京东健康互联网医院
网站导航

太原市中心医院良性慢性家族性天疱疮专家

简介:

北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院)简介北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院)是一所有着120年历史的百年医院,前身可追溯到意大利籍教士风朝瑞创办的天主教医院,新中国成立后由太原市人民政府接管,于1958年正式更名为太原市中心医院,成为山西省四大综合医院之一。2022年7月,太原市人民政府与北京大学第一医院合作,以太原市中心医院为依托,共建北京大学第一医院太原医院,努力打造集高水平临床诊疗、高标准科研创新、高层次人才培养等于一体的大型综合医院。医院从成立之日起就担负起了为全省人民服务的重任,在全省率先开展了“人工肾”、同位素治疗,成立了山西第一个泌尿外科,开展了山西第一例异体肾移植、全髋关节置换、人工起搏器植入、“试管婴儿”,创造了山西省医疗界许多第一,为山西省医疗事业做出了贡献。目前,北京大学第一医院太原医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的三级甲等综合医院,是太原市卫生系统的龙头;是山西医科大学直属附属医院、第九临床医学院;是“全国首批住院医师规范化培训基地”“国家药物临床试验机构”“国家医疗机械临床试验机构”;荣获“全国综合医院中医药工作示范单位”“全国百姓放心医院”等称号。医院有府城和汾东两个院区,开放床位2500张,形成了南北院区互补发展、比翼起飞的格局,是目前山西省体量最大、医疗硬件条件最好的综合医院之一。医院学科体系完整,技术力量雄厚,设有70个临床科室,18个医技科室;拥有廖万清院士工作站和74个太原市名医工作室;拥有皮肤性病科、心血管内科、神经内科、骨科等26个省、市重点学(专)科,血液净化、急诊、静脉治疗等10个山西省专科护士培训基地。北京大学第一医院太原医院秉承“尚德砺能”的医院文化,以打造“山西人自己的医院”为己任,以培育“国内名医聚集地”为方略,努力为全省人民提供优质、普惠、公平、便捷的医疗服务。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。,显性遗传,皮肤,抗感染药物治疗、外用药物治疗,0,少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物,如油炸食品、辣椒、生冷食品等,组织病理,视诊和触诊,。

张素美 副主任医师

脑血管疾病,睡眠障碍,头痛,头晕,认知障碍,记忆力减退

好评 100%
接诊量 7.5万
平均等待 -
擅长:脑血管疾病,睡眠障碍,头痛,头晕,认知障碍,记忆力减退
更多服务
王秀根 主任医师

从事普外科临床工作和重症医学工作30余年,具有本专业较系统的基础理论和专业知识,能熟练掌握本系统各种疾病的诊断和治疗,处理复杂的急重症病例。擅长甲状腺、肝、胆、胰、脾、胃肠、肛结肠和乳腺等疾病的诊断和手术治疗。尤其擅长腹腔镜微创外科手术以及各种急危重症疾病的抢救和治疗。新闻媒体给予了多次报道,受到患者的好评。撰写并发表国家及省级医学论文30余篇,主编:(外科急危重症进修医师问答40万字)一书已由北京科技出版社出版发行。 参编(腹膜后肿瘤30万字)一书已由人民卫生出版社出版发行。

好评 50%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:从事普外科临床工作和重症医学工作30余年,具有本专业较系统的基础理论和专业知识,能熟练掌握本系统各种疾病的诊断和治疗,处理复杂的急重症病例。擅长甲状腺、肝、胆、胰、脾、胃肠、肛结肠和乳腺等疾病的诊断和手术治疗。尤其擅长腹腔镜微创外科手术以及各种急危重症疾病的抢救和治疗。新闻媒体给予了多次报道,受到患者的好评。撰写并发表国家及省级医学论文30余篇,主编:(外科急危重症进修医师问答40万字)一书已由北京科技出版社出版发行。 参编(腹膜后肿瘤30万字)一书已由人民卫生出版社出版发行。
更多服务
韩文丽 副主任医师

神经内科疾病包括了头疼头晕的病因分析,以及胸痛的病因诊断,还有脑梗塞,脑供血不足失眠以及常见心血管病、高血压,冠心病、高血脂等疾病的诊断预防与治疗指导。

好评 100%
接诊量 865
平均等待 30分钟
擅长:神经内科疾病包括了头疼头晕的病因分析,以及胸痛的病因诊断,还有脑梗塞,脑供血不足失眠以及常见心血管病、高血压,冠心病、高血脂等疾病的诊断预防与治疗指导。
更多服务
倪妍 主任医师

妇科肿瘤 生殖道畸形 子宫内膜异位症 子宫脱垂 张力性尿失禁

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤 生殖道畸形 子宫内膜异位症 子宫脱垂 张力性尿失禁
更多服务
李润琴 副主任医师

心律失常房颤射频消融,永久起搏器植入及高血压,冠心病,心力衰竭等

好评 94%
接诊量 19
平均等待 2小时
擅长:心律失常房颤射频消融,永久起搏器植入及高血压,冠心病,心力衰竭等
更多服务
张慧芳 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
薛振峰 副主任医师

