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黑河市第一人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

黑河市第一人民医院,黑河市第一人民医院始建于1945年,历经60多年的发展建设,现已成为黑河市辖区内唯一一所综合性三级医院、国际爱婴医院、国际网络救援医院。也是4300公里中俄边境线上唯一的一所三级医院。担负着黑河市区及毗邻市县170多万人口的医疗、预防、保健、科研、教学、康复等任务。曾荣获全省政风行风建设先进集体、全省卫生系统先进集体、省级文明单位、省级精神文明单位标兵、全省创建群众满意医院先进集体、省级创建“三优”文明城市工程先进窗口、全省“三好一满意”活动十佳医院、全省“平安医院建设”十佳医院等荣誉称号,在我市“基层窗口单位”行风评议活动中连续四年荣获第一名的好成绩。医院占地面积2万平方米,业务用房3.4万平方米,编制床位600张,实际开放床位380张。在岗职工682人,其中专业技术人员527人。设有职能科室17个,临床、医技科室37个,其中骨科为省级重点专科,普通外科、神经内科、麻醉科、妇产科、微创外科为市级重点专科,医院领办2个社区卫生服务中心,承担着全市急诊急救中心工作。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

勾先哲 主任医师

内分泌及代谢性疾病、呼吸系统疾病的诊治。专业方向:糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、肥胖症、痛风及高尿酸血症、血脂异常、高血压、垂体疾病及肾上腺疾病等。

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擅长:内分泌及代谢性疾病、呼吸系统疾病的诊治。专业方向:糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、肥胖症、痛风及高尿酸血症、血脂异常、高血压、垂体疾病及肾上腺疾病等。
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陈旭 副主任医师

擅长诊治常见传染病,肝病,艾滋病,梅毒等。

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擅长:擅长诊治常见传染病,肝病,艾滋病,梅毒等。
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蔡丽波 主任医师

心脑血管疾病诊疗,慢性病管理及健康教育。

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擅长:心脑血管疾病诊疗,慢性病管理及健康教育。
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刁艳博 主任医师

擅长普内科疾病,主要以神经内科,呼吸内科,消化内科,内分泌系统疾病为主,如脑血管病,周围神经病,糖尿病,新型冠状肺炎等病症的诊断及治疗。

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擅长:擅长普内科疾病,主要以神经内科,呼吸内科,消化内科,内分泌系统疾病为主,如脑血管病,周围神经病,糖尿病,新型冠状肺炎等病症的诊断及治疗。
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聂瑞雪 副主任医师

妇产科常见病及急危重症的诊治及处理,早孕,阴道炎,宫颈筛查,盆腔炎,避孕,备孕,不孕不育,孕期产检,同时抗疫3年,对新冠救治积累了丰富的经验

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擅长:妇产科常见病及急危重症的诊治及处理,早孕,阴道炎,宫颈筛查,盆腔炎,避孕,备孕,不孕不育,孕期产检,同时抗疫3年,对新冠救治积累了丰富的经验
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莫钟玲 住院医师

常见疾病的超声诊断

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患友问诊

我的孩子最近四五天便秘,之前都很正常,今天嗓子有点哑,还呕豆瓣奶和干呕,可能是什么原因?患者男性1个月27天
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2024-11-19 13:45:45
宝宝便秘,长期使用肽敏舒是否合适
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2024-11-19 13:45:45
患者进行了先天性巨结肠造口术,并且已经恢复一个月。目前患者关心的是是否可以同房,以及手术对小肠内部的影响。
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2024-11-19 13:45:45
患者询问先天性巨结肠是否为器质性疾病,并希望了解乙状结肠的性质和先天性巨结肠的治疗方法及日常生活注意事项。
50
2024-11-19 13:45:45
48岁男性患者,自小有巨结肠便秘和营养不良,经常吃乳果糖和杜必克缓解,去年被诊断为溃疡性慢性结肠炎,如何改善病情?
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2024-11-19 13:45:45
这是一位家长带孩子就诊的案例,孩子近期出现了便秘的症状,已经持续两周。家长已经尝试使用开塞露和乳果糖进行治疗,但效果不佳。医生建议继续使用乳果糖,并添加小麦纤维素来改善孩子的便秘情况。
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2024-11-19 13:45:45
16岁患者,先天性巨结肠,1岁时全结肠肠切除术后大便次数多、不成形,晚上有污便,治疗效果不佳,想知道有没有更好的治疗方法?患者男性16岁
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2024-11-19 13:45:45
9个月宝宝十几天不排大便,总是放屁,很臭,可能是先天性巨结肠,添加辅食后出现,之前感冒了吃过感冒药。
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2024-11-19 13:45:45
胎儿肠道扩张,可能是先天性巨结肠或消化道梗阻引起的,需要进一步检查以确定病因,并密切关注胎儿的健康状况。患者女性25岁
68
2024-11-19 13:45:45
七岁孩子确诊先天性巨结肠,三四天拉一次,需要用开塞露,想知道是否有其他治疗方法?
58
2024-11-19 13:45:45

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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