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同仁医院,北京同仁,北京同仁医院发作性肌阵挛专家

简介:

首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年,是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区,现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个,研究生学位点28个;博士生导师73人,硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位,北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地,其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体,北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构,形成“一院三所”发展格局,成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科,变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科,中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个,工信部重点实验室1个,北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个,省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个,北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位,设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心,作为国际眼库协会会员单位,设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名,国家万人计划4人,长江学者1名,百千万工程国家级人选9人,国家杰出青年基金获得者2名,国家优秀青年基金获得者1名,享受国务院政府特殊津贴专家11名,荣获省部级突出贡献专家15人,北京学者4名,青年北京学者2名,万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个,其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名,其中博士研究生导师67名,国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来,医院获批国家级项目(课题)243项,获省部级及以上(含社会力量奖)31项,其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展,几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训,弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期,同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统,苦练内功,精于内涵,不忘初心,创新发展,努力为人民群众提供优质的医疗服务,为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。肌阵挛性发作是癫痫的一个临床发作类型。表现为某个肌肉或肌群的突然收缩,引起面、躯干或肢体突然快速的抽动。,发病年龄较早,大多于4岁以内,头部,药物治疗、手术治疗、神经调控治疗,应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。,1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。,相关检查:CT检查头颅平片贝美格诱发试验MRI脑电图,。

白澎 主任医师

肺部结节性病变,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部肿瘤、间质性肺病,肺部感染性疾病等呼吸科常见病、多发病的诊治。

好评 99%
接诊量 3405
平均等待 15分钟
擅长:肺部结节性病变,慢性咳嗽,慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺部肿瘤、间质性肺病,肺部感染性疾病等呼吸科常见病、多发病的诊治。
更多服务
林彩霞 主治医师

青光眼、结膜炎、干眼症、近视、麦粒肿、霰粒肿、玻璃体混浊等

好评 100%
接诊量 101
平均等待 30分钟
擅长:青光眼、结膜炎、干眼症、近视、麦粒肿、霰粒肿、玻璃体混浊等
更多服务
韩德民 主任医师

上气道通气功能障碍诊治、人工听觉技术、防聋治聋、头颈肿瘤综合治疗等。

好评 94%
接诊量 34
平均等待 -
擅长:上气道通气功能障碍诊治、人工听觉技术、防聋治聋、头颈肿瘤综合治疗等。
更多服务
崔建涛 主治医师

青少年近视 弱视治疗 屈光不正 制定个性化近视防控方案 可预约线下诊疗

好评 100%
接诊量 3
平均等待 15分钟
擅长:青少年近视 弱视治疗 屈光不正 制定个性化近视防控方案 可预约线下诊疗
更多服务
李继鹏 副主任医师

各类眼底病:玻璃体疾病(玻璃体出血、浑浊、飞蚊症等),视网膜疾病(脱离、出血、血管阻塞、硬化、黄斑变性、炎症),近视相关疾病,先天异常

好评 100%
接诊量 426
平均等待 -
擅长:各类眼底病:玻璃体疾病(玻璃体出血、浑浊、飞蚊症等),视网膜疾病(脱离、出血、血管阻塞、硬化、黄斑变性、炎症),近视相关疾病,先天异常
更多服务
段甦 主任医师

过敏性鼻炎,慢性鼻~鼻窦炎,鼻息肉,鼻中隔偏曲,真菌性鼻窦炎,鼻内翻性乳头状瘤,鼾症,腺样体肥大等

好评 99%
接诊量 293
平均等待 -
擅长:过敏性鼻炎,慢性鼻~鼻窦炎,鼻息肉,鼻中隔偏曲,真菌性鼻窦炎,鼻内翻性乳头状瘤,鼾症,腺样体肥大等
更多服务
王红 主治医师

耳鼻咽喉头颈外科疾病

好评 100%
接诊量 291
平均等待 15分钟
擅长:耳鼻咽喉头颈外科疾病
更多服务
张洋 主任医师

头颈肿瘤及鼻、咽喉良恶性疾病的诊治,尤其擅长喉咽癌、喉癌及癌前病变的早期诊断、激光微创治疗、功能保留手术和综合治疗;鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创外科手术;鼻上颌骨区切除后的修复重建;甲状腺和甲状旁腺疾病的外科手术治疗。

