首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。变应性肉芽肿性血管炎既往称为Churg-Strauss综合征、嗜酸性肉芽肿性多血管炎,是一种常累及中、小血管,以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。,目前病因不明,可能与嗜酸性粒细胞参与的变态反应相关。,动脉,目前变应性肉芽肿性血管炎治疗方案的确定大多依据血管炎5因素预后评分标准(five?factorscore,FFS):①尿蛋白量>1g/d;②消化道严重受累;③肌酐>16mg/L;④心肌病;⑤中枢神经系统受累。无以上危险因素(FFS=0),可单用激素治疗;有1个或1个以上危险因素时,可采用激素加环磷酰胺治疗;对激素抵抗或复发的患者,可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗,无,无,嗜酸性粒细胞百分比>10%,抗中性粒细胞胞质抗体p-ANCA及c-ANCA阳性。91.1%患者双肺受累,影像学以磨玻璃、实变影和结节影为主要表现。胸部CT检查双肺可有多发斑片状密度增高影。支气管镜检查可见双侧气道黏膜弥漫充血肿胀,支气管肺泡灌洗液细菌和真菌培养、抗酸杆菌阴性。骨髓穿刺涂片可见骨髓增生明显活跃,嗜酸性粒细胞明显增多。组织病理学检查为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。,。