保障科、药械科、门诊部)。医院现有职工392人,其中卫生专业技术人员310人,占职工总数的79%,高级以上职称69人,占专业技术人员的22%,中级职称52人,占专业技术人员的16.8%。硕士研究生13人,自治区塞上名医1人,自治区优秀青年后备骨干2人。2017年共发表论文26篇,其中核心期刊8篇,省级期刊18篇。全院拥有全自动时间分辨免疫荧光分析系统、全自动基因扩增分析仪、串联质谱仪、宫腔镜、DR、数字胃肠X光机、乳腺钼靶X光机、进口三维和四维彩色多普勒超声诊断仪、全自动生化分析仪、全自动化学发光免疫分析仪等。医院固定资产总额7431.372万元,其中单价100万元以上设备15台件,50-100万元设备14台件,10-50万元设备75台件,单价10万元以下设备263台件。医院与北京大学第一医院儿科签订了五年技术帮扶协议,北京大学第一医院儿科每年选派一位专家任我院副院长,每三个月选派一名儿科专家来院坐诊。通过医疗服务、教学、科研、人才培养、学术交流、双向转诊、远程医疗等方式,全面提高宁夏儿童医院疾病综合管理水平,提升医疗、教学、科研、预防服务能力。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。