好评 98%
接诊量 118
平均等待 -
擅长:头颈肿瘤及鼻、咽喉良恶性疾病的诊治,尤其擅长喉咽癌、喉癌及癌前病变的早期诊断、激光微创治疗、功能保留手术和综合治疗;鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创外科手术;鼻上颌骨区切除后的修复重建;甲状腺和甲状旁腺疾病的外科手术治疗。
更多服务
臧洪瑞 主任医师

鼻中隔偏曲三线减张成形术、扁桃体,腺样体微创手术、慢性鼻鼻窦炎鼻息肉、额窦病变的内镜手术、鼻腔鼻窦良恶性肿瘤、鼻颅底肿物切除、鼻内镜下鼻腔泪囊造孔术、脑脊液鼻漏修补和阻塞性睡眠呼吸暂停综合症(鼾症)的鼻腔扩容手术。主要研究领域为鼻科学基础与临床研究、慢性鼻窦炎发病机制及诊治、鼻内镜外科技术的应用以及上呼吸道空气动力学。

好评 97%
接诊量 130
平均等待 -
擅长:鼻中隔偏曲三线减张成形术、扁桃体,腺样体微创手术、慢性鼻鼻窦炎鼻息肉、额窦病变的内镜手术、鼻腔鼻窦良恶性肿瘤、鼻颅底肿物切除、鼻内镜下鼻腔泪囊造孔术、脑脊液鼻漏修补和阻塞性睡眠呼吸暂停综合症(鼾症)的鼻腔扩容手术。主要研究领域为鼻科学基础与临床研究、慢性鼻窦炎发病机制及诊治、鼻内镜外科技术的应用以及上呼吸道空气动力学。
更多服务
李谨 主治医师

听力下降 眩晕 耳鸣

好评 100%
接诊量 5
平均等待 7小时
擅长:听力下降 眩晕 耳鸣
更多服务

患友问诊

肠易激综合征,肚子疼,想了解治疗方法。
24
2024-11-27 05:22:51
胃肠绞痛,想咨询用药建议
32
2024-11-27 05:22:51
腹泻,吃坏肚子。
17
2024-11-27 05:22:51
晚上出现肌肉抽搐,持续几秒钟,无其他药物过敏史和慢性病史。
62
2024-11-27 05:22:51
偶尔胃部痉挛疼痛,无其他症状,未用药。
8
2024-11-27 05:22:51
经常头晕,想了解解痉剂是否适合治疗我的症状。
69
2024-11-27 05:22:51
胃炎患者,胃部疼痛,咨询用药。
7
2024-11-27 05:22:51
胃肠绞痛频繁,咨询抗胆碱药消旋山莨菪碱片的使用效果及注意事项。
66
2024-11-27 05:22:51
45岁女性想了解缓解平滑肌痉挛、眩晕症和微循环障碍的药物,担心副作用和是否适合使用。
19
2024-11-27 05:22:51
患者因平滑肌痉挛导致胃肠绞痛和呕吐等症状,寻求医生建议。医生询问患者病史和过敏史后,建议使用药物缓解,并建议患者通过京东互联网医院咨询专业医生。
44
2024-11-27 05:22:51

