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水利部北京总医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

一、基本情况北京水利医院始建于1978年,占地面积7492平方米,建筑面积12222.9平方米。是一所医教研防相结合、科室齐全、设备先进、技术优良、服务周到的二级甲等非盈利性综合医院,是北京积水潭医院骨科医联体单位,北京市首批基本医疗保险定点医院,北京市水务局直属事业单位。1989年1月经市委、水利部、市委组织部、市农办、市水利局等主要领导同志共同研究,将“北京市水利职工医院”改为“北京水利医院”和“水利部北京总医院”,由市农工委与水利部共同管理。2000年,根据京农发[2000]15号文件要求,将北京水利医院人、财、物管理权全部交回市水利局管理。截至2014年底全院有卫生技术人员591人,其中卫计人员506人,医生143人,护士311人,技师52人;正高人员10人,副高人员32人,中级职称人员120人。机关部门设有综合办公室、医务处、组织人事处、医保办、护理部、院感科、疾控办、离退休办公室、行政处、保卫处。科室设有内科、外科、创伤科,三大病区,六个病房,门诊设有内科、外科、骨科、手外科、妇科、儿科、眼科、口腔科、耳鼻喉科、中医科、水务医疗办、皮科、针灸理疗科、急诊科、感染科、预防保健科、体检科,医技设有放射科(含CT室)、药剂科、检验科、病案统计科、病理科、B超室、胃镜室、心电图室、社区卫生科等科室,有4个社区卫生服务站。二、特色医疗(一)门诊科室1、内科门诊:内科门诊长期有多名副主任医师从事门诊诊疗工作,擅长内科常见病、多发病的诊断与治疗,尤其对心血管及内分泌系统疾病的诊治具有丰富的临床经验。每周开设消化内科、神经内科、呼吸内科专业门诊和专家门诊。2、外科门诊:外科门诊分为普外科、骨科、创伤科三个诊室,有专门的换药处置室。主任医师与副主任医师轮流坐诊,擅长普外科、骨科、创伤骨科、脊柱外科、手外科等多发病的诊断与治疗。每周开设普外、骨科、手外科专家门诊。3、耳鼻喉科:耳鼻喉科现有医师3人,其中主任医师1人。拥有国内先进的内镜图文显像检查系统,开展耳内镜、鼻内镜和喉镜检查,诊断和治疗鼓膜穿孔、急慢性中耳炎、急慢性鼻炎、急慢性鼻窦炎等疾病。开展慢性咽喉炎的咽喉部雾化吸入治疗和耳鼻喉科多功能微波治疗鼻出血、鼻疖、鼻前庭炎、耳廓假性囊肿、外耳道炎、中耳炎等。针对睡眠呼吸暂停低通气综合征(鼾症)患者开展了夜间呼吸睡眠监测,开展了耳鸣患者的治疗工作及助听器的配置工作,满足了来我院就诊的听力障碍患者的要求;开设眩晕门诊,为众多眩晕患者进行诊断治疗,对耳石症眩晕患者开展了手法复位治疗;开设前庭康复治疗中心,为前庭功能障碍的患者进行前庭康复训练,并取得显著疗效。4、儿科介绍:儿科现有医师2人,其中主任医师1人,主治医师1人。诊疗工作以儿内科为主,诊治18岁以下小儿的常见病及多发病。全日制门诊,设有儿童留观及输液室。开展儿童幽门螺旋菌感染的诊治,采用呼气试验和唾液检测两种方法,尤其唾液检测幽门螺旋菌,方便、快捷、无创,患儿容易接受。开展空气压缩泵雾化吸入治疗呼吸系统疾病及儿童腹泻轮状病毒检测。5、妇科介绍:妇科现有副主任医师2人,主治医师1人。开展妇科疾病的诊断和治疗及计划生育工作,包括无痛人工流产、普通人工流产、药物流产、上环和取环、诊断性刮宫。目前开展超薄细胞检测(TCT)及人乳头瘤病毒检测(HPV),阴道镜的检查项目。妇科拥有自己独立的手术室,为计划生育手术提供了更加便利的条件。6、眼科介绍:眼科现有主任医师1人,主治医师2人。常年开展白内障、青光眼及各种眼病的诊断及手术治疗工作。其中白内障手术是科室的重点项目,针对各种时期的老年性白内障、外伤性白内障、青光眼术后白内障、高度近视并发白内障、糖尿病并发白内障、先天性白内障,采用不同手术方式植入人工晶体,术后效果达到国内先进水平,同时开展泪道疾病的诊断与治疗。眼科是北京市公安交通管理局驾驶员体检指定科室,具有60岁以上驾驶员体检结果直接网络上传资质。7、针灸理疗科:针灸理疗科现有副主任医师1人,主治医师2人。是集新医正骨、按摩、针灸、理疗为一体的综合治疗科室。特色治疗:采用“坐姿旋转复位法”与针灸、理疗按摩相结合,治疗颈椎病、腰椎间盘突出症、颈腰椎小关节紊乱、腰肌劳损等疾病。