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德清县人民医院A型血友病专家

简介:

德清县人民医院是由原第一、第二人民医院于1999年合并组建而成,2005年经考核评审成为二级甲等综合性医院,2011年9月顺利通过复评,是浙北地区规模最大的集医疗、教学、科研、预防、保健、急救为一体的县级非营利性医疗机构,也是省、市大、中专医学院校定点的教学医院,浙医一院协作医院,省人民医院战略合作医院,现为省平安医院、省绿色医院、省卫生先进单位、市级文明单位。县卫生进修学校、县急救分中心及县临床医疗、临床检验、临床用血、急诊、护理、病历、放射、病理、院感、医疗设备等质控中心均挂靠在本院。医院分设武康、乾元两个院区,现有职工1048人,离退休职工227人;卫技人员中,正高级职称19人、副高级职称89人、中级职称275人。核定床位500张,实际开放床位670张,设20个住院病区、40多个医疗与医技科室,医院的眼病诊治中心、微创诊疗中心、内镜诊疗中心、血液净化中心、呼吸内科、重症医学科、内分泌科、肾内科、泌尿外科、普外科、妇科、心血管内科、急诊医学科、骨科、耳鼻喉科等在本县及周边地区均享有较高的声誉。医院于2004年成立党委,下设六个党支部(武康行政党支部、门急诊党支部、内科党支部、外科党支部、医技党支部和乾元党支部),共有党员261人,其中在职党员202人,离退休党员59人。医院自合并组建以来,不断深化改革,注重内涵建设,狠抓医疗服务质量,推动医院进入了一个快速发展的新阶段,2013年医院的门急诊达1194350人次,同比增长9.85%;出院33542人次,同比增长4.31%;手术9411例,医院的门急诊总人次、出院总人次、业务总收入连续五年在湖州市各级各类医院中名列前茅,尤其是门急诊总人次已连续五年位居第一。医院目前拥有日本东芝数字减影X线机(DSA)、日立核磁共振、德国西门子螺旋CT、美国GE500毫安拍片机、飞利浦DR拍片机、美国雅培全自动生化分析仪、飞利浦IE33彩超仪、意大利百胜MyLab90彩超仪等一系列高、精、尖医疗仪器设备。眼科开展了眼白内障超声乳化、眼玻璃体切割;内科开展了经支气管镜支气管肺泡灌洗、急性心梗静脉溶栓治疗;外科开展了胰十二指肠切除、肝部分切除、腔镜下胆总管切开取石、经脐单孔腹腔镜胆囊切除、肾上腺肿瘤摘除、膀胱全切原位膀胱术、脑膜瘤、脑胶质瘤摘除、食道中下段癌根除;骨科开展了全髋关节置换、断指再植;妇产科开展了子宫广泛切除、盆腔淋巴清扫、显微镜下双侧输卵管再通;超声科和放射科开展了经皮肝穿刺(体内、体外)胆道引流等诊疗技术和手术。2009年以来,先后邀请多家省级各大医院的知名专家来院查房、会诊、手术、专家门诊及对医务人员进行业务指导等。2013年,医疗、医技专家来院总计753人次,诊治病人4329人次。医院还承担浙江中医药大学、浙医高专、湖师院医学院等高等院校的临床教学任务,并依托上级医院和医学院校科技力量来提升医院的科研教学能力,2011年医院被浙江省卫生厅确定为首批住院医师规范化临床培训基地。近两年来,医务人员在省级及以上医学杂志发表学术论文126篇,一篇论文在《英国医学》杂志发表;科研立项10项,其中省级1项、市级4项、县级5项;与浙一、浙二医院合作开展科研课题2项;2012年起神经内科参与了北京协和医院主持的国家“十二五”支撑计划课题组“脑血管病二级预防方案优化与推广应用研究”的临床科研工作;2014年感染科又参与了浙医一院主持的国家“十二五”科研项目《乙型病毒性肝炎社区综合治疗研究》课题组临床科研。与浙医一院、邵逸夫医院、省人民医院合作连续7年成功举办了九期国家级继续教育项目学习班。医院占地面积,武康85亩、乾元34.8亩。为满足人民群众不断增长的医疗保健需求,医院于2004年全面启动原地扩建工程,总建筑面积约5.6万平方米,总投资2.5亿元人民币,门急诊大楼、医技楼及十七层住院楼于2008年底前相继投入使用,为病人提供了一个温馨、舒适的住院环境。按照县委、县政府对卫生资源配置重新进行区域性规划调整和县人民医院整体发展态势,确定启动Ⅱ期工程,目前总投入4.3亿元、总建筑面积约6.205万平方米,武康院区新住院大楼、门诊医技楼等已进入设计招标阶段,届时医院设置的床位数将达到1000张。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

吕洋辉 主治医师

擅长神经内科疾病治疗

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擅长:擅长神经内科疾病治疗
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倪爱娜 主治医师

脑血管病、帕金森病

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擅长:脑血管病、帕金森病
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费城杰 主治医师

新型冠状病毒,新冠,疫苗,核酸检测,止咳,止咳化痰,化痰,气喘,呼吸困难,气急,嗓子哑,咽喉肿痛,清火,鼻塞流涕,胸痛,发热 ,发烧,退热,痰中带血,咯血,如急性支气管炎,上呼吸道感染,流行性感冒,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病,支气管扩张,肺炎,肺结核,支气管哮喘,呼吸衰竭,肺源性心脏病,肺部结节,肺癌等常见病诊治。以及心血管内科,消化科,内分泌科,神经内科等常见疾病。打鼾,睡眠呼吸暂停,雾化,制氧机,呼吸机的使用!