科普文章

#肌阵挛#发作性肌阵挛
28
摘耍】目的探讨缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus.PHM)的发病机制、临床表现、辆经电生理、治疗及预后。方
法收集2例PHM患者临床资料,分析其临床表现、脑电图特征及治疗及预后.并复习文献。结果2例患者为心肺复苏后病人,表现反复发作短暂而快速的肢体抽动,脑电图显示无癫痫活动,常规抗癫痫治疗效果不肯定。结论PHM临床表现与
(轻度)、二尖瓣关闭不全(中度)、主动脉瓣关闭不全(中
减慢,血压未测及。经予以心肺复苏术、机械通气辅助呼吸
无癫痴样活动。考虑“缺氧后肌阵挛”,予以。德巴金、拉莫三
疗1个月后病情改善,肢体肌阵挛发作次数较前减少.但仍
【中图分类号】R741.044【文献标识码】A【文章编号】1673—5110(2011)01—0023—04
数明显减少。
图显示无癫痫活动。肌电图可见受累肌肉十分短暂的爆发
如下。
及双侧枕叶皮层短T1信号影较前吸收.双侧枕叶皮层病变
脑组织的供血量;如果缺氧继续存在.则出现第二次血流萤
prognosisofposthypoxicmyoclonus(PHM).MethodsClinicaldataof2PHMpatientswerecollectedtoanalyzetheirclinical
渐减轻,但容易被肌肉的牵张诱发,同时伴有其他的神经功
新分布,即供应大脑半球的血流减少。以保证丘脑、脑干、小
天出现双眼视力下降、精神行为异常,脑MRI检查示双侧枕
示双侧脑室旁及基底节区见片状异常信号,T,wI呈等信号。
复苏术后患者出现动作性、意向性阵挛,随时间延长,症状逐
脑的血流灌注.此时大脑皮质矢状旁区和皮质下白质(大脑
性肌电活动。1963年Lance和Adams首先描述了4例心肺
查均显示低灌注。大脑皮层肿胀、脑自质变性等缺氧性脑病
种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病。
略呈稍高信号,ADC图呈等信号。考虑“缺血缺氧性脑病”
1107入住我科。患者于20080919曾行剖宫产术,术后43
gYarenotspecific.AEDSsuchaslamotrigine。IevetiracetammaybetriedtotreatPHM.
前、中、后动脉灌注的交界区)最易受损。2例患者脑MRI检
T2WI、FLAIR、DWI呈高信号.符合缺血缺氧性脑病改变。
嗪”口服抗癫痫及营养脑神经、促进神经恢复。改善脑循环,
【关键词】缺氧后肌阵挛;发病机制;药物治疗
短促同步性抽动.每次持续约10s.多于lO次/d,睡眠时消
清,考虑“缺血缺氧性脑病”转入我科。检查:神志呈浅昏迷
刺激可诱发。多于20次/d.睡眠时消失。动态脑电图检查示
Posthypoxicmyoclonus:Reportof2casesandreviewofliteratureWuZhisheng,YuKai.DepartmentofNeurolo—
以强心、利尿抢救,病情无改善,并出现自主呼吸停止,心率
肾功能、促进神经恢复、清除自由基等治疗。患者仍神志不
例2.女性,29岁,因“视力下降、精神异常2周”于2008—
能缺损[1】。现就2例PHM患者的临床资料结合文献分析
状态.双侧瞳孔等大等圆.对光反射存在,双侧鼻唇沟对称。
7a前体检行心脏彩超示“风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
2讨论
并发缺氧性肌阵挛”。予“咪达唑仑、丙戊酸钠”控制抽搐及
范围较前缩小。加予“左乙拉西坦”口服。随访半年肌阵挛次
状核及尾状核可见对称性稍长Tl、稍长T2信号,DWI序列
特征.支持缺氧性脑病诊断。各种原因导致的脑缺氧均可发
叶皮层肿胀,可见对称性稍长Tl、稍长Tz信号,FLAIR序列
巴宾斯基征、查多克征阳性.脑膜刺激征阴性。脑MRl检查
迷状态.转当地医院进一步康复治疗。
反射(+++),双下肢腱反射(++),双侧巴宾斯基征可疑
Thetwopatientswerecardiorespiratoryresuscitationpatients。characterizedbyrecurrentseizurestemporalandVolantlimbs
