小阴唇粘连主要是由于炎症、外阴白斑等原因导致的，可采取的治疗措施包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

1.一般治疗：可以采用清水冲洗、注意卫生等方式帮助粘连的小阴唇分离。

2.药物治疗：可以考虑使用温和的药物使小阴唇慢慢分离，如红霉素、结合雌激素乳膏、丙酮酸油膏、复方维生素A膏、黄体酮油膏等进行涂抹。

3.手术治疗：如果小阴唇粘连严重影响排尿和性生活，可以考虑使用激光手术或者粘连分离手术治疗。

小阴唇粘连疾病容易复发，治疗后应注意卫生清洁，不要穿紧身的衣物，如有不适，应及时前往医院，在医生的指导下处理。

小阴唇粘连，这是一种发生在婴幼儿时期的比较常见的疾病。绝大多数都是在体检的时候才会被发现。

小阴唇粘连会导致尿液排出不畅，严重的时候，甚至会引起梗阻的现象。这种情况的形成，主要有以下几方面因素：

• 婴幼儿时期宝宝的雌激素分泌水平比较低下，局部的雌激素水平比较低，导致小阴唇粘连在一起。
• 也和局部的炎症有关系。特别是宝宝用尿不湿的情况下，局部通气不良会导致尿布性皮炎，由于炎症刺激，两侧的小阴唇也容易粘连在一起。

小阴唇粘连的时候插曲可以看到，在两侧的小阴唇中间有一层比较薄的膜状物，所以可以使用探针或者专用的剥离器械，进行剥离。不离开以后，可以局部涂抹红霉素软膏，缓解局部的炎症反应，防止再次粘连在一起。平时要注意会阴的通气卫生。但有尿布性皮炎的时候，可以在局部皮肤红肿的地方使用氢化可的松软膏，缓解局部的炎症。防止出现粘连。如果反复发作的话，可以使用雌激素软膏涂抹在局部，也有助于防止再次发病。

“陈医生，我女儿老是说拉尿尿痛痛……”宝宝妈妈既茫然又自责。

近日我元小儿外科病区收住了一位 6 岁女童，经过阴唇粘连分离术，可爱宝宝已经出院回家了。都市生活，周末父母，这位女童和温州大多家庭一样平日里爸爸妈妈要上班，和爷爷奶奶一起住，周末和父母一起住。平日里说尿尿疼，爷爷奶奶以为是上火了喝些凉茶就可以，未引起重视，久而久之，病情严重。

“小妹妹”生病了，让我们一起了解一下女童常见疾病——小阴唇粘连。

先了解一下女童外阴结构：

外阴：即女性外生殖器，指女性生殖器官的外露部分。包括：大阴唇、小阴唇、阴蒂、阴道前庭、尿道口、前庭大腺、阴道口。

有哪些女童容易发生小阴唇粘连？

大多数小阴唇粘连的宝宝可以没有任何症状，少数可出现尿路感染或尿线异常的现象，常常在宝宝保健体检时才被家长和医生发现。小阴唇粘连（也称为外阴闭锁）最常见婴儿和幼儿，最常见于出生后 3 个月～ 6 岁的女童，发病高峰出现在 2 岁，此时发病率高达 3%。

女童为什么会小阴唇粘连？

1. 小阴唇粘连通常由炎症或刺激引起。

2. 女童小阴唇上皮薄、嫩，会阴部与外界接触，容易受到感染。

3. 女童长期使用纸尿裤，且更换不及时，局部湿度温度增加，易感染。

女童小阴唇粘连需要手术吗？

手术主要是看女童的粘连程度和临床症状。

轻度粘连：没有遮盖住阴道口，可以继续观察，暂时不做处理。

重度粘连：两侧小阴唇完全粘连在一起，阴道口尿道口被掩盖住，完全不能暴露。这种情况很有可能会影响拉尿尿，这时候需要找医生。

女童小阴唇粘连术后容易复发吗？长大后会正常吗？

阴唇粘连分离术较简单，按照小阴唇局部的解剖间隙，用消毒的器械分离粘连，操作的时间大约需要 5-10 分钟。

手术操作简单，在门诊可以行分离术，但儿童不配合，所以需要在麻醉下行分离术，千万不要自己强行分离，尤其是对于那些粘连严重和因为炎症反复粘连的情况，会发生出血和损伤，给宝宝造成很大痛苦。

术后护理是重点，尤其是在分离术后一周内，刚刚分离开的小阴唇创面还未完全修复时，需要每天清洗会阴，尤其是要分开小阴唇的两侧面，然后涂擦抗生素软膏，这样可以使小阴唇的创伤面尽快长好，否则容易复发。

