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凉山州第一人民医院巨球蛋白血症专家

简介:

凉山彝族自治州第一人民医院系政府举办非营利性三级甲等综合医院,始建立于1939年,原名西康卫生院,1956年改为西昌专区医院,1968年更名为西昌地区医院,1979年5月1日定名为凉山彝族自治州第一人民医院。医院设院本部(顺城街院区)、长安院区暨凉山州传染病医院、马道院区三个院区,编制床位834张,开放床位1600余张。总占地116.13亩(院本部32.54亩、长安院区35.82亩、马道院区47.77亩),总建筑面积92700㎡,业务用房85000㎡。医院职工人数3100余人,其中,博士、硕士研究生172人,高级职称381人。医院于2008年11月通过国家三级甲等综合医院评审,成为四川省民族地区最早的一家三级甲等综合医院。是卫生部紧急救援网络医院、重庆医科大学附属凉山临床教学培训中心、西南医科大学附属医院(非直管)、川北医学院教学医院、省医学科学院·省人民医院(集团)网络医院、凉山州突发性公共卫生事件医疗救援系统医院、四川省肿瘤医院(集团)凉山州分院。对接三级医院远程医疗4家(四川大学华西医院、四川省人民医院、四川省肿瘤医院、北京朝阳医院),医联体对接医院8所,专科联盟对接医院21所,承担着本地区危急重症患者救治和艾滋病抗病毒规范化治疗及培训的任务。医院现拥有美国GE1.5T、3.0T核磁共振,瑞典医科达直线加速器,飞利浦血管造影X射线系统,美国GE128CT,德国西门子双源CT,德国西门子16排CT,美国GE乳腺钼靶机,迈柯唯体外循环治疗仪,迈柯唯体外膜肺ECMO,JOIMAX椎间孔镜,拥有GE、飞利浦、西门子、法国声科、百胜等高端彩色超声诊断系统,16人医用空气加压氧舱,蔡司luminaT显微镜+非接触超广角镜,爱尔康Constellation玻切超乳一体机,海德堡OCT,欧宝激光眼底扫描仪,眼科超声生物显微镜,蔡司IOLmaster,卡尔蔡司眼底成像系统,美国爱尔康超声眼科晶状体切除系统,OPTOS超广角激光扫描仪,史赛克内窥镜荧光摄像系统,史赛克内窥镜摄像系统,德国卡尔史托斯3D腹腔镜,STORZ鼻内窥镜,丹麦国际听力前庭功能检查系统,海扶聚焦超声肿瘤治疗系统,科医人M22强脉冲光与激光系统治疗仪,奥林巴斯CV290胃肠镜系统等100万元以上的设备80余台件。医院现有37个临床科室,34个护理单元,10个医技科室。其中,胸心血管外科、儿科、心血管内科为省级临床重点专科,儿科、肾病内科、肝胆胰胃肠外科、医学影像、护理、妇产科、肿瘤科、泌尿外科11个专业为四川省医学重点专科,拥有呼吸与危重症医学科等27个州级医学重点专科。拥有全科、内科、外科、妇产科、儿科、麻醉科、放射科、超声医学科等8个国家级住院医师规范化专业基地和1个省级护士规范化培训基地,2022年在培人数224人。医院2022年共接收来自各大医学院校各专业实习生690余人,接收全州各级医疗机构选派学员进修人员122人次。2022年医院获立国家级继教项目6项,省级继教项目41项,州级继教项目31项。全院职工秉承“全心全意为各族群众健康服务”的宗旨,坚持“仁医仁术,同心同德”的院训,不断提高团队素质、医疗服务质量和教学科研学术水平,努力构建“医疗服务放心医院,民族团结模范医院”。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

解平 主任医师

消化内科、各种胃、肠疑难杂症胃肠镜检查及治疗

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擅长:消化内科、各种胃、肠疑难杂症胃肠镜检查及治疗
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钟继勇 主治医师

熟悉胃肠外科,小儿外科,甲乳外科等相关常见疾病的诊疗,三甲医院工作7年余,对多发病,常见病诊疗有一定经验。

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擅长:熟悉胃肠外科,小儿外科,甲乳外科等相关常见疾病的诊疗,三甲医院工作7年余,对多发病,常见病诊疗有一定经验。
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谌萌刚 主治医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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接诊量 7
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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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患友问诊

华氏巨球蛋白血症患者,目前服用伊布替尼,蛋白低,免疫系统状况不明确。患者女性62岁
30
2024-11-17 11:21:03
我最近总是感到疲劳和头晕,肌酐水平也很不稳定,可能与华氏巨球蛋白血症有关。患者男性68岁
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2024-11-17 11:21:03
M蛋白偏高和游离轻链异常,疑似M巨球蛋白血症或多发性骨髓瘤,无骨痛症状。患者男性58岁
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2024-11-17 11:21:03
巨球蛋白血症患者,乏力、关节痛,咨询饮食禁忌及用药。
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2024-11-17 11:21:03
两年体检球蛋白偏高,想了解原因和是否需要治疗?患者女性26岁
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2024-11-17 11:21:03
血红蛋白浓度低,患有华氏巨球蛋白血症,想了解氧气机型号及副作用。
3
2024-11-17 11:21:03
十几年来一直有胸闷症状,最近变得更频繁,前段时间在郑州医院被诊断为巨球蛋白血症,化疗了一个周期但没有效果,想知道吸氧是否可以改善症状?患者男性74岁
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2024-11-17 11:21:03
我体检时发现免疫球蛋白和血K轻链偏高,想了解这是什么情况,是否需要进一步检查?患者男性25岁
70
2024-11-17 11:21:03
巨强蛋白血症老人化疗期间,想了解适合的营养品。
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2024-11-17 11:21:03
华氏巨球蛋白血症,已患病5年,病情加重,正在服用化疗药物。患者女性51岁
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2024-11-17 11:21:03

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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