间叶源性肿瘤什么治疗最佳？

📌纵隔肿瘤手术预后情况与肿瘤类型有关，根据发生部位肿瘤性质不同，选择适合的手术方式。良性病变，如畸胎瘤囊肿，通过手术可以治愈。恶性病变，如胸腺瘤，术后存在转移和复发可能，建议术后进行综合治疗，相对预后较好。术后保持良好心情适当锻炼，注意定期复查随诊，多摄入高蛋白饮食，减少辛辣刺激性食物，可以增强机体抵抗力，减少肿瘤的复发和转移。

首先，什么是“纵隔”呢？

纵隔这个名词对于不少人来说应该是个很陌生的词汇，在平日的工作当中，经常会听到病患问起：“医生啊，纵隔到底是个什么器官啊？它长在哪里啊？”其实啊，纵隔并不是一个器官，它实际上一个间隙，前为胸骨，后为胸椎，上连颈部，下止于膈肌，左右两肺之间，通俗的讲，就是胸口中间的区域。尤其值得一提的是纵隔的“隔”并不是月字旁的，和膈肌的“膈”完全不同哦，因为纵隔本身没有肉呢。但是，纵隔内却包含有心脏、主动脉大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和脂肪结缔组织等很多身体不可或缺的部分。

 

那纵隔里到底会有哪些肿瘤呢？

总体来说，纵隔肿瘤主要包括原发性肿瘤和转移性肿瘤，原发性纵隔肿瘤包括位于纵隔内各种组织结构所产生的肿瘤和囊肿，但不包括从食管、气管、支气管和心脏所产生的良、恶性肿瘤，这些地方的肿瘤都属于它们本身，比如，食管肿瘤并不算纵隔肿瘤哦。转移性肿瘤更为常见一些，多数为淋巴结的转移，纵隔淋巴结转移性病变多见于原发性肺部恶性肿瘤，如支气管癌、肺癌等。肺部以外者则是以原发于食管、乳房和腹部的恶性肿瘤最为常见。

然而，根据纵隔肿瘤生长位置的不同，所长肿瘤的性质往往不太一样。前纵隔最常见的肿瘤为：胸腺瘤、畸胎瘤、异位甲状腺肿瘤、淋巴瘤等；中纵隔最常见的为先天性囊肿、淋巴瘤等；后纵隔最常见的是神经源性肿瘤。

纵隔肿瘤一般是怎么被发现的呢？

纵隔肿瘤是否出现症状及严重程度与肿块的良恶性、部位、大小、有无继发感染、肿块有无特殊内分泌功能及有无系统性疾病有关。大多数患者无任何症状，仅于体检时发现。

纵隔肿瘤引起的局部症状多由直接侵犯或者压迫相邻结构引起。比如，肿瘤累及气管或支气管时可以出现呼吸困难、阻塞性肺炎、肺不张、咯血等症状。

累及食管可以出现吞咽困难。

累及喉返神经可以出现声音嘶哑、声带麻痹。

累及星状神经节可以出现Horner综合征（病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小、上睑下垂、同侧面部少汗等）。

累及胸壁、胸膜可以引起胸痛、胸膜腔积液。

如果肿瘤累及膈神经可以引起膈麻痹；累及上腔静脉或心脏大血管可以出现上腔静脉综合征以及血流动力学改变；纵隔肿瘤继发感染可出现高热。

除了以上提到的一些明显的局部症状之外，纵隔肿瘤也可能引起一些全身症状，多由肿瘤分泌的激素、抗体、细胞因子等活性物质所引起，如甲状旁腺瘤的高钙血症，胸腺瘤的重症肌无力、纯红细胞减少、风湿性疾病，类癌引起的Cushing综合征（身体肥胖、满月脸、水牛背、皮肤出现紫色纹路等）。而患者消瘦、贫血、恶病质等表现常常提示为纵隔恶性肿瘤或肿瘤负荷较大。

现在，大家是不是对纵隔肿瘤有所认知和了解了呢？

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？