平日宝妈要怎样护理才能预防小阴唇粘连的发生呢？

1. 注意卫生，适度清洁。每天都要洗屁屁，洗的方法很有讲究，清洗时先清洗尿道口附近，再擦洗肛门周围，胖宝宝会阴部肉太多太紧，清洗时要轻轻扒开才能洗的干净，不然导致污垢堆积，洗完了之后用柔软的小毛巾或小纱布毛巾擦干，不是洗的次数越多越好，会阴部不能洗的太频，每天洗一次就行，如果每次尿尿后都用水清洗，也会减弱会阴部自身抵抗力，但大便之后一定要洗，平时养成良好的卫生习惯。

2. 减少给宝宝使用尿不湿的次数，尿不湿及时更换，避免使用湿巾。爷爷奶奶、爸爸妈妈喜欢给宝宝使用尿不湿，而且很长时间都不更换，尤其是幼小的女宝宝，每天兜着尿不湿一点都不透气，特别容易发生臀红，湿疹，增加了发生小阴唇粘连的可能性，给宝宝屁屁增加通风透气的时间。

3. 给宝宝清洗外阴时要适度暴露小阴唇，以便观察局部翻遍，若有炎症情况及时治疗。

各位周末父母，家有千金必须细致呵护，如果发现女宝宝小阴唇粘连一定不要忽视不管，也不必用过分焦虑，尽快到医院寻求医生的指导和帮助。

一、何为小阴唇粘连？

正常的小阴唇是长在大阴唇的内侧两片薄薄的稚嫩的组织，从阴蒂下方开始向下呈人字形。两侧的小阴唇经常合拢关闭，形成了尿道和阴道自然的防御屏障。

小阴唇粘连有两种，第一种是两片小阴唇相互粘连，另一种小阴唇与外侧的大阴唇相互粘连。

二、哪些女童容易患小阴唇粘连？

最常见于出生后 3 个月至 6 岁的女童，尤其是多见于 2 岁之前，也有先天性的说法，在胎儿分娩前，其下部通常会出现粘连，而且有个别的女婴宝宝粘连的范围还比较大。大约有 1/3 至 1/4 的女宝宝出生时存在小阴唇粘连。

小阴唇粘连按程度分为：轻度粘连：小阴唇上部、中间或下部粘连，阴道口或尿道口不能完全暴露。重度粘连：两侧小阴唇完全粘连在一起，中间形成膜状粘连线，有时膜中间可见小孔，阴道口尿道口完全不能暴露。

 

三、小阴唇黏连产生的原因

小阴唇粘连通常由炎症或刺激引起。主要还是因为小阴唇上皮又薄又嫩，可造成损伤性粘连。另外由于会阴部与外界接触，容易受到感染，感染能使嫩弱的小阴唇上皮受浸润脱落，形成感染性粘连。

四、小阴唇粘连带来的影响

第一，由于小阴唇粘连封闭了尿流的通道，经常会导致尿流不畅，尿线分叉，尿垢在里面的残留也容易刺激稚嫩的阴唇，使得粘连加重，同时也会引起会阴处刺痒和不适的感觉。最严重的还可能出现尿路感染症状。

第二，两片小阴唇具有保护尿道口和处女膜免受外伤的作用，所以小阴唇粘连一定要及时分开，不然影响其生长发育，长大了月经无法正常流出，影响女性功能。

五、小阴唇分离手术复杂吗?

小阴唇分离手术不是很复杂，操作的时间也仅需 5-10 分钟，按照小阴唇局部的解剖间隙，用消毒的器械分离粘连，分离后涂抹抗菌素软膏。家长千万不要自己强行分离，尤其是对于那些粘连严重和因为炎症反复粘连的情况，会发生出血和损伤，给宝宝造成很大痛苦。

六、小阴唇粘连术后会复发吗？

许多女童的小阴唇粘连会反复发生，这主要取决于对会阴部护理是否得当。尤其是在分离术后一周内，刚刚分离开的小阴唇创面还未完全修复时，应每天清洗会阴，特别是要分开小阴唇的两侧面，然后涂擦抗生素软膏，这样可以使小阴唇的创伤面尽快长好。

七、平时怎样做才能避免小阴唇粘连？

1、每天都要洗屁屁，洗的方法很有讲究。家长帮宝宝清洗前，清洁洗手也是必要的。使用固定的盆洗屁屁，不要用任何洗浴露，沐浴液，肥皂等，最好用清水冲。每晚给宝宝洗澡时按顺序先洗身体其他部位，然后再冲洗干净屁股，胖宝宝会阴部肉太多太紧，清洗时要记得轻轻扒开才能洗的干净。洗完了之后用柔软的小毛巾或小纱布毛巾擦干，再可涂抹些性质温和的油膏。不是每天洗的次数越多越好，会阴部不能洗的太频，每天洗一次就行，大便之后一定要洗。平时养成良好的卫生习惯，是可以预防小阴唇粘连的。

2、给屁屁增加通风透气的时间，尤其是幼小的女宝宝，每天兜着尿不湿一点都不透气，特别容易发生臀红，湿疹，增加了发生小阴唇粘连的可能性，每次排尿，排便后借机会给屁屁通风换气。

 

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.