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擅长:新型冠状病毒,新冠,疫苗,核酸检测,止咳,止咳化痰,化痰,气喘,呼吸困难,气急,嗓子哑,咽喉肿痛,清火,鼻塞流涕,胸痛,发热 ,发烧,退热,痰中带血,咯血,如急性支气管炎,上呼吸道感染,流行性感冒,慢性支气管炎,慢性阻塞性肺病,支气管扩张,肺炎,肺结核,支气管哮喘,呼吸衰竭,肺源性心脏病,肺部结节,肺癌等常见病诊治。以及心血管内科,消化科,内分泌科,神经内科等常见疾病。打鼾,睡眠呼吸暂停,雾化,制氧机,呼吸机的使用!
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姚彦杰 主治医师

内科-神经内科

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吴琴玉 副主任医师

小儿呼吸道、消化道内科疾病

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叶娜 主治医师

神经内科相关治疗

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姚贇涛 主治医师

擅长各种普外科常见病、多发病的诊治及微创化手术,特别擅长胸外科专业,擅长肺结节、气胸、纵隔疾病及胸部外伤等的诊治,擅长胸腔镜下肺癌及肺大疱切除术,在快速康复领域也有一定造诣。

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擅长:擅长各种普外科常见病、多发病的诊治及微创化手术,特别擅长胸外科专业,擅长肺结节、气胸、纵隔疾病及胸部外伤等的诊治,擅长胸腔镜下肺癌及肺大疱切除术,在快速康复领域也有一定造诣。
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徐品一 主治医师

黑龙江省慢性病管理协会内分泌分会委员,2022年人才引进至浙江省继续从事内分泌医疗工作。曾在全国及省级刊物上发表过多篇学术论文,多次参加中华中医学会内分泌分会的学术交流,积累了丰富的临床经验,擅长糖尿病和糖尿病急、慢性并发症的治疗,如糖尿病酮症,糖尿病性酮症酸中毒,高血糖高渗综合征,糖尿病肾病,糖尿病周围神经病变,糖尿病周围血管病变;甲亢,甲减,亚甲炎,痛风等内分泌相关疾病的诊疗。

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擅长:黑龙江省慢性病管理协会内分泌分会委员,2022年人才引进至浙江省继续从事内分泌医疗工作。曾在全国及省级刊物上发表过多篇学术论文,多次参加中华中医学会内分泌分会的学术交流,积累了丰富的临床经验,擅长糖尿病和糖尿病急、慢性并发症的治疗,如糖尿病酮症,糖尿病性酮症酸中毒,高血糖高渗综合征,糖尿病肾病,糖尿病周围神经病变,糖尿病周围血管病变;甲亢,甲减,亚甲炎,痛风等内分泌相关疾病的诊疗。
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崔磊 主治医师

毕业于中国医科大学,医学硕士,主治医师。从事内分泌疾病的诊疗工作多年。在全国及省级刊物上发表过多篇学术论文,多次参加中华中医学会内分泌分会的学术交流,擅长糖尿病和糖尿病急、慢性并发症的治疗,如糖尿病酮症,糖尿病性酮症酸中毒,高血糖高渗综合征,糖尿病肾病,糖尿病周围神经病变,糖尿病周围血管病变;甲亢,甲减,亚甲炎,痛风等内分泌相关疾病的诊疗。

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擅长:毕业于中国医科大学,医学硕士,主治医师。从事内分泌疾病的诊疗工作多年。在全国及省级刊物上发表过多篇学术论文,多次参加中华中医学会内分泌分会的学术交流,擅长糖尿病和糖尿病急、慢性并发症的治疗,如糖尿病酮症,糖尿病性酮症酸中毒,高血糖高渗综合征,糖尿病肾病,糖尿病周围神经病变,糖尿病周围血管病变;甲亢,甲减,亚甲炎,痛风等内分泌相关疾病的诊疗。
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曹伟英 主治医师

擅长内科疾病诊治,内分泌科相关疾病诊治,尤其是糖尿病领域

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擅长:擅长内科疾病诊治,内分泌科相关疾病诊治,尤其是糖尿病领域
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患友问诊

我是O型血,想知道能否为A型血的朋友捐献血小板?患者男性20岁
45
2024-11-06 14:04:31
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2024-11-06 14:04:31
父方A型血,母方O型血,孩子是否可能是B型血?患者女性20岁
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2024-11-06 14:04:31
患者因长期疲劳、关节疼痛和皮肤问题,怀疑自己可能患有a型疾病,向医生咨询诊断和治疗方法。
31
2024-11-06 14:04:31
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2024-11-06 14:04:31
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2024-11-06 14:04:31
我是A型血阴性,想了解这对我的健康有何影响?患者女性36岁
45
2024-11-06 14:04:31
患者准备献血,对A型和B型血的区别有疑问,希望了解对健康的影响及献血前的注意事项。
29
2024-11-06 14:04:31
血友病A患者出现左肺烧灼感和坐立不安,疑似胃病反流引起的非萎缩性胃炎伴糜烂。
55
2024-11-06 14:04:31

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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