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攀枝花市第二人民医院原基性侏儒专家

简介:

攀枝花市第二人民医院始建于1967年,医院的优势和特色主要体现在一个主体(三级综合医院)、两大特色(攀西职业病防治中心、攀枝花市医养康复示范中心)、一个功能(新冠肺炎定点医院)上。医院总占地面积91000㎡,编制床位1006张。人才队伍医院有职工621人,高级专业技术人员人159人(正高48人),中级94人,硕士研究生导师1人,硕士研究生10人。省级学科技术带头人后备人选2人,市级学科带头2人,后备人选4人。国家学科专委会委员7人,省级学科专委会委员12人,市级学科专委会主委(副主委)15人,委员40余人。学科建设医院先后建成市级重点学科儿科、骨科(脊柱外科、关节外科)、呼吸科、泌尿外科、职业病科、老年病科、麻醉科,省级重点专科有职业病科,呼吸与危重症医学科。建立攀西脊柱微创中心、脊柱微创华西专家曾建成教授名医工作室;成都中医大心血管专家何春水工作站;与重庆医科大学附属儿童医院、附属医院青杠养护院签订合作协议,成为重医附二院骨科微创专科联盟成员单位;以攀西职业病防治中心为支撑的,与川大华西公共学院建立了博士生导师工作站。加强胸痛中心、呼吸联合诊治中心、脑卒中中心、超声介入诊疗中心、区域职业中毒救治基地等运行建设,实现诊治疾病中心化。逐渐形成肝胆外科、肛肠、乳腺、颌面外科、妇科、产科、老年医学科、风湿免疫科、肿瘤介入、中医科、耳鼻喉科、皮肤科、康复科、医养结合科等特色专科技术优势和特色品牌。目前,攀枝花西部儿科中心筹建工作有序推进,建立了攀西职业病防治联合体、市二医院医联体、医疗业务辐射攀西及滇西北区域,医院学科品牌影响力日益增强。设施设备医院拥有核磁、DSA数字血管造影机、高压氧舱、多排螺旋CT、彩超、DR系统、C型臂X光机、各类微创腔镜等先进医疗设备。特色技术医院大力开展尖端技术,以及新项目推广应用。在川西地区率先开展双侧同期大容量肺灌洗,脊柱内镜下脊柱微创手术,经皮椎体成形术(PVP)、脊椎Mini—Open技术,开展多例90岁以上高龄患者髋、膝关节置换,均处于省内领先水平。以DSA平台,开展了冠状动脉造影及支架植入术、全脑血管造影及支架植入、血管栓塞术、肝癌灌注化疗及动脉栓塞术,以及支气管动脉造影及栓塞术、直肠癌灌注化疗术、下腔静脉滤器植入、脾肾破裂动脉栓塞等。超声科开展超声介入诊疗,超声弹性成像,利尿加压法超声诊断输尿管结石(获市科技进步三等奖)。泌尿外科开展经皮肾镜碎石术,等离子前列腺汽化电切术,后腹腔镜肾切除术及微创包皮环扎术(获市科技进步三等奖)等。消化科开展内镜下胰胆管取石、引流术,内镜下占位病灶切除术等。妇产科开展腔镜下卵巢肿瘤切除术、宫外孕手术、子宫肌瘤切除术、子宫全切术等;儿科开展规范性治疗支气管哮喘及喘息性疾病,肺表面活性物质联合nCPAP治疗RDS,新生儿外周动静脉同步换血等;普外科开展超低位直肠癌根治术,巨块肝癌切除术,腹腔镜下同期胆囊、阑尾切除术等。科研与教学近三年,医院发表医学论文665篇,科研立项21项,市级科研课题达15项,省级课题1项。目前,在研科研项目8项,其中市级6项、省级2项。医院获得国家实用新型专利3项,获市级科学技术进步二等奖1项,三等奖2项。是成都中医药大学、大理医学院、攀枝花学院、四川省康复职业技术学院等7所院校教学实习医院。医院现为成都中医药大学公共卫生学院硕士研究生培养点,华西博士生导师工作站,攀西职业病防治中心是成都中医药大学附属职业病防治院。援助工作医院承担了对东帝汶、安哥拉、佛得角等国家的援外医疗任务,承担了对木里藏族自治县的援藏医疗任务,先后承担了对绵竹、什邡市、米易、德昌及名山县人民医院等的对口支援工作,还承担了盐边县永兴镇、国胜乡及仁和区布德镇和西区多个社区卫生中心的帮扶工作。医院发展按照省委省政府规划,攀西职业病防治中心设置在市二医院,承担攀枝花及凉山州等地区职业病防治工作及急性职业中毒等突发公共卫生事件处置。医院认真贯彻落实市委、市政府关于打造区域性医疗卫生服务高地目标中对我院发展的要求,努力创建“三甲”综合医院,打造医院优势学科集群,强化职防高地建设,丰富“康养+医疗”内涵,统筹推进全面发展,把我院创建成为高质量的现代化综合性医院、攀西职业病防治中心、攀西医养康复示范中心,成为攀枝花区域医疗卫生服务高地的重要支撑。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

张鑫 副主任医师

各种血液病,如贫血、血小板减少或增多、白细胞减少或增多、骨髓增生异常综合征、各种白血病、再生障碍性贫血等

好评 100%
接诊量 29
平均等待 -
擅长:各种血液病,如贫血、血小板减少或增多、白细胞减少或增多、骨髓增生异常综合征、各种白血病、再生障碍性贫血等
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刘范林 副主任医师

