京东健康互联网医院
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南京医科大学附属宿迁第一人民医院,江苏省人民医院宿迁分院,宿迁市传染病医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

医院总体概况 宿迁市第一人民医院(南京医科大学附属宿迁第一人民医院、江苏省人民医院宿迁分院),是由宿迁市委、市政府投资兴建的唯一一所综合性三级甲等公立医院,也是宿迁建市以来政府投资规模最大的民生工程。医院占地面积330亩,建筑面积26.5万㎡,总投资20多亿元,于2013年2月开工建设,2016年7月19日正式运营。医院秉承“开放、包容、友好、敬业”的办院方针,落实“德术并举、病人至上”的院训要求,医疗、教学、科研、公益、行风建设齐头并进,先后荣获了“全国先进基层党组织”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“全国红十字模范单位”“国家卫健委2018—2020年改善医疗服务先进典型医院”等国家级荣誉,先后荣获“江苏省文明单位”“江苏省卫生计生系统先进集体”“江苏省首批引才用才成效显著单位”“江苏省平安示范医院”等省市级荣誉。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

黄茂盛 副主任医师

擅长腹部外科疾病的腹腔镜诊疗技术,开展肝胆胰脾、腹壁疝疾病的临床诊治工作。

好评 99%
接诊量 3.2万
平均等待 -
擅长:擅长腹部外科疾病的腹腔镜诊疗技术,开展肝胆胰脾、腹壁疝疾病的临床诊治工作。
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朱季军 主任医师

消化内科常见的急慢性胃炎,胃食管反流病,消化性溃疡,胃肠功能紊乱,消化道肿瘤,慢性肝炎,重症胰腺炎,消化道出血,炎症性肠病!消化道疾病的内镜诊断及治疗!

好评 99%
接诊量 9134
平均等待 15分钟
擅长:消化内科常见的急慢性胃炎,胃食管反流病,消化性溃疡,胃肠功能紊乱,消化道肿瘤,慢性肝炎,重症胰腺炎,消化道出血,炎症性肠病!消化道疾病的内镜诊断及治疗!
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冯世香 主任医师

擅长产科各种疾病的处理,对孕期各种并发症和合并症经验丰富,熟练处理妇科常见病多发病。遗传咨询有处理经验。

好评 100%
接诊量 193
平均等待 1小时
擅长:擅长产科各种疾病的处理,对孕期各种并发症和合并症经验丰富,熟练处理妇科常见病多发病。遗传咨询有处理经验。
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张佳 副主任医师

擅长儿科常见病、多发病的诊治,尤其是新生儿、早产儿危重症的管理。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长儿科常见病、多发病的诊治,尤其是新生儿、早产儿危重症的管理。
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李佳佳 副主任医师

中医药治疗常见内科疾病及发热类疾病,尤其擅长胃食管返流病、慢性胃炎、功能性胃肠病等消化系统疾病及咽炎,咳嗽等各种呼吸系统疾病,不明原因发热类疾病。同时擅长针灸及小儿推拿,尤其是小儿斜颈的手法推拿。

好评 100%
接诊量 176
平均等待 30分钟
擅长:中医药治疗常见内科疾病及发热类疾病,尤其擅长胃食管返流病、慢性胃炎、功能性胃肠病等消化系统疾病及咽炎,咳嗽等各种呼吸系统疾病,不明原因发热类疾病。同时擅长针灸及小儿推拿,尤其是小儿斜颈的手法推拿。
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张宝锋 主治医师

腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、颈椎病、胸腰椎压缩性骨折、脊柱原发性及退行性侧弯、胸腰椎爆裂性骨折、黄韧带骨化、脊柱结核、椎管内膜外肿瘤、四肢骨折等疾病的诊治

好评 98%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、颈椎病、胸腰椎压缩性骨折、脊柱原发性及退行性侧弯、胸腰椎爆裂性骨折、黄韧带骨化、脊柱结核、椎管内膜外肿瘤、四肢骨折等疾病的诊治
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郭兴友 副主任医师

血管外科疾病,静脉曲张,下肢深静脉血栓形成,下肢动脉硬化闭塞症,主动脉夹层,腹主动脉瘤,颈动脉、椎动脉、锁骨下、肾动脉狭窄,动静脉瘘的建立和维护,输液港植入等。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:血管外科疾病,静脉曲张,下肢深静脉血栓形成,下肢动脉硬化闭塞症,主动脉夹层,腹主动脉瘤,颈动脉、椎动脉、锁骨下、肾动脉狭窄,动静脉瘘的建立和维护,输液港植入等。
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耿立惠 主任医师

呼吸系统常见病、多发病如慢阻肺、哮喘、肺部感染、肺栓塞和肺癌的诊断和治疗;擅长支气管镜常规检查、镜下治疗如氩气,冷冻及内科胸腔镜等检查

好评 83%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:呼吸系统常见病、多发病如慢阻肺、哮喘、肺部感染、肺栓塞和肺癌的诊断和治疗;擅长支气管镜常规检查、镜下治疗如氩气,冷冻及内科胸腔镜等检查
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周丽娜 主治医师

糖尿病,高血压,慢阻肺等常见慢性疾病的诊断及治疗

好评 99%
接诊量 10.0万
平均等待 -
擅长:糖尿病,高血压,慢阻肺等常见慢性疾病的诊断及治疗
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吴菁菁 副主任医师

呼吸科

好评 99%
接诊量 6.1万
平均等待 -
擅长:呼吸科
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患友问诊

41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
23
2024-11-19 15:28:01
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
35
2024-11-19 15:28:01
我有血管神经性水肿,眼皮和上嘴唇肿胀,医生开了西替利嗪,但我不确定这个药是否合适。
32
2024-11-19 15:28:01
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
3
2024-11-19 15:28:01
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
22
2024-11-19 15:28:01
腰椎间盘突出引起神经水肿,如何选择合适的药物进行治疗?
64
2024-11-19 15:28:01
我20岁,半年前发现精索静脉曲张,伴有软组织肿胀和静脉性水肿,想知道如何治疗和日常护理?
59
2024-11-19 15:28:01
女性,30岁,手脚肿胀,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片?
8
2024-11-19 15:28:01
41岁男性患者,血压不稳定,想了解如何正确用药。
15
2024-11-19 15:28:01
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
53
2024-11-19 15:28:01

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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