埋线减肥疗法治疗单纯性肥胖。8、中医科:中医科现有副主任医师1人,主治医师1人,医师1人。每周一、三、五上午设有专家门诊。中医科擅长利用中医经方,治疗常见病、疑难病。主要诊治中老年内科常见病,特别擅长心脑血管系统、消化系统疾病的中西医结合治疗,尤其对高血压、高脂血症、糖尿病的控制、幽门螺旋杆菌感染的根治以及过敏性哮喘的中西医结合治疗有丰富经验。为方便广大患者,中草药可提供代煎药服务。9、口腔科:口腔科专业齐全、设备先进,目前有综合治疗台6台,热牙胶根管充填系统两套,根管长度测量仪3台,超声牙科治疗仪1台,德国BEGO种植系统一套,冷光牙齿美白机一台,正畸治疗系统一套;科室拥有8名医护人员,其中副主任医师1名,主治医师3名;博士学位者1名,硕士学位者1名;专职护士2名。①口腔内科:充填治疗(龋病、非龋性疾病造成的牙体缺损);根管治疗(牙髓病及根尖周病);牙周系统治疗(牙龈炎、牙周炎等);口腔溃疡;夜磨牙;儿童牙病的预防和治疗(窝沟封闭、乳牙拔除、间隙保持器、乳牙龋病充填及根管治疗、年轻恒牙根尖诱导成形)。②口腔外科:各种原因引起的残冠、残根、畸形牙、阻生齿的拔除术;牙槽外科手术(齿槽骨整形术、唇舌系带矫正术);局部脓肿切开引流术;粘液性囊肿切除术。③口腔修复:各种牙体缺损修复,其中有烤瓷牙(德国Vita烤瓷牙、纯钛烤瓷牙、钴铬合金烤瓷牙、金合金烤瓷牙等)、Lava氧化锆全瓷牙、各种材料的嵌体(金合金嵌体、树脂嵌体、瓷嵌体等);隐形义齿修复;胶连局部及全口义齿;铸造金属支架局部及全口义齿;即刻义齿、覆盖义齿;精密附着体固位的局部及全口义齿,设有正畸和牙种植专业门诊。10、体检科:健康体检中心是经北京市卫生局认可的开展健康检查及体检的定点医疗机构。由资深的各专科医师、主管护师等专业技术人员组成的体检团队,提供各类就业前体检转岗离岗体检、单位团体院内体检、个人健康检查、老干部体检及司机、特殊工种(电工、焊工、高空作业)等体检服务,以及健康咨询。11、药剂科:药剂科现有专业技术人员25名,其中主管药师9人,药师11人。设有门诊药房、病区药房、药库、草药房、药学室五个部门,承担全院住院病区及门诊的药品供应、调剂、管理、药学服务及药品不良反应监测等工作。药剂科重视发展药学服务,加强药品供应管理,加强患者用药宣教,建立临床药师工作模式。其中门诊药房设置咨询服务窗口,对外的患者用药宣传栏;药房对药品每一个管理环节落实到位,井井有条;药学室编辑出版北京水利医院药讯,搭建院内药学专业平台;期间培养多名临床药师,开展临床合理用药等工作。急诊药房全天24小时提供服务。12、B超室:B超室现有医生6名,担负全院日常门诊、急诊、住院患者及健康体检的B超影像检查诊断工作。设备包括:2台黑白超声诊断设备MINDRAYDP-6600,可用于腹部的常规检查;彩色多普勒超声诊断设备3台,其中PHILIPSHD-6可用于腹部的检查,PHILIPSCX-30可用于床旁彩超检查;以及门诊腹部、颈部血管、甲状腺、乳腺、浅表器官的检查;LOGIQS-6可用于腹部、颈部血管、甲状腺、乳腺、浅表器官、下肢动脉、下肢静脉、心脏的检查。开展了经颅多普勒超声诊断(TCD),可用于脑血管狭窄及闭塞的诊断。科室提供各急诊24小时服务。13.放射科:放射科现有诊断医生、技术人员、护士共计二十人。科室的技术力量能够满足医院内科、外科、口腔科、眼科、妇科、肿瘤科等多部门的需求。配备有各类医疗影像设备六台,包括西门子16排螺旋CT,以色列500ma直接数字化影像成像系统,柯达间接数字化影像成像系统均属于比较先进的影像医疗设备。移动X摄影机,用于急诊、病房、手术室内的各种条件下的X线检查。口腔X牙片机一台,满足口腔科疾病诊断。科室开展了CT增强扫描、CT二维三维成像分析、CT引导下穿刺、泪道造影、齿科CT三维成像等检查项目。具备网络系统,可以进行与临床科室的影像资料直接传输。科室各种医疗设备24小时开机,随到随做为病人热情服务。14、检验科:检验科现有专业技术人员20人,其中主管技师4人。检验科配备一批先进的检验仪器,主要有:全自动生化分析仪、全自动免疫分析仪、全自动化学发光分析仪、血培养仪、全自动微生物鉴定和药敏分析仪、糖化血红蛋白分析仪、电解质分析仪、全自动血气分析仪、全自动尿液分析仪、全自动五分类血细胞分析仪、全自动五分类血细胞分析仪、纤溶/凝血分析仪、过敏原检测仪。