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伊春林业中心医院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

伊春市林业中心医院伊春市中心医院,伊春市林业中心医院,始建于1949年。是伊春市规模最大的集医疗、预防、科研、教学为一体的综合性医院。全院占地面积8.34万平方米,床位536张,现有职工817人,其中卫生技术人员664人,主任医师6人,副主任医师(药、技、护)师78人,主治医(药、技、护)师338人。医院拥有美国全身ct机、日本摇控x光机、彩色b超机、24小时动态心电监护仪、血液透析机、电子胃镜、二人高压氧仓、血气分析仪等先进医疗仪器设备百台,设备总价值二千多万元。为我校临床教学医院。医院坚持科技兴院,重点突破,快速发展的战略,先后开展了心脏除颤术、心内起搏术、心脏调搏术、二尖瓣狭窄扩张分离术、断手再植术、结甩手代食道颈部吻合术、脾静脉吻合术、喉癌根治发声重建术等先进技术。血脂康调整血脂对冠心病二级预防的研究已列入国家重点科技攻关计划,正在临床研究中。现获得国家级科研成果1项,省级2项,市级33项,国家级论文236篇,省级论文320篇,形成了人才、设备、技术相互联动的新格局。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

潘爽 副主任医师

擅长青少年儿童近视、远视、弱视、斜视的诊断和治疗,角膜塑形镜的验配,青少年近视防控。

好评 75%
接诊量 5
平均等待 20小时
擅长:擅长青少年儿童近视、远视、弱视、斜视的诊断和治疗,角膜塑形镜的验配,青少年近视防控。
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金林 副主任医师

老年病

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擅长:老年病
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丛丽丽 副主任医师

擅长心血管疾病治疗

好评 -
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擅长:擅长心血管疾病治疗
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闫雪鹏 副主任医师

心血管疾病药物治疗

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平均等待 -
擅长:心血管疾病药物治疗
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姜吟 副主任医师

擅长内科疾病治疗

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擅长:擅长内科疾病治疗
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张鹏 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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赵军 主任医师

结直肠及肛周疾病的诊断及治疗

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擅长:结直肠及肛周疾病的诊断及治疗
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魏良玉 副主任医师

呼吸内科副主任医师 擅长呼吸系统常见病与多发病诊疗

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擅长:呼吸内科副主任医师 擅长呼吸系统常见病与多发病诊疗
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李红英 主任医师

上呼吸道感染、新型冠状病毒感染、病毒性肺炎、支原体肺炎、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、、肺部结节的鉴别诊断,肺癌的放化疗及免疫治疗、肺癌晚期的治疗,肺栓塞的治疗、慢性阻塞性肺疾病及肺心病的治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:上呼吸道感染、新型冠状病毒感染、病毒性肺炎、支原体肺炎、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、、肺部结节的鉴别诊断,肺癌的放化疗及免疫治疗、肺癌晚期的治疗,肺栓塞的治疗、慢性阻塞性肺疾病及肺心病的治疗。
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潘强 副主任医师

擅长高血压,冠心病,心肌病,高脂血症,心力衰竭,心脏瓣膜病的诊疗,平时主要从事冠脉介入治疗,起搏器植入,射频消融术。

好评 99%
接诊量 296
平均等待 -
擅长:擅长高血压,冠心病,心肌病,高脂血症,心力衰竭,心脏瓣膜病的诊疗,平时主要从事冠脉介入治疗,起搏器植入,射频消融术。
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患友问诊

本次医患对话主要围绕患者的血液检查结果展开,患者的淋巴细胞百分比高,中性粒细胞百分比低,医生解释了可能的原因并给出了相应的建议。
35
2024-11-16 01:53:27
孩子得了手足口病,发烧了好几天,想知道这几个指标异常代表什么?患者男性3岁
53
2024-11-16 01:53:27
孩子肺炎出院后复查,淋巴细胞亚群免疫分型结果异常,询问医生相关解读及注意事项。患者女性6岁
47
2024-11-16 01:53:27
造口出血点,肝移植术后肠淋巴细胞增生,肠穿孔手术。患者女性5岁
23
2024-11-16 01:53:27
CD4偏低,怀疑病因,询问艾滋病排除。患者男性21岁
52
2024-11-16 01:53:27
我最近做了化验,结果显示淋巴细胞亚群有偏低的情况,CD3、CD4、CD8的值都在正常范围内,但我很担心,想知道这是怎么回事?患者女性26岁
22
2024-11-16 01:53:27
我最近一个月总是低热,体温在37.1-37.3之间,偶尔会有腿膝盖酸痛的感觉,血常规显示淋巴细胞亚群有异常,CD4和CD8的比例不正常,想知道可能的原因和治疗方法。患者男性23岁
42
2024-11-16 01:53:27
淋巴细胞亚群低,想了解如何提升免疫力。患者女性26岁
60
2024-11-16 01:53:27
扁平疣患者,淋巴细胞亚群检查显示免疫力下降,询问治疗方案。患者男性29岁
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2024-11-16 01:53:27
患者体检发现免疫检查T淋巴细胞亚群异常和肝功能检查异常,担心是否患病,寻求医生解答。患者男性29岁
22
2024-11-16 01:53:27

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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