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温州医科大学附属乐清医院幼年型多动脉炎专家

简介:

乐清市人民医院位于乐清市城南街道,1927年,以发明“洪氏钩虫卵测量法”闻名于世的我国著名寄生虫病专家洪式闾博士,留学归国后在家乡创办了乐清医院。在90多年的发展历程中,历代乐医人奋力拼搏、不断进取,把医院建设成为温州医科大学附属医院和国家级爱婴医院。此外,上海复旦大学附属中山医院与乐清市人民医院诊疗合作中心、上海交通大学附属瑞金医院上海心脏中心乐清分中心,以及乐清市妇儿诊疗中心、新生儿抢救中心等20多个全市性医疗组织机构均设在院内。2003年1月,医院整体从乐清市老城区搬迁至新中心区,占地面积约124.5亩,建筑面积13万余平方米。目前医院核定床位1040张,职工2033人,其中卫技人员1510人,具有高级卫技职称者343人,具有硕士及以上学位者166人。设门诊临床科室39个,医技科室14个,住院病区31个。儿科、医学影像(超声专业)为浙江省县级医学龙头学科,另有温州市重点学(专)科13个。2020年,我院医共体完成门急诊265.07万人次,出院40636人次;其中,总院完成门急诊118.15万人次,出院病人35895人次。为不断提高临床诊疗及科研水平,医院先后引进了超导磁共振仪、高端螺旋CT、多排螺旋CT、DSA、DR、大型全自动生化分析仪、全自动血液分析流水线、德尔格麻醉机、血透热消毒中央水处理系统、体外冲击波碎石机、钬激光治疗仪、O臂机、超声骨刀等一批医疗设备,并建有中心实验室等科研平台。小儿结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛,乏力,周身不适等全身性症状,同时病情可累及多个器官系统,多采取针对病变脏器、系统的一般治疗手段,结合全身性的激素、免疫抑制、抗病毒治疗。预后较差,内脏实质性损伤,本病的病因在临床上尚无明确病因结论,多根据临床病例分析还有患者病情的病理特点从以下几个方面对病症的发病原因做出推论。 (1)本病患者患处的血管内壁往往可以检测出乙型肝炎病毒的抗原,以及对应的免疫球蛋白沉淀,故而猜测本病与乙型肝炎病毒感染,继而引起机体内部免疫系统紊乱,造成自身性免疫损害有关。 (2)同时本病患者往往有其他真菌、细菌、衣原体甚至寄生虫感染的情况并发,除此之外部分患者往往有共同的原发病症史,且采取了相同或者类似的药物治疗,推测可能与药物使用或者抗原接触引起该病有关。,心脏、全身,本病因病发原因尚未明确,故而无明显有效的治疗手段,多采取针对病变脏器、系统的一般治疗手段,结合全身性的激素、免疫抑制、抗病毒治疗。 (1)可选用免疫抑制剂如秋水仙素或者氨苯砜治疗,高剂量秋水仙碱的使用可对自身免疫反应起到抑制作用,但会引起强烈的副作用如剧烈腹泻,引起酸碱失衡和水盐失衡等,使用秋水仙素治疗,剂量上每次0.5mg,每天3~4次,若有副作用出现需注意停用。 (2)对于皮肤皮损症状较严重患者,可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹,也可选用10%尿素霜对患处涂抹,可取得良好效果。 (3)使用抗病毒药剂治疗,选用奈韦拉平使用,初生婴儿使用量为5mg/kg,每日使用一次,两周后可改剂量为120mg/m2。青春期患者可使用每12h一次治疗,每次200mg。 (4)可对皮肤患处的结节、肉芽肿采取液氮冷冻处理,随后对肉芽肿及其周围受累组织予以切除治疗,手术后做好创口卫生检查,预防继发感染即可痊愈。,无,无,(1)体格检查:多有不规则发热、头痛,乏力,周身不适,多汗,体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等全身性症状,同时病情可累及多个器官系统如肾脏,骨骼,肌肉,神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等,肺部受累少见,约半数患者有关节痛,少数有明显的关节炎,约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛,以腓肠肌痛多见,皮肤损害发生于发生于皮下组织中小肌性动脉,表现为痛性红斑性皮下结节,沿血管成群分布,大小约数毫米至数厘米也可为网状青斑,紫癜溃疡、远端指(趾)缺血性改变,同时患者往往有腹部绞痛、恶心呕吐、血便脂肪便情况出现。 (2)实验室检查:血常规检查可见到患者外周血中白细胞数量、免疫球蛋白明显升高,有相当的贫血情况,且血沉速度加快。影像学检查中对肝肾、脑肠等部位血管造影可发现血管呈现瘤样的扩张或者是闭塞。,。

