国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健于一体的三级甲等综合性儿科医院,前身是我国现代儿科学奠基人诸福棠院士于1942年创办的北平私立儿童医院。医院总占地面积7万平方米,建筑面积12万平方米,编制病床970张,年均门诊量约300万人次,住院病人8万余人次,手术逾2.6万例。医院技术力量雄厚。拥有国家级重点学科儿科学,国家儿童肿瘤监测中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、国家中西医协同旗舰医院试点单位等12个国家级平台,8个国家临床重点专科,5个北京市重点实验室,2个北京市级研究平台以及16个市级医疗中心。医院设有疑难罕见病例会诊中心和远程会诊中心,儿科疑难重症疾病的诊断治疗水平居国内领先地位,是中华医学会儿科学分会、儿外科分会,中国医师协会小儿外科医师分会,中华护理学会儿科专业委员会主任委员单位。北京儿童医院共有在职职工3210人,其中医生968人,护士1325人,医技462人。正高级职称292人,副高级职称380人,中级职称692人。医院拥有中国现代儿科学奠基人诸福棠、中国儿童血液肿瘤学开创者胡亚美、中国小儿外科创始人之一张金哲等国内儿科界仅有的三位院士,以及突出贡献专家、享受国务院政府特殊津贴人员、新世纪百千万人才工程国家级人选、国家杰出青年科学基金获得者等众多高层次人才。医院拥有教育部儿科学国家重点学科和国家级优秀教学团队,是首都医科大学儿科医学院和儿科学系所在地,现有教授、副教授116人,承担着本科及博士、硕士研究生、七年制儿科专业,护理大专及继续医学教育等多层次教学任务,并设有博士后流动站,每年为社会输送大量优秀儿科人才。北京儿童医院积极发挥学科龙头作用,领航儿科行业发展。2013年牵头组建北京儿童医院集团,创新“病人不动、医生移动”的模式服务全国患儿,目前理事单位成员已达57家。医院与美国、俄罗斯、加拿大、意大利、澳大利亚、瑞典、德国、法国、日本、新加坡等国家的儿童医疗机构和科研院所建立了良好的关系和广泛的合作,是科技部认定的儿童重大疾病国际科技合作基地。多年来,为方便患者就医,医院始终坚持24小时接诊。医院积极践行公立医院改革,推进预约挂号工作,优化服务流程,改善患者就医体验,受到国家卫生健康委的肯定和广大群众的认可。医院还承担了上级部门委派的重大儿童传染病防治、抗震救灾支援、突发公共卫生事件救治等医疗任务。医院以病人为中心,全心全意为儿童服务,大力弘扬“公慈勤和”院训精神,涌现出全国道德模范、全国优秀共产党员贾立群同志等杰出代表。医院坚持公益,始终“关注儿童、关注健康”,成立“北京儿童健康基金会”,扶助困难家庭患儿就医;组织医疗骨干参加援疆援藏任务、“人才京郊行”、大型义诊活动,为偏远地区和基层单位的儿童送医、送药、送健康;开展免费救治西藏先心病、唇腭裂患儿活动,举办血友病、糖尿病、白血病儿童夏令营,让患儿感受到社会的温暖。北京儿童医院先后获得“全国文明单位”“首都文明单位标兵”“首都文明服务示范窗口”“最受欢迎专科医院”“双十佳人民满意医院”“北京最受欢迎三甲医院”荣誉称号及“首都劳动奖状”“全国五一劳动奖状”。●国家级重点学科:儿科学●国家临床重点专科:儿童重症、小儿呼吸、中西医结合儿科、小儿外科、临床护理、儿童血液病、儿童肿瘤、耳鼻咽喉头颈外科●国家级平台:国家儿童医学中心国家儿童肿瘤监测中心国家儿童呼吸系统疾病临床医学研究中心教育部儿科重大疾病研究重点实验室科技部儿童重大疾病国际科技合作基地科技部儿童健康发展国际联合研究中心科技部创新人才培养示范基地国家疑难病症诊治能力提升工程项目储备库国家食品药品监督管理总局药物临床试验机构儿童白血病的国际化新药临床评价研究技术平台儿童示范性新药临床评价技术平台国家中西医协同旗舰医院试点单位◆北京市级平台:北京市儿童外科矫形器具工程技术研究中心儿童重大疾病北京市国际科技合作基地◆北京市重点学科:急救专业、普外专业、小儿白血病专业、中医小儿脾胃病专业◆北京市重点实验室:儿童耳鼻咽喉头颈外科儿童血液病与肿瘤分子分型儿童呼吸道感染性疾病研究儿童慢性肾脏病与血液净化出生缺陷遗传学研究亚急性肝衰竭是指急性肝损害或慢性肝损害急性发作,并在发病2~26周内出现的肝衰竭综合征。