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遵义医科大学黔西南附属医院,黔西南州人民医院侏儒症专家

简介:

贵州省黔西南州人民医院(遵义医科大学黔西南附属医院)成立于1967年,是国家临床研究中心(神经系统疾病、消化系统疾病、心血管疾病、精神心理疾病)成员单位,国家住院医师规范化培训基地,国家级标准版胸痛中心,国家高级卒中中心,州危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心、创伤中心、出血中心,贵州省职业病诊断资格医院、全州司法鉴定定点医院、全州伤残鉴定定点医院、白内障复明中心,黔西南州城镇职工基本医疗保险、城乡居民基本医疗保险、工伤保险等协议医疗机构。2001年被评为国家“三级综合医院”2011年11月晋升为国家“三级甲等综合医院”,医院已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复多功能于一体的三级甲等综合性医院。医院院区占地面积200余亩,建筑面积约20万平方米,编制床位1499张,实际开放床位1700张,设置临床科室41个、医技科室11个和行政职能科室26个,1个博士工作室。新生儿科是国家级临床重点专科建设单位,眼科是第一批省级重点扶持专科,骨科是第二批省级重点学科,妇科、呼吸与危重症医学科、肝胆外科、神经外科、眼科、儿科、麻醉科、心血管内科为省级临床重点专科建设单位,胃肠腹壁疝外科、内分泌科、产科、重症医学科、中医科、疼痛科、全科医学科为州级临床重点专科建设单位。27个临床专科州级质量控制中心挂靠我院,负责全州医疗质量的监督管理。技术医院大力实施科技兴院战略,高度重视医疗技术临床应用和科研创新,医院开展了ECMO、造血干细胞移植、主动脉A夹层行改良cabrol+主动脉弓部替换+象鼻支架(孙氏手术)、微创右房小切口下房间缺损、室间隔缺损修补术、腔镜下瓣膜置换术、停跳或不停跳冠状动脉搭桥术、超低体重早产儿先天性心脏病矫治术、法洛四联症等复杂先心病矫治术、主动脉瓣病变患者经导管主动脉瓣置换术、左心耳封堵+心房纤颤消融术、主动脉B型夹层覆膜支架腔内隔绝术、腹腔镜胰十二指肠切除术、胸腹腔镜联合食管癌根治术、严重复合创伤联合救治、羊水栓塞及产后大出血综合救治等技术。各种类型心、脑血管病及外周血管介入诊疗技术,骨科、神经外科机器人手术导航定位系统诊疗技术,消化内镜、支气管镜等内镜诊疗技术和腹腔镜、胸腔镜、关节腔镜在我院已广泛开展。人才医院现有在职职工2129人。其中,正高级职称人员131人,副高级职称人员269人,中级职称人员716人。有博士6人、硕士129人、在读博士4人、在读硕士3人,硕士研究生导师37人。90%以上的学科带头人担任了贵州省各专业委员会常委及以上的学术职务。设备医院按GSP标准建造的一流的西药库房,现代化的制氧、供氧中心、消毒供应中心,以及按国际标准建造的层流手术室,其中:Ⅰ级(百级、特别洁净手术间)5间,Ⅱ级(千级、标准洁净手术间)4间,Ⅲ级(万级、一般洁净手术间)15间,Ⅳ级(十万级、准洁净手术间)3间,特殊感染手术间(万级、正负压手术间)1间。近年来医院投入巨资在西南地区地、州级医院率先引进了目前世界最先进的西门子SKYRA3.0T磁共振、飞利浦Prodiva1.5T磁共振、联影光梭1.5T磁共振、联影320排640层(uCT960+)超高端CT、通用电气Discovery宝石能谱CT、飞利浦UNIQFD20DSA(大平板)、西门子Artiszee医用血管造影X射线机、通用电气IGS330医用血管造影X射线机、珠海和佳医用分子筛中心供氧系统、卡尔蔡司VisuMax飞秒激光角膜屈光治疗机、北京天智航TiRobotForceProSuperior“天玑”骨科机器人手术导航定位系统、北京柏惠维康RM-200“睿米”神经外科机器人手术导航定位系统、卡尔史托斯TC2003D高清内窥镜摄像系统等为代表的先进医疗高科技设备。教研医院十分重视科研教学工作,是贵州医科大学教学医院,遵义医科大学研究生联合培养单位及省内多家医院实习、教学培训基地,全州全科医生及转岗培训基地;近年来,医院采取多项措施鼓励医务人员开展创新技术,加大人才队伍培养,各专业科研能力迅速发展,各级科研立项156项,州级科研成果51项。帮扶医院坚持以“双招双引”为引擎,以“招才引智、招科引技”为重点,与北京积水潭医院、首都医科大学附属北京同仁医院、上海复旦大学附属金山医院、附属华东医院、重庆市人民医院、南方医科大学珠江医院等多家国内优秀医疗机构建立了长期的合作与交流。同时,医院坚持公益导向,切实发挥龙头医院的辐射带动作用,大力推进“双下沉,两提升”工作,积极开展结对帮扶工作,与黔西南州妇幼保健院、安龙县医院、安龙县妇幼保健院、册亨县医院、册亨县妇幼保健院、册亨县中医医院、贞丰县人民医院、贞丰县妇幼保健院、普安县医院等医疗机构建立了医联体、医共体合作关系。通过医疗、管理、专科、人才、教学、科研资源的纵向流动,充分发挥三甲医院的引领作用,实现医疗资源效益的最大化。门诊部门诊分为普通门诊、专科门诊、专家门诊、多学科综合门诊,全年365天正常开诊,每天均有20多位正、副主任医师出诊,以保证门诊诊疗质量和患者需求,日门诊人数均在3000人次以上。门诊设有一站式综合服务中心、导诊咨询台、饮水机、候诊椅、轮椅等便民设施设备。门诊实现诊疗全过程信息化智能服务,患者可通过智慧医院服务平台进行预约挂号、智能分导诊、报告票据查询、互联网视频图文问诊、门诊缴费及健康宣教等,极大地方便了患者,有效地缩短了患者候诊时间,提高了医疗效率。荣誉近年来,医院曾获“全国创先争优先进基层党组织”称号,被授予“贵州省文明单位”、“贵州省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“贵州省卫生系统思想政治工作先进集体”,“省医德医风示范医院”、“黔西南州先进基层党组织”等荣誉称号。规划全心全意为人民服务,争做行业典范,把医院建设成为黔、滇、桂三省(区)结合部集医疗、教学、科研、预防保健为一体的区域中心,是黔西南州人民医院追求的目标和愿景,2022年5月,黔西南州人民医院扩建项目开工建设,总占地面积8.26万平方米,建筑面积约18万平方米,其中包含产科新生儿科大楼、急诊儿科医技综合楼、肿瘤综合楼,为构建预防—检测—医疗—康复—培训—养护—健康为一体的整体健康产业链提供了保障。医院恪守“忠诚敬业、务实为民、创新发展、仁爱奉献”的团队精神,秉承“厚德建院,科技强院,人才兴院,依法治院”的办院理念,已逐步形成“院有重点、科有特色、人有专长、医患和谐”的良好发展格局,为黔西南州及周边地区的广大人民群众提供优质的医疗服务。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