李洁 副主任医师

高血压,心脏病。

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擅长:高血压,心脏病。
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金定好 副主任医师

儿童性早熟、矮小症、营养性疾病、儿童身高管理及儿科常见病、多发病的诊治。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养、喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童情绪管理及儿童感冒、发热、咳嗽、肺炎,腹泻、肚子疼等儿科常见健康问题。

好评 98%
接诊量 318
平均等待 -
擅长:儿童性早熟、矮小症、营养性疾病、儿童身高管理及儿科常见病、多发病的诊治。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养、喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童情绪管理及儿童感冒、发热、咳嗽、肺炎,腹泻、肚子疼等儿科常见健康问题。
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倪建光 副主任医师

创伤骨科四肢骨折

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接诊量 50
平均等待 30分钟
擅长:创伤骨科四肢骨折
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高星乐 副主任医师

亚临床专业:神经心理(睡眠、痴呆、焦虑抑郁)、TCD发泡试验

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擅长:亚临床专业:神经心理(睡眠、痴呆、焦虑抑郁)、TCD发泡试验
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毛旭洁 主任医师

新生儿科,儿内科,婴儿早期运动评估(全身运动评估),婴儿牛奶蛋白过敏,婴儿早期康复,早产儿综合诊治,婴儿营养与喂养,黄疸等

好评 100%
接诊量 25
平均等待 3小时
擅长:新生儿科,儿内科,婴儿早期运动评估(全身运动评估),婴儿牛奶蛋白过敏,婴儿早期康复,早产儿综合诊治,婴儿营养与喂养,黄疸等
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李笑蓉 副主任医师

脑血管病,睡眠障碍

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擅长:脑血管病,睡眠障碍
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余志养 副主任医师

擅长慢性咳嗽、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺部感染性疾病、肺部肿瘤、肺部结节等各种疾病诊断及治疗。

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擅长:擅长慢性咳嗽、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、肺部感染性疾病、肺部肿瘤、肺部结节等各种疾病诊断及治疗。
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吴赛珍 副主任医师

癫痫,脑血管病,帕金森,痴呆

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擅长:癫痫,脑血管病,帕金森,痴呆
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南海霖 副主任医师

胸部创伤、肺外科、手汗症等诊断与治疗,熟练开展肺癌根治术包括胸腔镜下肺叶、亚肺叶切除术,肺大疱切除术(自发性气胸),纵隔肿瘤切除术,胸3交感神经链离断术(手汗症)、肋骨骨折内固定术(连枷胸等严重肋骨骨折),脓胸手术等术式。

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擅长:胸部创伤、肺外科、手汗症等诊断与治疗,熟练开展肺癌根治术包括胸腔镜下肺叶、亚肺叶切除术,肺大疱切除术(自发性气胸),纵隔肿瘤切除术,胸3交感神经链离断术(手汗症)、肋骨骨折内固定术(连枷胸等严重肋骨骨折),脓胸手术等术式。
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李九如 主治医师

脑血管病,头晕,头痛等

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擅长:脑血管病,头晕,头痛等
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患友问诊

孩子患有慢性疾病,询问用药剂量和持续时间。
53
2024-11-06 17:20:07
2岁儿童语言发育迟缓,癫痫可能性,求医问药患者男性2岁4个月
41
2024-11-06 17:20:07
八个月大的宝宝体检发现血常规异常,偶尔打喷嚏,运动后有点喘气,身上有点湿疹,正在长牙,家长担心血常规升高的原因和处理方法。
43
2024-11-06 17:20:07
宝宝不爱吃饭,经常生病,询问适合的药物。患者男性3岁
42
2024-11-06 17:20:07
孩子患有哮喘,长期服用伟特和另一种药物,已经18个月,想了解是否需要调整用药方案。患者女性2岁
65
2024-11-06 17:20:07
儿子频繁眨眼,手心脚心发热,去年补充多种维生素和锌后有所改善,想了解多动症的辅助治疗和日常生活建议。
34
2024-11-06 17:20:07
小孩有好几年的深呼吸习惯,其他方面都正常,需要做哪些检查?
5
2024-11-06 17:20:07
4岁幼儿幼儿园体检发现指尖静脉曲张,家长担忧病情严重性。患者男性4岁
6
2024-11-06 17:20:07
我的孩子总是坐不住,难以集中注意力,经常忘记事情,做事也很马虎,之前给他吃过一些药物,但不确定是否正确。请问医生如何处理?
40
2024-11-06 17:20:07
孩子食欲不振,服用择思达和小儿智力糖浆,当地医生建议服用维生素D。患者男性10岁
47
2024-11-06 17:20:07

科普文章

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局(FDA)已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法,用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 (STXBP1)突变引起的发育型和癫痫型脑病(DEE)。