检验科可以开展常规临床检验项目、临床生化项目、临床微生物培养、鉴定和药敏分析,过敏原20项检测,开展肿瘤标志物、甲功七项、乙肝五项、丙肝抗体、HIV抗体、梅毒抗体、女性激素六项、风湿免疫八项等检测。15、急诊科、感染科:急诊科感染科是医院一个跨多学科专业的临床科室,分为急诊内科、创伤急诊、感染科三个部分。目前共有医生11人,护士26人,其中副主任医师4人。急诊科担负着院前急救、医院急诊、急诊危重病监护的医疗救治任务;感染科设有发热门诊、肠道门诊,承担发热疾病、呼吸道传染病、肠道传染病的医疗救治和疫情监测工作。急诊科设有急诊抢救室、急诊手术室,两个输液厅,设有观察病床3张,一个儿童输液室。配备有心电图机、监护仪、呼吸机、自动洗胃机、心肺复苏机、除颤仪等抢救仪器设备,急救药品配置齐全。急诊科24小时开诊,建立120急救、999急救的“绿色通道”,院前急救电话(88231860)24小时值守。B超、检验科、放射科等医技科室提供24小时急诊保障服务。(二)病区1、内科病区:内科病区现有医师23人,其中主任医师3人,副主任医师3人,开展床位76张,设有两个病区,内涵盖心血管、呼吸、消化、内分泌、肾病、神经内科、老年病、康复专业组的综合性科室。对于内科各系统疾病均具备完善的诊断和综合治疗能力。2、外科病区:外科病区现有医护人员25人,其中主任医师1人,副主任医师3人,开展床位26张。分为普外和骨科两个专业组。普外对于外科常见病、多发病的诊断和治疗具有较好的专业水平,能熟练开展甲状腺、乳腺、肝、胆、胰、脾、胃肠、腹腔镜胆囊切除等各类手术,尤其对腹部创伤及复合伤的救治及手术已成为专业特色。骨科专业主要针对老年性骨性关节病及骨质疏松症等疾病开展关节镜下清理术及老年骨性关节病关节腔注射等特色治疗,并取得了较好疗效。3、创伤科病区:创伤科病区现有临床医师41人,护士140人,其中有硕士7人,高级职称3人,开展床位178张,设有三个病区。开设了脊柱外科、骨肿瘤、手外科、神经外科、重症医学、功能康复五个专业组。在创伤急救、多发骨折及软组织修复、腹部创伤、颅脑创伤、髓内钉应用技术、骨肿瘤诊治、断指断肢再植(造)、足趾移植、拇甲瓣成形手术、各类皮瓣的移植手术治疗等方面达到了国内先进水平。尤其对复合伤,多发伤诊治方面具有较高水平。三、医疗设备医院现有万元以上大型医疗设备154台,西门子16排X线电子计算机断层扫描装置(CT)、法国牙片X光机、西门子移动性X线床旁机、以色列高分辨率数字成像系统(DR)、GES6超声诊断扫描仪、飞利浦CX30便携式超声诊断系统、飞利浦HD6彩色超声诊断仪、德国经颅多普勒超声、日本希森美康的全自动血细胞分析仪、美国血气分析仪、法国威泰科微生物鉴定及药敏分析系统、日本奥克曼全自动生化分析仪、东芝全自动生化分析仪、德国罗氏全自动血凝仪、全自动免疫分析仪、德国莱卡全套病理科设备、赛柏氏液基波层细胞制片系统、德国Drager麻醉机、英国攀龙麻醉机、美国GE麻醉监护仪、美国ATLAS等离子手术系统、德国ERBE高频电刀、西门子C型臂、德国诺道夫关节镜、腹腔镜手术系统、瑞士种植机、冷光牙齿美白机、法国洁牙机、法国超声波牙科治疗仪、德国SILVER根管治疗仪、德国牙科用热凝仪、德国Drager多参数床旁监护系统、日本光电多参数监护仪、深圳迈瑞中央监护系统、美国GE心电图机、美国灵智呼吸机、德国无创呼吸机、肺功能仪、红外光谱仪、脑病生理治疗仪、爱尔兰泰科呼吸机、日本奥林巴斯电子内窥镜系统、以色列成人骨密度仪、美国SCD压力抗栓泵、眼震图仪、耳声阻抗测量仪、微波综合治疗仪、动脉硬化检测仪、光电一体化阴道镜、电脑验光、曲率仪、德国蔡司手术显微镜、日本动态血压分析系统、澳大利亚呼吸机、全自动洗胃机、日本光电心电监护除颤仪、二氧化碳激光治疗机等。四、乘车路线1、乘32、78、414路到普惠南里站下车即到。2、乘运通103、运通201、40、64、74、77、323、368、394、617、624、631、977路到八一湖站下车,向西150米。3、乘374、437、698、699、944、968、977快、运通102路到公主坟北站下车后向北300米,在向西150米。4、乘地铁到公主坟站B口下车后向北500米,再向西150米。北京水利医院环境优雅,设备优良,技术力量雄厚,收费合理,全体员工竭诚为广大患者提供优质服务,祝广大患者早日康复!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

