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玉林市玉州区妇幼保健院先天性喉发育不全专家

简介:

玉林市玉州区妇幼保健院创建于1956年,是一所历史悠久、技术力量雄厚、设备先进、管理规范的“二级甲等”妇女儿童专科医院,是国家级“爱婴医院”、自治区级“文明单位”、“巾帼文明岗”、“青年文明号”。医院在岗职工325人,其中专业技术人员253人,副高级以上职称18人(其中正高1人),中级职称46人。住院部设有产科(产科、产科急救中心)、妇科、儿科(儿科、新生儿重症监护)。门诊部设有妇科、产科、儿科、儿童保健科、妇女保健科、生殖健康科、内科、外科。医技部设有放射科、检验科、临床功能检查科(超声、心电图)。年门诊量达20多万人次,住院7千多人次,住院分娩5000余人。拥有腹腔镜、导乐分娩镇痛仪、盘底康复治疗仪、彩超、全自动生化分析仪、电子阴道镜、红外线乳腺诊断、胎心监护仪、脐血流监测仪、围产监测仪、妊高征监测仪、微量元素分析仪、X光机、心电监护仪、呼吸机、辐射式新生儿抢救台、婴儿高压氧舱、控温保暖箱等具有妇幼专科特色的先进医疗设备。医院坚持以“妇女儿童为中心”,以群体保健工作为基础,面向基层、预防为主,为妇女儿童提供健康教育、预防保健等公共卫生服务。在切实履行公共卫生职责的同时,开展与妇女儿童健康密切相关的特色医疗服务。喉发育不全比较常见症状表现是吃奶费力,主要因这种疾病会影响吞咽功能。患儿在呼吸时还会发出呼噜声,吸气时组织会塌陷,严重者会出现呼吸困难的症状。喉发育不全也有可能会导致喉鸣,若是影响消化系统,可引起胃食管反流。,先天性因素,喉部,出生1个月左右,要补充维生素AD,以促进钙的吸收,无,无,电子喉镜,。

梁东强 主治医师

新生儿黄疸,肺炎,支气管炎,发热,上呼吸道感染,消化不良,胃肠功能紊乱,鞘膜积液,疝气,脐疝,地中海贫血,先天性巨结肠,先天性心脏病,新生儿缺氧缺血性脑病,缺铁性贫血,早产儿,肺炎支原体。

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:新生儿黄疸,肺炎,支气管炎,发热,上呼吸道感染,消化不良,胃肠功能紊乱,鞘膜积液,疝气,脐疝,地中海贫血,先天性巨结肠,先天性心脏病,新生儿缺氧缺血性脑病,缺铁性贫血,早产儿,肺炎支原体。
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韦韵 主治医师

擅长常见小儿内科疾病、小儿常见病的中西医诊治。以及婴幼儿喂养问题、儿童生长发育、儿童保健、儿童营养性疾病、儿童早期发育管理以及儿童发育行为问题、儿童发育迟缓、孤独症、多动症等行为偏离的诊治。

好评 99%
接诊量 1285
平均等待 -
擅长:擅长常见小儿内科疾病、小儿常见病的中西医诊治。以及婴幼儿喂养问题、儿童生长发育、儿童保健、儿童营养性疾病、儿童早期发育管理以及儿童发育行为问题、儿童发育迟缓、孤独症、多动症等行为偏离的诊治。
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李浇 主治医师

擅长中西医结合治疗乳腺常见病,如乳腺增生,乳腺纤维瘤,乳腺炎等

好评 99%
接诊量 1.0万
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擅长:擅长中西医结合治疗乳腺常见病,如乳腺增生,乳腺纤维瘤,乳腺炎等
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庞发荣 主治医师

麻醉,疼痛

好评 -
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平均等待 -
擅长:麻醉,疼痛
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患友问诊

孩子有喉软骨发育不全,需要补钙,请问AD补剂可以长期吃吗?患者男性6个月1天
67
2024-11-18 02:16:38
患儿喉软管发育不全,咳嗽咳痰一个月,伴有痰鸣音,寻求治疗建议和用药指导。
45
2024-11-18 02:16:38
喉结突出伴随喉咙堵塞感,伤心时症状加重,寻求医生帮助。患者男性20岁
22
2024-11-18 02:16:38
两个月大的宝宝喉咙有痰,影响吃奶和睡眠,需要喝什么药?患者男性1个月28天
36
2024-11-18 02:16:38
5个月宝宝喉软骨发育不良,需补钙,咨询补钙建议。
48
2024-11-18 02:16:38
19岁患者,发现喉结和生殖器官发育不全,声音长期像变声期。咨询医生关于雄激素缺乏的可能性和相关建议。
58
2024-11-18 02:16:38
宝宝42天,喉软骨发育不良,疑似AD缺乏,已咨询医生。
42
2024-11-18 02:16:38
四岁小孩长期喝水呛咳,曾经有过肺炎史,现有轻微咳嗽和流鼻涕,是否需要拍片检查?患者男性4岁
52
2024-11-18 02:16:38
一岁半宝宝喉咙哑,哭喊多日,无其他症状。
9
2024-11-18 02:16:38
四个月宝宝喉软骨未长好,想咨询适合的补充药物。
30
2024-11-18 02:16:38

科普文章

#前置胎盘#神经发育不全#先天性喉发育不全
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胎盘间质发育不全是一种极其罕见的胎盘血管畸形,也称为间质干绒毛增生,表现为绒毛膜血管的瘤样扩张、充血及绒毛囊肿或水肿。超声上表现为胎盘增大,内有囊性或葡萄样成分,可类似部分性葡萄胎。鉴别诊断包括双胎妊娠之一胎儿存活并部分性葡萄胎、绒毛膜血管瘤、绒毛膜下或胎盘前出血。最终诊断常需要胎盘病理(如下图)。

上图示胎盘间质发育不全:孕妇 27 岁,孕 13 周。A 为胎盘横切面,可见胎盘表面及一侧的簇状囊性结构(长箭头示),小箭头示外观正常的胎儿。B 与 A 为同一胎儿,长箭头示胎盘矢状面上的簇状囊性暗区,内无明显血流信号;孕妇血清甲胎蛋白正常;此时,最容易诊断为双胎之一存活并部分性葡萄胎。由于该存活胎儿无明显异常发现,便采取超声随访、保守治疗,胎儿分娩后胎盘病理证实为胎盘发育不全。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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