CAP-002是一种新型首创基因疗法,目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1(STXBP1)基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病,全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死(SUDEP)有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的,神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的,暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司,拥有中枢神经系统(CNS)管线,包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法,适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。

巴黎奥运会已过去2个多月了,近期“王楚钦肩伤成典型医疗案例”冲上热搜,楚钦在巴黎奥运会肩伤的情况被运动医生分享,当时出现“肌肉僵硬,可能与肌痉挛和颈椎有关,经过治疗后缓解”。运动场上,运动员的伤病情况越来越受到关注。

美国反兴奋剂机构(USADA)曾发布一篇“What Do Athletes Need to Know about Stem Cell Therapies”的文章,推荐运动员知晓干细胞疗法,一起来了解!

1.什么是干细胞?

干细胞可根据身体环境的不同而分化形成不同的细胞类型,干细胞几乎存在于身体的所有组织中,已成功从骨髓、脂肪、血液、肺、心脏、胎盘、羊水、脐带和早期人类胚胎(胚胎干细胞)中分离出干细胞。虽然干细胞有很多种,但其都能够自我复制并分化成不同的细胞类型。

2.干细胞疗法能加速愈合吗?

现在有许多诊所提供各种干细胞疗法,大家可能对这种快速治疗急性损伤或慢性损伤的疗法感兴趣。从理论上讲,干细胞有可能“变成”或更新受伤的组织,或分泌其他因子来帮助愈合。除了干细胞本身,干细胞疗法还包括富血小板血浆(PRP)、细胞外囊泡等。

A.肌腱损伤与富血小板血浆

肌腱损伤占所有运动相关损伤的40%-50%,肌腱大多将肌肉附着在骨骼上,主要由1型胶原纤维和蛋白多糖组成。所有软组织(例如肌腱、肌肉、软骨)在运动时可能受到伤害,虽然这种损伤时可以修复的,但需要时间,这就是所谓的“伤筋动骨一百天”。整个修复过程缓慢且不充分的,且受伤组织的瘢痕形成最终会导致功能下降,并经常导致严重的再损伤。

成人肌腱含有干细胞,因此确实存在自我修复的潜力。但目前研究难点在于区分肌腱细胞和肌腱来源干细胞的标志物,从而让内源性(局部)干细胞和肌腱修复的进展受限。血小板在伤口修复中起重要作用,富血小板血浆(PRP)在肌腱损伤中有很大潜力。

早期研究表明PRP能促进肌腱修复,这是因为受伤区域生长因子的二次释放导致肌腱干细胞分化为肌腱细胞。据报道,富含白细胞的PRP干预还能改善疼痛缓解、新生血管形成和功能。但这类疗法需要注意给药时间,需要在损伤早期治疗。

B.软骨损伤

软骨主要存在于关节的骨骼之间,通过提供无摩擦运动来吸收冲击并实现关节活动性和耐用性。与肌腱一样,软骨在运动损伤中经常受损。韧带拉伤和断裂经常导致关节脱位和严重的软骨损伤。

软骨细胞生长缓慢,这些细胞分泌胶原蛋白、蛋白聚糖和弹性蛋白,所有这些都为软骨提供功能特性。软骨没有血液供应(影响氧气和营养输送),再加上软骨细胞生长速度慢,意味着其修复能力也会受到影响。在小软骨缺损患者中,常采用微骨折(Microfracture)治疗,在软骨下骨上钻小孔,以便骨髓中的间充质干细胞能够迁移到受伤部位,并沉积胶原蛋白并改善关节功能。但这些细胞分泌I型胶原蛋白,类似于纤维软骨,而不是存在于大多数关节的透明软骨中的II型胶原蛋白。 

C.肌肉损伤

细胞外囊泡是小细胞膜衍生的颗粒,通过循环运输到全身,并将细胞货物从体内的一个部位运送到另一个部位。在骨骼肌和骨骼稳态、发育、损伤和再生中的作用。

细胞外囊泡最早应用于心脏治疗中,且在治疗颅骨缺损方面,也发现与骨密度和体积增加相关的改善有关。在治疗骨骼肌损伤方面,直接肌内注射/静脉注射后,肌肉修复与肌肉特异性转录因子表达增加、纤维横截面积增加和疤痕形成减少有关。期待基于干细胞的分泌蛋白能改善损伤恢复,不仅可用于运动员,还可以用于肌肉骨骼损伤。

参考来源:

1.What Do Athletes Need to Know about Stem Cell Therapies?Updated: April 2024.

2.Stewart CE. Stem cells and regenerative medicine in sport science. Emerg Top Life Sci. 2021 Oct 29;5(4):563-573. doi: 10.1042/ETLS20210014. PMID: 34448473; PMCID: PMC8589434.

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