疝和腹壁外科,腹腔镜腹股沟疝,切口疝,造口旁疝,食道裂孔疝等微创治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:疝和腹壁外科,腹腔镜腹股沟疝,切口疝,造口旁疝,食道裂孔疝等微创治疗
更多服务
史雪峰 副主任医师

擅长于足踝疾病、关节疾病及各种运动损伤的精准微创手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长于足踝疾病、关节疾病及各种运动损伤的精准微创手术治疗。
更多服务
李彦贵 主任医师

创伤骨科,四肢骨折及骨盆骨折,骨不连,髋关节置换

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:创伤骨科,四肢骨折及骨盆骨折,骨不连,髋关节置换
更多服务
刘佳 副主任医师

擅长湿疹、银屑病、荨麻疹、带状疱疹、痤疮、过敏性皮炎等常见皮肤病的诊治。

好评 100%
接诊量 8860
平均等待 15分钟
擅长:擅长湿疹、银屑病、荨麻疹、带状疱疹、痤疮、过敏性皮炎等常见皮肤病的诊治。
更多服务

患友问诊

脖子上出现红斑和刺痛感,像过敏一样,持续2-3天,开始只有一边有,今天两边都有了。请问这是什么情况?患者男性24岁
14
2024-11-17 02:45:00
家族遗传性良性天疱疮患者咨询治疗方法。
11
2024-11-17 02:45:00
大腿根部皮肤容易裂开,痒,双侧都有,腋窝没有,父母、叔叔伯伯等没有类似情况,已有一年多,想知道可能是什么病?患者男性26岁
11
2024-11-17 02:45:00
我有家族性慢性良性天疱疮,想知道是否可以使用甲波尼龙进行治疗?患者男性48岁
6
2024-11-17 02:45:00
阴囊皮肤干硬、裂开,两侧都有,四五天后开始出现,需要医生帮助诊断和治疗。患者男性33岁
35
2024-11-17 02:45:00
我十四年前初次发病,大腿根部有烂,两年复发一次。从2020年开始每年复发一次,先是大腿根部,后是双腋窝和乳房下面小面积。五年前听说我可能是慢性家天疱疮。请问如何诊断和治疗?患者女性52岁
36
2024-11-17 02:45:00
我有家族性良性天疱疮的家族史,最近出现皮肤起泡、瘙痒等症状,之前用过甲氨蝶呤和泼尼松龙,效果不佳,想了解更有效的治疗方法。患者男性48岁
13
2024-11-17 02:45:00
腋下红斑反复发作,曾因脱毛膏过敏,目前使用夫西地无效。患者女性18岁
1
2024-11-17 02:45:00
我有皮疹,反复出现水疱、糜烂、结痂,已经去过三甲医院看过了,但都没有控制住这个病。现在连眼睛也痒得厉害,想知道有没有什么药物可以控制这个病?患者女性42岁
58
2024-11-17 02:45:00
患者大腿根部出现异常情况,两侧都有,其中一个增长较多,疑似融合性乳头瘤增生或家族性慢性良性天疱疮等罕见疾病,需去医院做病理确诊。患者女性25岁
59
2024-11-17 02:45:00

科普文章

#家族性慢性良性天疱疮
66

家族性慢性良性天疱疮一般不能治愈,是罕见的遗传性皮肤疾病。家族性良性天疱疮是一种显性遗传的皮肤疾病,并不算严重,但由于是遗传性疾病,因此无法治愈。可能对患者造成困扰,一般情况下不会对生命造成直接威胁。

家族性慢性良性天疱疮主要特征是皮肤的慢性炎症和水疱,这些水疱位于皮肤摩擦处,比如腋下、腹股沟、颈部等,水疱可能会破裂,形成溃疡,导致疼痛和不适,也可能出现瘙痒、糜烂、红斑,这是一种慢性复发性疾病,患者需要长期的治疗和管理,以控制症状和预防并发症。

家族性良性天疱疮以药物治疗为主,可以采取抗生素治疗,比如红霉素、四环素等。病情严重时可使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等药物,针对局部病损用高锰酸钾溶液、红霉素软膏等药物治疗。

家族性良性天疱疮虽然不能治愈,发病后不适也要及时就医,以上药物遵医嘱使用。

#家族性慢性良性天疱疮
13

良性家族性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要特征为慢性的黏膜和皮肤水疱、溃疡等,可通过一般治疗、药物治疗、物理等方法进行合理治疗。

1.一般治疗:首先需要做好口腔护理,定期漱口使用温盐水或漱口液,保持口腔清洁。其次要注意做好皮肤护理,采用温和的洗涤剂和保湿剂,避免刺激性物质的接触。

2.药物治疗:短期内可能需要使用口服类固醇药物(如泼尼松)来减轻症状和控制疾病活动。对于病情严重的患者,还可通过免疫抑制剂进行治疗,如环孢素A、甲氨蝶呤,可减轻炎症和控制疾病活动。

3.物理治疗:可通过皮肤磨削法、二氧化碳激光气化等物理方法进行治疗,可缓解局部皮肤症状。

具体的治疗方法,以及药物的使用,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号