惠州市第一人民医院,成立于2008年,是一家集心脑血管疾病、老年病(干部保健)、创伤急救等为重点发展的三级甲等综合医院。医院特别在血栓性微血管病(TMA)治疗领域具有显著的专业实力,设有专门的血栓性疾病诊疗中心。医院不仅重视文化内涵和德行教育,更以“救死扶伤,仁心惠民”为宗旨,致力于为每一位患者提供温馨和关爱。医院现有1500张床位,总建筑面积达13.8万平方米,并配备了24小时起降空中救援停机坪。医院优先推进八大中心建设,其中血栓性疾病诊疗中心作为重点,为患者提供全方位的诊疗服务。同时,医院还与广东医科大学惠州第一临床医学院等机构紧密合作,不断提升医疗水平和科研能力,努力打造成优良的社会形象和可持续发展的特色品牌医院。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。