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同仁医院,北京同仁,北京同仁医院舞蹈病专家

简介:

首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年,是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区,现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个,研究生学位点28个;博士生导师73人,硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位,北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地,其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体,北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构,形成“一院三所”发展格局,成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科,变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科,中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个,工信部重点实验室1个,北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个,省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个,北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位,设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心,作为国际眼库协会会员单位,设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名,国家万人计划4人,长江学者1名,百千万工程国家级人选9人,国家杰出青年基金获得者2名,国家优秀青年基金获得者1名,享受国务院政府特殊津贴专家11名,荣获省部级突出贡献专家15人,北京学者4名,青年北京学者2名,万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个,其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名,其中博士研究生导师67名,国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来,医院获批国家级项目(课题)243项,获省部级及以上(含社会力量奖)31项,其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展,几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训,弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期,同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统,苦练内功,精于内涵,不忘初心,创新发展,努力为人民群众提供优质的医疗服务,为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。,风湿热中枢神经系统损害,颅脑,1.一般处理传统的治疗方法是,即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。2.病因治疗首先应防治风湿热。3.对症治疗普鲁卡因青霉素、红霉素、四环素、阿司匹林、地西泮、硝西泮、丁苯那嗪,1、习惯性痉挛 2、先天性舞蹈病 3、抽动秽语综合征 4、Huntington舞蹈病 5、扭转痉挛,1、忌吃油炸类食物;2、忌吃果冻;3、忌吃加工食品。,MRI脑电图抗链球菌溶血素“O”试验C反应蛋白血沉方程K值,。

李继鹏 副主任医师

各类眼底病:玻璃体疾病(玻璃体出血、浑浊、飞蚊症等),视网膜疾病(脱离、出血、血管阻塞、硬化、黄斑变性、炎症),近视相关疾病,先天异常

好评 100%
接诊量 426
平均等待 -
擅长:各类眼底病:玻璃体疾病(玻璃体出血、浑浊、飞蚊症等),视网膜疾病(脱离、出血、血管阻塞、硬化、黄斑变性、炎症),近视相关疾病,先天异常
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白澎 主任医师

肺部结节性病变,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部肿瘤、间质性肺病,肺部感染性疾病等呼吸科常见病、多发病的诊治。

好评 99%
接诊量 3405
平均等待 15分钟
擅长:肺部结节性病变,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部肿瘤、间质性肺病,肺部感染性疾病等呼吸科常见病、多发病的诊治。
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林彩霞 主治医师

青光眼、结膜炎、干眼症、近视、麦粒肿、霰粒肿、玻璃体混浊等

好评 100%
接诊量 101
平均等待 30分钟
擅长:青光眼、结膜炎、干眼症、近视、麦粒肿、霰粒肿、玻璃体混浊等
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张洋 主任医师

头颈肿瘤及鼻、咽喉良恶性疾病的诊治,尤其擅长喉咽癌、喉癌及癌前病变的早期诊断、激光微创治疗、功能保留手术和综合治疗;鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创外科手术;鼻上颌骨区切除后的修复重建;甲状腺和甲状旁腺疾病的外科手术治疗。

好评 98%
接诊量 118
平均等待 -
擅长:头颈肿瘤及鼻、咽喉良恶性疾病的诊治,尤其擅长喉咽癌、喉癌及癌前病变的早期诊断、激光微创治疗、功能保留手术和综合治疗;鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创外科手术;鼻上颌骨区切除后的修复重建;甲状腺和甲状旁腺疾病的外科手术治疗。
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崔建涛 主治医师

青少年近视 弱视治疗 屈光不正 制定个性化近视防控方案 可预约线下诊疗

好评 100%
接诊量 3
平均等待 15分钟
擅长:青少年近视 弱视治疗 屈光不正 制定个性化近视防控方案 可预约线下诊疗
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王红 主治医师

耳鼻咽喉头颈外科疾病

好评 100%
接诊量 291
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉头颈外科疾病
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张葆勋 副主任医师

