桐乡市中医医院,作为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的现代化中医院,近年来在专科建设方面取得了显著成绩。其中,血友病科室是医院重点发展科室之一,拥有一支专业、高效的医疗团队。该科室医生数量众多,其中中、高级技术职称的医生占比高,能够为患者提供全方位的诊疗服务。 血友病科室的医生们秉承“继承不离古、发扬不离宗、能中不西、中西并重”的办院宗旨,为广大血友病患者提供优质的医疗服务。科室推荐专家有{{query}},他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,在血友病诊疗领域享有盛誉。 桐乡市中医医院血友病科室致力于为广大血友病患者提供全面、细致的诊疗服务。科室诊疗手段先进,拥有8排螺旋CT、数字化X光机(DR)、口腔全景X光机、数字化胃肠机、乳腺钼靶机、全自动生化分析仪、血气分析仪、自动化学发光分析仪、飞利浦等多台先进彩超、奥林巴斯电子内窥镜系统、肠镜、气管镜、腹腔镜、超声刀等先进诊疗设备。 此外,桐乡市中医医院血友病科室还承担着浙江省立同德医院分院、浙江省中医医院协作医院、浙江中医药大学教学医院、江西中医药大学教学医院、浙江省住院医师规范化培训基地等多重角色。科室每年接收国内高等医学院校的医、护、药、技各专业实习生100多人,为我国血液病诊疗事业培养了一批批优秀人才。 桐乡市中医医院血友病科室始终秉持“仁和、精业、求实、创新”的八字院训,不断优化诊疗环境,挖掘和弘扬中医药特色,以一流的技术、一流的服务,为造福广大血友病患者健康贡献力量。在这里,患者可以放心就诊,得到最专业、最贴心的医疗服务。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。