各类放射检查报告的解读; 从事放射诊断工作16年余,擅长DR CT MR诊断工作,尤其擅长CT MR诊断,对于中枢神经系统、关节运动损伤、腹部及盆腔疾病有独特的见解和认识。

好评 100%
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平均等待 -
擅长:各类放射检查报告的解读; 从事放射诊断工作16年余,擅长DR CT MR诊断工作,尤其擅长CT MR诊断,对于中枢神经系统、关节运动损伤、腹部及盆腔疾病有独特的见解和认识。
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龙晓艳 副主任医师

神经内科

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擅长:神经内科
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王福荣 主任医师

普外(肝胆,肛肠外科)

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擅长:普外(肝胆,肛肠外科)
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患友问诊

食欲缺乏,贫血,生长发育迟缓,想长高,咨询硫酸锌片及维A、铁、钙的补充方法。
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2024-11-16 06:23:41
食欲不振,肥胖,想咨询奥利司他胶囊是否适合减肥。
16
2024-11-16 06:23:41
4岁女孩食欲不振,生长发育迟缓,疑似锌缺乏。
31
2024-11-16 06:23:41
5岁女孩食欲不振,疑似锌缺乏,咨询用药。
68
2024-11-16 06:23:41
孩子食欲不振,生长发育迟缓,想了解硫酸锌口服溶液的使用和注意事项。
32
2024-11-16 06:23:41
1岁3个月宝宝,因锌缺乏引起食欲不振、异食癖等症状,咨询锌补充剂用药。
69
2024-11-16 06:23:41
食欲不振、生长发育迟缓,疑为锌缺乏症。
63
2024-11-16 06:23:41
食欲不振、体重下降,疑为锌缺乏症。
47
2024-11-16 06:23:41
小头骨发育不良先天性侏儒是否需要早期发现和治疗?患者男性12岁
37
2024-11-16 06:23:41
女,34岁,咨询硫酸锌片的使用方法和适应症。
31
2024-11-16 06:23:41

科普文章

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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侏儒症,是一种基因突变所引起的疾病,属于先天缺陷性疾病,这种疾病主要会导致患者的身材短小和骨骼不成比例的增长,这种疾病在上个世纪较为多见,随但如今随着医疗条件的变好,这种疾病发病率逐渐降低,但是在我国偏远的农村仍会有侏儒症的发生。

发病原因

  • 侏儒症的发病原因有很多种,无论是何种原因,最终都会导致生长激素分泌缺乏而导致身体发育出现迟缓的现象。
  • 主要的因素可以分为两个方面,先天的因素和后天的因素。
  • 先天因素多因为父母的基因遗传所导致,或者说父母精血亏虚而导致的胎儿在生长发育过程中受到了阻碍。
  • 后天因素多是由于各种外界的因素或者是疾病而导致的出现生长发育障碍。

临床表现

  • 侏儒症的临床表现大致有以下几个方面:
  • 第一,侏儒症的患者一般智力都是正常的。
  • 第二,多表现为生长发育迟缓,患儿无青春发动期,以至于成年后还表现为儿童的样貌,身材矮小,但是躯干四肢和头部的比例,相对来说比较对称,骨骺线发育迟缓,在放射线检查时骨龄低于实际的年龄。
  • 第三,生殖器发育障碍,表现为性器官发育不良,以至于即使到达青春期时第二性征表现并不明显!

诊断和治疗

而对于临床上的诊断,除了通过外貌的观察,需要检查患儿的生长激素水平,胰岛素样生长因子水平,体内的激素水平,甲状腺功能,脑垂体等等。而对于治疗多选用生长激素皮下注射,或者通过中医补肾益精,填精益髓的方法进行治疗,总之,侏儒症应该尽早发现,尽早进行治疗,预后可能会达到一定的效果!

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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宝宝侏儒症在临床上是比较常见的内分泌系统疾病之一,宝宝侏儒症对孩子的生长发育有严重的影响,很多家长在日常生活中并不能早期及时发现宝宝侏儒症的发生,而对于宝宝侏儒症应该具体怎么判断?大致有以下几个方面:

第一,通过孩子的身高进行判断,比如孩子的身高低于同年龄、同性别、同种族的儿童身高标准差的两个以上,可以判断有可能是侏儒症的一种倾向,需要进一步详细的检查。

第二,通过孩子生长速度的判断,主要表现为孩子每年身高增长小于四个厘米,并且饮食和睡眠休息没有什么太大的变化,这时需要引起家长注意,同样需要进一步检查。

第三,通过孩子的骨龄来进行判断,主要是孩子的骨龄要落后于同年龄、同性别、同种族的孩子两岁以上,提示可能发育迟缓。另外,就是孩子各项生化指标的异常,尤其是生长激素水平偏低,或生长激素激发试验异常的儿童也提示有侏儒症的可能。

总结,如果以上几种情况同时出现,并且已经排除了其他原因造成孩子生长发育落后以及排除了多种疾病所导致的生长发育障碍,并且最主要的一个原因是侏儒症的患儿往往不会伴有智力障碍,这点与呆小症是不同的,经过详细的检查这些都符合,大致上就可以诊断为侏儒症,需要积极的进行治疗,避免对孩子造成终身不可逆的损害!

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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