袁铭 主任医师

肾移植相关疾病的诊疗、男科及泌尿外科常见病的诊疗。

好评 100%
接诊量 1241
平均等待 2小时
擅长:肾移植相关疾病的诊疗、男科及泌尿外科常见病的诊疗。
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豆江 主治医师

心内科,消化,呼吸,内分泌,神经内科,失眠焦虑等常见病的诊治,多次收到患者好评!

好评 100%
接诊量 33
平均等待 -
擅长:心内科,消化,呼吸,内分泌,神经内科,失眠焦虑等常见病的诊治,多次收到患者好评!
更多服务
田丽 主治医师

熟悉人体呼吸系统、消化系统、骨与关节系统、中枢神经系统、泌尿系统、生殖系统、脊柱等多系统的常见多发疾病的CT、MRI的影像诊断。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:熟悉人体呼吸系统、消化系统、骨与关节系统、中枢神经系统、泌尿系统、生殖系统、脊柱等多系统的常见多发疾病的CT、MRI的影像诊断。
更多服务
韩振华 主治医师

擅长:主治脾胃病(慢性胃炎,胃、十二指肠溃疡,反流性胃炎,腹泻、便秘,胃肠功能紊乱,消化不良)肝胆疾病,高血压,糖尿病,冠心病,失眠、抑郁,皮炎,内分泌紊乱,肥胖,肿瘤术后及放化疗期间中医药调养,疲劳综合症亚健康的调理等

好评 100%
接诊量 483
平均等待 -
擅长:擅长:主治脾胃病(慢性胃炎,胃、十二指肠溃疡,反流性胃炎,腹泻、便秘,胃肠功能紊乱,消化不良)肝胆疾病,高血压,糖尿病,冠心病,失眠、抑郁,皮炎,内分泌紊乱,肥胖,肿瘤术后及放化疗期间中医药调养,疲劳综合症亚健康的调理等
更多服务

患友问诊

我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
65
2024-11-15 18:09:22
非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
42
2024-11-15 18:09:22
失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
58
2024-11-15 18:09:22
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
16
2024-11-15 18:09:22
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
21
2024-11-15 18:09:22
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
36
2024-11-15 18:09:22
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
19
2024-11-15 18:09:22
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
33
2024-11-15 18:09:22
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
43
2024-11-15 18:09:22
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
37
2024-11-15 18:09:22

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

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