惠州市第一人民医院创建于2008年12月,是一家以心脑血管疾病、老年病(干部保健)、创伤急救等为重点发展方向,集医疗、教学、科研、康复、保健为一体的三级甲等综合医院,是广东医科大学惠州第一临床医学院、惠州市急救创伤中心及市120急救指挥中心所在地。 2号楼启用后,医院总建筑面积达13.8万平方米,床位可达1500张,设24小时起降空中救援停机坪。医院重视以文化引领内涵建设和德行教育,以“救死扶伤 仁心惠民”为办院宗旨,将“以人为本 把温馨和关爱带给每一位患者”作为服务承诺,引领员工以“医善在心 医技在手”的价值观服务广大市民,努力打造成“优良的社会形象,可持续发展的特色品牌医院”。医院优先推进八大中心建设,即急救创伤中心、心脏病诊疗中心、脑病诊疗中心、骨科疾病诊疗中心、消化道疾病诊疗中心、肿瘤诊疗中心、精准医学中心、老年病诊疗中心。同时差异化发展口腔、整形美容、医学睡眠中心三个特色专科,稳步发展其他学科,推动学科建设朝着高精尖的方向迈进。医院目前是中国创伤救治联盟单位、中国胸痛中心、国家高级卒中中心,中国心衰中心、国家消化道早癌防治中心联盟成员单位,惠州市创伤中心联盟主席单位,与市体育局共建惠州市运动损伤医学诊疗中心。 奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。