邹士 副主任医师

四肢骨折的诊治及微创手术治疗,脊柱关节病慢性疼痛的诊断与治疗,肢体矫形及骨肿瘤的诊断与治疗.

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擅长:四肢骨折的诊治及微创手术治疗,脊柱关节病慢性疼痛的诊断与治疗,肢体矫形及骨肿瘤的诊断与治疗.
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刘锋 副主任医师

创伤、小儿骨科效果疾病,尤其各种创伤的微创手术及各种畸形的矫治。

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擅长:创伤、小儿骨科效果疾病,尤其各种创伤的微创手术及各种畸形的矫治。
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邹佳萍 住院医师

慢性阻塞性肺疾病,慢性肺源性心脏病,支气管哮喘,社区获得性肺炎,上呼吸道感染,咳嗽变异性哮喘,慢性咳嗽,支气管扩张,肺脓肿,肺结核,呼吸睡眠暂停综合征的诊治

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擅长:慢性阻塞性肺疾病,慢性肺源性心脏病,支气管哮喘,社区获得性肺炎,上呼吸道感染,咳嗽变异性哮喘,慢性咳嗽,支气管扩张,肺脓肿,肺结核,呼吸睡眠暂停综合征的诊治
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王琴 主任医师

眼眶、眼整形、青光眼

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擅长:眼眶、眼整形、青光眼
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曾刚 副主任医师

擅长创伤骨科疑难病及危重病的诊治,能熟练掌握四肢复杂骨折、近关节骨折、骨髓炎及骨肿瘤的手术治疗,对颈腰椎间盘突出症、膝关节骨性关节炎、肩周炎等慢性运动系统疾病的诊治有一定丰富经验。

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擅长:擅长创伤骨科疑难病及危重病的诊治,能熟练掌握四肢复杂骨折、近关节骨折、骨髓炎及骨肿瘤的手术治疗,对颈腰椎间盘突出症、膝关节骨性关节炎、肩周炎等慢性运动系统疾病的诊治有一定丰富经验。
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袁越 主治医师

宫颈癌,卵巢癌,结直肠癌,乳腺癌,肺癌

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郑洪 主治医师

烧烫伤的救治,特别是大面积烧烫伤的抢救有着丰富的临床医学经验。同时本人也是烧伤、整形外科双主治医师,烧伤、外伤后疤痕的防控同样经验丰富。

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擅长:烧烫伤的救治,特别是大面积烧烫伤的抢救有着丰富的临床医学经验。同时本人也是烧伤、整形外科双主治医师,烧伤、外伤后疤痕的防控同样经验丰富。
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魏守元 主治医师

擅长颅脑外伤,脑出血,动脉瘤,颅内肿瘤,三叉神经痛,癫痫等诊断及治疗。

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擅长:擅长颅脑外伤,脑出血,动脉瘤,颅内肿瘤,三叉神经痛,癫痫等诊断及治疗。
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陈建中 主任医师

消化系统疾病的诊治

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擅长:消化系统疾病的诊治
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张正勇 副主任医师

中医内科杂症治疗

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擅长:中医内科杂症治疗
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患友问诊

女方哥哥有侏儒症,家族中只有他一人有这种情况,女方担心自己是否携带隐性基因并影响后代。患者女性31岁
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2024-11-16 09:40:07
孩子身高体重不达标,疑似侏儒症,寻求医生建议。患者女性1岁3个月
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2024-11-16 09:40:07
女儿被诊断为阿姆斯特丹侏儒症,基因检测有突变,咨询治疗方案。患者女性4岁
6
2024-11-16 09:40:07
我152cm身高,手腕和手非常小,像初中生,担心是否是侏儒症患者?患者男性28岁
27
2024-11-16 09:40:07
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
55
2024-11-16 09:40:07
侏儒症患者,性能力正常,咨询生育可能性和遗传问题。
48
2024-11-16 09:40:07
29岁女士患有侏儒症,咨询备孕期间的饮食健康问题。
40
2024-11-16 09:40:07
儿童8岁,食欲不振,偏食,疑似缺锌引起的侏儒症。
12
2024-11-16 09:40:07
5岁儿童食欲不振,偏食,疑似侏儒症。
16
2024-11-16 09:40:07
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
41
2024-11-16 09:40:07

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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