阳性,脑膜刺激征阴性。病后17d患者出现反复四肢阵发性
心跳骤停。经心肺复苏等抢救后心跳、呼吸恢复。术后第4
information,electroencephalographyfeatures,treatmentsandprognosis,andcorrespondingliteratureswerereviewed.Results
[Keywords]Posthypoxicmyoclonus;Pathogenesis;Drugtreatment
吸困难、口唇发绀、不能平卧、肢体抽搐.考虑“心力衰竭”,予
大等圆。双侧鼻唇沟对称。双上肢肌张力增高,双下肢肌张
度)”。于20080327全麻下行改良式剖宫术。术中出现呼
等抢救后自主呼吸恢复。继续予脱水降颅压、纠正心衰、保护
清除自由基治疗.患者肢体抽搐逐渐好转,但仍处于睁眼昏
持续存在,脑MRl复查示与旧片比较.双侧豆状核、尾状核
呈稍高信号,DWl序列呈高信号(ADC图呈低信号).双侧豆
gY,FirstHospitalofQuanzhouinF酊ianProvince,Quanzhou362000,China
tie.electroencephalographydidntdemonstrateepilepsiaactivity·afterrouttreatmentsofanti—epileptic,theresultswerentcon
病程1个月患者出现四肢阵发性短暂性肌肉收缩,声、光等
d因阴道大出血入住我院行“剖腹探查术”。术中出现呼吸、
脑功能损伤。缺氧不完全时,体内器官问血液分流,以保证
肌阵挛癫痴相似,电生理检查无特异性,拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物可试用于临床。
四肢肌张力稍增高.肌力检查不合作,双侧腱反射(+),左侧
促进神经功能恢复、改善循环、营养代谢支持、康复锻炼等治
失。脑电图检查示广泛性轻度异常。考虑“缺血缺氧性脑病
临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。脑电
缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus,PHM)是由各
1临床资料
例1,女性,30岁,因“停经38”周。要求人院待产”入院。
firmedConclusionTheclinicalmanifestationsofPHMaresimilartomyoclonicepilepsy,theexaminationsofelectrophysiolo
力下降,肌力检查不合作,双下肢下坠试验阳性。双上肢腱
转入我科。检查:生命征平稳,神志呈朦胧状态,双侧瞳孔等
[Abstract]ObjectiveToinvestigatethepathogenesis,clinicalmanifestations,nerveelectrophysiology,treatmentand
缺血缺氧性脑病是一种由于各种缺血缺氧事件造成的
生PHM,如窒息、麻醉意外、自缢、溺水、哮喘等引起的呼吸功能衰竭l心肌梗死、心源性休克等心血管疾病造成的循环
时使用控制肌阵挛的药物(如卡马西平、苯妥英钠等)反而触
十分短暂的肌电活动。视觉诱发电位和体感诱发电位可记录
到波幅明显升高。脑电图无阵发性不规则棘慢波记录,但a
动。于低氧事件后几天或几个月内发生的为慢性缺氧后肌
水平的提高,越来越多的患者从低氧事件中生存下来,其中
于抑制性神经递质5一羟色胺(5一HT)和兴奋性神经递质谷氨
腹外侧核、中脑、脑桥被盖部的葡萄糖代谢率明显高于对照
衰竭;脑血管意外、脑外伤等导致的脑功能损伤。随着医疗
志着预后不良。PHM的药物治疗的理论基础为神经递质。
皮质源性和皮质下源性。就同一病人来说,可能是皮质源
功能障碍,皮质下释放增强时,肌阵挛就会发生。大脑皮质
神经功能障碍,PHM是其中常见的一个。PHM起源分为
酸。Pappert等对作用于5HT的药物进行动物实验.发现
阵挛发作.疗效与药物剂量有关L.]。但Kanthasamy的动物
患者的脑代谢与正常对照组进行比较性研究,发现背侧丘脑
根据上述定位研究试行深部脑刺激术或丘脑毁损术。PHM
Zivkovic曾报道.在特定区域刺激可诱发肌阵挛,如刺激患者
