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儿研所,首儿,首都儿科研究所,北京儿研所,首都儿研所专家

简介:

首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。。

郝建云 副主任医师

1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病

好评 99%
接诊量 1258
平均等待 1小时
擅长:1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病
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邓维 主治医师

擅长儿童湿疹、特应性皮炎、荨麻疹,银屑病、色素痣、皮脂腺痣、各种色素性及血管性胎记、等皮肤疾病诊断及治疗,目前深耕于儿童疑难性皮肤疾病及遗传相关皮肤疾病。

好评 100%
接诊量 417
平均等待 2小时
擅长:擅长儿童湿疹、特应性皮炎、荨麻疹,银屑病、色素痣、皮脂腺痣、各种色素性及血管性胎记、等皮肤疾病诊断及治疗,目前深耕于儿童疑难性皮肤疾病及遗传相关皮肤疾病。
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杨圣海 副主任医师

发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 1小时
擅长:发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。
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蒋丽潇 主治医师

婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。

好评 99%
接诊量 2480
平均等待 30分钟
擅长:婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。
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王雪琪 主治医师

湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。

好评 99%
接诊量 906
平均等待 15分钟
擅长:湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。
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王亚军 副主任医师

儿童过敏性疾病,如:过敏性哮喘,过敏性鼻炎,过敏性咳嗽。儿童慢性咳嗽、婴幼儿喘息。儿童呼吸系统常见疾病。反复呼吸道感染。

好评 100%
接诊量 118
平均等待 15分钟
擅长:儿童过敏性疾病,如:过敏性哮喘,过敏性鼻炎,过敏性咳嗽。儿童慢性咳嗽、婴幼儿喘息。儿童呼吸系统常见疾病。反复呼吸道感染。
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徐谊 主治医师

小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等

好评 100%
接诊量 604
平均等待 15分钟
擅长:小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等
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庞冲 主任医师

过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治
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曲艳凝 主治医师

擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等

好评 99%
接诊量 8540
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等
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殷芳 主治医师

首都儿科研究所附属儿童医院,呼吸科曹玲专家团队成员,擅长儿童急慢性呼吸道感染性疾病、儿童喘息性疾病、疑难病例诊治及电子支气管镜下治疗技术。小儿呼吸科常见疾病如肺炎,支气管炎,哮喘,反复咳嗽,发烧,感冒等等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:首都儿科研究所附属儿童医院,呼吸科曹玲专家团队成员,擅长儿童急慢性呼吸道感染性疾病、儿童喘息性疾病、疑难病例诊治及电子支气管镜下治疗技术。小儿呼吸科常见疾病如肺炎,支气管炎,哮喘,反复咳嗽,发烧,感冒等等。
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患友问诊

科普文章

#急性肾小球肾炎
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咳嗽肾疼可能是由于泌尿系统感染、胸腔压力或是急性肾小球肾炎导致的。

1.泌尿系统的感染:咳嗽的时候腰疼或者肾疼,也可能咳嗽的同时伴有泌尿统的感染,一般除了肾疼以外还会伴有尿频、尿急、尿痛等泌尿系统感染的症状。

2.胸腔压力:咳嗽的时候可能会导致胸腔压力以及腹腔压力增加,导致肾脏受压或者肾筋膜受牵拉出现疼痛。

3.急性肾小球肾炎:咳嗽肾疼在临床上比较常见的是因为呼吸道的炎症引起了急性肾小球肾炎。患者由于免疫力下降,受到了溶血性链球菌等病原体的感染,从而导致呼吸道黏膜出现炎症反应,出现充血、水肿和炎性分泌物渗出等症状。

当炎症反应非常强烈,就会累及到肾脏,引起肾脏的免疫平衡功能出现失调,而导致大量的免疫复合物形成,并且大量的沉积在肾小球内,从而引起急性肾小球肾炎。如有此类症状,建议及时就医,以便确诊和治疗。

#急性肾炎#急性膜性增殖性肾小球肾炎 NOS#镜下血尿待查#急性肾小球肾炎
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急性肾小球肾炎简称“急性肾炎(AGN )”,是临床上泌尿系统的常见病与多发病,多发生于β-溶血性链球菌感染后,临床表现以急性肾炎综合征症状为主。急性肾小球肾炎起病急,多见于儿童,男性发病率高于女性,可出现蛋白尿、血尿、水肿、以及高血压等。

急性肾小球肾炎的诊断可通过链球菌感染病史、结合临床症状体征、以及血清 C3 化验、24 小时尿蛋白试验等辅助检查来综合分析确诊。明确诊断后需要及时综合治疗,治疗同时饮食方面也要多多注意。那么,急性肾小球肾炎患者的饮食原则是什么呢?具体有以下几个方面的内容:

  • (一)急性肾小球肾炎属于一种自限性的疾病,该病的治疗主要是支持、对症,饮食原则以低脂、低盐为主,每日盐的摄入量一般 3-6g。
  • (二)急性肾小球肾炎患者如肾功能正常,可不限制蛋白质摄入量。但如出现氮质血症时,应严格限制蛋白质摄入量,且宜选择优质的动物蛋白。
  • (三)急性肾小球肾炎患者水分摄入量需根据尿量来确定。如尿量正常,可常规摄入水。如尿量减少,一般进水以前一天尿量加 500ml 为标准。

综合以上所叙述的几方面的内容,急性肾小球肾炎需积极预防,日常生活中保持机体正常免疫力,防止感冒等发生,如出现可疑症状,一定及时诊治。

#急性肾小球病#急性肾小球肾炎
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急性肾小球肾炎简称“急性肾炎(AGN)”,是临床上泌尿系统的常见病与多发病,多发生于β-溶血性链球菌感染后,临床表现以急性肾炎综合征症状为主。急性肾小球肾炎起病急,多见于儿童,男性发病率高于女性,可出现蛋白尿、血尿、水肿、以及高血压等。

急性肾小球肾炎的诊断可通过链球菌感染病史、结合临床症状体征、以及血清C3化验、24小时尿蛋白试验等辅助检查来综合分析确诊。明确诊断后需要及时综合治疗,治疗同时饮食方面也要多多注意。那么,急性肾小球肾炎患者的饮食原则是什么呢?具体有以下几个方面的内容:

(一)急性肾小球肾炎属于一种自限性的疾病,该病的治疗主要是支持、对症,饮食原则以低脂、低盐为主,每日盐的摄入量一般3-6g。

(二)急性肾小球肾炎患者如肾功能正常,可不限制蛋白质摄入量。但如出现氮质血症时,应严格限制蛋白质摄入量,且宜选择优质的动物蛋白。

(三)急性肾小球肾炎患者水分摄入量需根据尿量来确定。如尿量正常,可常规摄入水。如尿量减少,一般进水以前一天尿量加500ml为标准。

综合以上所叙述的几方面的内容,急性肾小球肾炎需积极预防,日常生活中保持机体正常免疫力,防止感冒等发生,如出现可疑症状,一定及时诊治。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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