,1.肝炎病毒,如甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒。在中国,引起肝衰竭的主要病因是乙型肝炎病毒。 2.其他病毒,如巨细胞病毒、肠道病毒、EB病毒。 3.药物及肝毒性物质,如异烟肼、利福平、抗代谢药、化疗药物、乙醇等。在欧美国家,药物是引起亚急性肝衰竭的主要原因。 4.严重或持续感染,如败血症、血吸虫病等。 5.自身免疫性肝病。 6.其他,如休克、充血性肝衰竭、创伤等。6周,肝,1.治疗原则 (1)识别并去除肝衰竭的病因。 (2)改善内环境和提供器官功能支持,为肝脏再生提供条件。 (3)积极防治并发症。 (4)及时进行肝移植,提高手术成功率。 2.内科治疗 (1)一般支持治疗:卧床休息,加强病情监护,予以高糖、低脂、适量蛋白饮食,积极纠正低蛋白血症,注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。 (2)病因治疗:对乙型肝炎病毒DNA阳性的肝衰竭患者,应尽早使用核苷(酸)类药物,如拉米夫定、替比夫定等。对药物性肝衰竭患者,应先停用可能导致肝损害的药物,再给予相应治疗。 (3)免疫调节:可用胸腺素等免疫调节剂,以调节免疫功能,减少感染等并发症。 (4)其他:用肠道微生态调节剂减少肠道细菌移位或内毒素血症等。 3.人工肝支持治疗 根据患者的具体情况选择不同的治疗方法或联合使用,包括血浆置换、血液透析、持续性血液净化等。 4.肝移植 适用于经内科和人工肝治疗效果欠佳者。 5.并发症防治 亚急性肝衰竭的并发症有肝性脑病、颅内高压、感染等。 (1)肝性脑病:应去除诱因,如感染、出血等;适度限制蛋白质摄入;服用乳果糖等酸化肠道,减少肠源性毒素吸收;使用支链氨基酸纠正氨基酸失衡。 (2)颅内压增高:应用高渗性脱水剂。 (3)合并感染:先联合应用抗生素,并根据药敏试验结果调整用药。 (4)弥散性血管内凝血:可给予新鲜血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原等,血小板减少显著者可输注血小板并给予小剂量低分子肝素或普通肝素。,(1)急性肝衰竭:①急性起病,2周内出现Ⅱ期及以上肝性脑病;②极度乏力,有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐;③短期内黄疸进行性加深;④出血倾向明显,PTA≤40%或INR≥1.5,且排除其他原因的出血;⑤肝进行性缩小。与亚急性肝衰竭的主要鉴别是发病特点不同,后者多于起病2~26周内出现肝衰竭综合征,伴或不伴有肝性脑病。 (2)慢加急性(亚急性)肝衰竭:是在慢性肝病基础上短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿的临床综合征。表现为极度乏力,有明显的消化道症状,有失代偿性腹水,可伴有肝性脑病。血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L,PTA≤40%或INR≥1.5,且排除其他原因的出血。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.体格检查 伴有肝性脑病的患者,可有神经活动迟钝、嗜睡、躁动、扑翼样震颤等表现,严重者可表现为神志模糊甚至昏迷。 2.实验室检查 (1)血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L。 (2)PTA≤40%或国际标准化比值(INR)≥1.5。 3.组织病理学检查 (1)急性期(发病约2周):表现为肝脏亚大块坏死或桥接坏死,坏死局部改变与急性重型肝炎一致,可见坏死区肝血窦扩张,内含红细胞。 (2)进展期(发病4周后):肝组织内同时存在新旧坏死灶,较陈旧的坏死区网状纤维塌陷或有少量胶原纤维沉积。坏死范围大者,肝组织内形成宽窄不一的纤维性间隔,部分或全部分割残存肝细胞,后者呈不同程度增生或形成结节状团块。新生或残留肝细胞团周缘带可见细、小胆管增生,腔内有胆汁淤积,管周伴中性粒细胞浸润。再生结节形成和肝内明显胆汁淤积是亚急性肝衰竭的突出特点,同时可见强烈的再生反应。,。