抚或牵张肌肉可诱发发作的肌阵挛性癫痢持续状态.此时标
亦可能发生。Frucht利用SPM、PET和MRl对7例PHM
广泛性功能障碍.皮质下结构(脑于)继发性损害时。肌阵挛
组。另外,双侧颞叶中部的代谢率也有增高.Frucht推测与
发效应C纠。有人建议.对严重肌阵挛或药物治疗无效病人可
性缺氧后肌阵挛。表现为短暂而快速的面部、肢体和躯干抽
三叉神经支配区域时诱发.而刺激其他区域时不能诱发。有
性,亦可能是皮质下源性,或两者兼而有之。大脑皮质抑制
以发生时间为根据分类。在大脑缺氧后几小时内发生的为急
发肌阵挛发作。但机制不清[3]。PHM神经电生理改变提示
病变部位与病变程度。肌电图可记录到受累肌肉暴发性的、
只有作用于5HTl和5一HT2亚型的拮抗剂能有效地抑制肌
波昏迷模式时.提示皮层广泛严重损伤.临床表现为声音、轻
近年来,这一领域的动物实验研究十分活跃。主要集中
实验研究发现色氨酸能激动荆(如5一羟色胺酸)能有效地减
部分患者基本恢复正常。部分患者或多或少或轻或重地遗留
激有关,尤其强烈的声音、光亮刺激和精神情感活动增多。
运动障碍无关.而是低氧造成的脑内易损伤区域损伤后的继
阵挛,又称为Lance-Adams综合征。PHM的诱发因素与刺
轻肌阵挛的症状【5】。Gimenez-Roldan的临床研究与K、缺氧后肌阵挛中发挥重要作用,神经元过度兴奋是其发病
共济失调。Werhahn等随访了14例缺氧后肌阵挛患者的预
tam)治愈了3例患者。左乙拉西坦是美国1999年上市的一
随访了3.7a(7~84个月)。其中13例患者缺氧后肌阵挛和
力如太、左乙拉西坦等药物并未取得足够的临床证据,但仍
放,藜芦碱可以使突触前钠通道开放,从而选择性作用于Ⅱa
效并不肯定。相关药物尚停留于动物实验阶段。例2使用
下降。影像学显示脑皮层肿胀、脑白质变性等缺氧性脑病特
运动功能障碍随着时间的延长而减轻,但7例患者出现认知
三嚓衍生物。它可抑制藜芦碱诱导的谷氨酸和天冬氨酸释
抽动时所产生的肌电伪差,根据临床表现和电生理检查支持
型钠通道而产生抗癫瘌作用【B]。实验结果表明拉莫三嗪显
疗技术和药物研究的进展,对PHM的认识会越来越深入。
常伴有神经功能缺损。如不同程度的肌无力、肢体和躯体的
表明。力如太(riluzole)与对照组相比能够明显减少肌阵挛分
号传导路径[1“。另Krauss等报道用左乙拉西坦(1evetirace
前PHM的国外研究大多停留于动物实验研究水平,随着医
对其治疗的办法会越来越多。PHM的预后研究发现患者通
的重要原因之一。Kanthasamy对缺氧后肌阵挛的动物模型
进行了拉莫三嚷(1amotrigine)药学实验。拉莫三嚷是一种苯
氧后肌阵挛,又可发生肌阵挛癫痫。二者临床表现相似。但治
著减轻海马和小脑半球的神经元变性,而且对神经细胞有明
数。力如太通过干扰靶分子而阻断中枢神经系统谷氨酸能
压依赖性钠离子通道失活;抑制谷氨酸释放;激活G蛋白信
种新型的抗癫痴药物,化学结构与吡拉西坦(piracetam)相
脑波的节律多为异常。例2予以丙戊酸钠、力月西等抗癞痢
暴发性肌电活动。PHM的脑电图无癫痫活动。肌阵挛癫痫
功能障碍[121。
源性癫痫和缺氧后肌阵挛[9]。Anumantha的药物实验模型
显的保护作用,其治疗时间窗为缺氧后8h内.能够减轻听
后,调查时距低氧事件发生平均2.5a(2~105个月).此后又
复苏术后.呼吸、心跳恢复。但出现意识障碍、精神异常、视力
拉莫三嗪等药物治疗肌阵挛得到控制.因此虽然拉莫三嚷、
征。病程中出现了典型的缺氧后肌阵挛症状.声音、光线刺
激抽搐活动增多。脑电图检查均未发现癫痴样活动.但可见
脑电图表现为短时的暴发性多棘慢波或不规则棘慢波、背景
2例患者有明确的呼吸停止及心跳骤停或减慢,经心肺
药物治疗后肌阵挛改善不理想.因此目前常规抗癫痢药物疗
疗又有所不同。两者肌电图均可见累及肌肉的十分短暂的
神经传递.其作用机制:直接非竞争性阻滞氨基酸受体;使电
似,是r氨基丁酸的衍生物,但其具体作用机制不清In]。目
缺氧后肌阵挛诊断。但应注意缺氧性脑病早期即可发生缺
建议可试用于临床。

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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