胸腺瘤,肺结节,手汗症的微创治疗; 食管裂孔疝,返流性食管炎,贲门失弛缓症的诊疗; 肺部及食管良恶性肿瘤 胸痛建议线下面诊,不建议网络会诊; 14下儿童非诊疗范围

好评 100%
接诊量 317
平均等待 14小时
擅长:胸腺瘤,肺结节,手汗症的微创治疗; 食管裂孔疝,返流性食管炎,贲门失弛缓症的诊疗; 肺部及食管良恶性肿瘤 胸痛建议线下面诊,不建议网络会诊; 14下儿童非诊疗范围
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王开杰 主治医师

1.儿童视光、角膜塑形镜验配(OK镜) 2.高度近视眼手术(ICL植入) 3.各种复杂类型白内障手术,如合并眼外伤、青光眼、高度近视等

好评 100%
接诊量 35
平均等待 30分钟
擅长:1.儿童视光、角膜塑形镜验配(OK镜) 2.高度近视眼手术(ICL植入) 3.各种复杂类型白内障手术,如合并眼外伤、青光眼、高度近视等
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韩德民 主任医师

上气道通气功能障碍诊治、人工听觉技术、防聋治聋、头颈肿瘤综合治疗等。

好评 94%
接诊量 34
平均等待 -
擅长:上气道通气功能障碍诊治、人工听觉技术、防聋治聋、头颈肿瘤综合治疗等。
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王琪 副主任医师

耳鼻咽喉头颈外科疾病诊断及治疗

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:耳鼻咽喉头颈外科疾病诊断及治疗
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患友问诊

9岁女孩抽动症,曾在医院用药治疗,询问网上购买的药物是否与医院开的一样有效?
15
2024-11-17 13:54:58
母亲64岁,患舞蹈症和老年性精神病,医生建议使用某药治疗,同时有高血压、高血脂、高血糖。
40
2024-11-17 13:54:58
14岁女孩有挤鼻子症状,之前诊断为抽动症,询问用药及生活注意事项。
52
2024-11-17 13:54:58
成人迟发性运动障碍,症状包括嗜睡、腹泻、口干等。
44
2024-11-17 13:54:58
舞蹈症多年,有脂肪肝和心悸史,未用药治疗。
17
2024-11-17 13:54:58
爸爸磨牙,舌头不由自主动,不知病因,用药咨询。
47
2024-11-17 13:54:58
50岁患者,有舞蹈症,想咨询老年性精神病用药。
16
2024-11-17 13:54:58
舞蹈症症状,无其他病史和过敏史。患者男性42岁
68
2024-11-17 13:54:58
30岁患者,询问舞蹈症、抽动秽语综合征及老年性精神运动障碍的用药问题。
2
2024-11-17 13:54:58
孩子5岁,被诊断为舞蹈症及抽动-秽语综合征,询问用药情况。
6
2024-11-17 13:54:58

科普文章

#癔症性舞蹈病[贝热隆氏病]#风湿性舞蹈病伴心脏受累
42

舞蹈病又称为风湿性舞蹈病,多发于儿童、青少年有呼吸道感染等疾病后,感染到A组溶血性链球菌,出现中枢神经系统症状,无传染性。患者有类似舞蹈样的动作以及不自主运动,包括精神方面的改变,舞蹈样动作可以是手部或者肢体动作,同时在面部可能会有撅嘴吐舌、挤眉弄眼等动作。患者还会出现肌张力减低、肌力减退等,运动方面肌张力低下,可能肢体近端活动时会出现类似舞蹈样的不规则动作,儿童可能会伴有焦虑、抑郁等精神问题。

舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情,严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作,在注意力集中或情绪激动时加重,入睡后消失。肌力常显得减弱,肌张力普遍降低,各关节可过度伸直,膝腱反射常消失,感觉无障碍。精神改变轻重不一,多数患者情绪不稳定,容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等,脑电图可显示异常慢波。

在治疗方面可以使用多巴胺受体拮抗剂,必须使用敏感的抗生素,治疗A组溶血性链球菌,经过治疗以后多数患者预后比较好。

 

 

 

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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