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儿研所,首儿,首都儿科研究所,北京儿研所,首都儿研所抗凝血酶原Ⅲ缺乏症专家

简介:

首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。,常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。妊娠、分娩、长期卧床、口服含雌激素避孕药、手术、创伤、感染,下肢深静脉、髂静脉、股静脉和浅静脉,其次是盆腔静脉、上腔静脉、肠系膜静脉、肝静脉和门静脉,药物治疗支持性治疗,无,(1)忌烟、酒、咖啡、可可。 (2)忌辛辣、燥热动血的食物。 (3)忌霉变、油煎、肥腻食物。,血常规检查、凝血四项、抗凝蛋白检测、基因检测、抗磷脂抗体检测等,。

徐谊 主治医师

小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等

好评 100%
接诊量 604
平均等待 15分钟
擅长:小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等
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杨圣海 副主任医师

发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 1小时
擅长:发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。
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李响 主治医师

腹股沟斜疝、卵巢囊肿、先天性巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁等外科常见疾病;腹痛、阑尾炎、外伤等外科急诊疾病

好评 100%
接诊量 69
平均等待 5小时
擅长:腹股沟斜疝、卵巢囊肿、先天性巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁等外科常见疾病;腹痛、阑尾炎、外伤等外科急诊疾病
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郝建云 副主任医师

1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病

好评 99%
接诊量 1258
平均等待 1小时
擅长:1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病
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蒋丽潇 主治医师

婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。

好评 99%
接诊量 2480
平均等待 30分钟
擅长:婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。
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曲艳凝 主治医师

擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等

好评 99%
接诊量 8540
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿科常见病及急危重症的诊治:小儿发热、感冒、呕吐、腹泻、胃肠炎、哮喘、肺炎、支气管炎、喉炎、新生儿疾病等
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王雪琪 主治医师

湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。

好评 99%
接诊量 906
平均等待 15分钟
擅长:湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。
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李传志 主治医师

呼吸道感染,支气管炎,细菌性肺炎,喘息性支气管肺炎,急性喉炎,急性哮喘。 泌尿系感染 过敏性鼻炎,急诊中耳炎 过敏性结膜炎,细菌性结膜炎 热性惊厥,化脓性脑膜炎 急性胃肠炎,过敏性紫癜 贫血,血小板减少性紫癜等疾病

好评 100%
接诊量 47
平均等待 15分钟
擅长:呼吸道感染,支气管炎,细菌性肺炎,喘息性支气管肺炎,急性喉炎,急性哮喘。 泌尿系感染 过敏性鼻炎,急诊中耳炎 过敏性结膜炎,细菌性结膜炎 热性惊厥,化脓性脑膜炎 急性胃肠炎,过敏性紫癜 贫血,血小板减少性紫癜等疾病
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庞冲 主任医师

过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治
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苏伟 副主任医师

包括婴儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等;感染性皮肤病。儿童常见皮肤科疾病。

好评 100%
接诊量 41
平均等待 -
擅长:包括婴儿湿疹、特应性皮炎、荨麻疹等;感染性皮肤病。儿童常见皮肤科疾病。
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患友问诊

低凝血酶原血症,备孕用药疑问患者女性
43
2024-10-23 01:48:22
孕妇检查发现抗凝血酶III偏低,二聚体高,担心对胎儿有影响,并询问叶酸过高的影响及处理方法。患者女性31岁
4
2024-10-23 01:48:22
备孕期间总生化指标异常,咨询维生素E软胶囊和叶酸片的服用问题。患者女性36岁
47
2024-10-23 01:48:22
备孕期间,28岁女性想了解维生素E软胶囊的选择,并询问低凝血酶原血症对备孕的影响。患者女性
24
2024-10-23 01:48:22
我想了解维生素E软胶囊的使用方法和注意事项,目前没有症状,只是想保健,正在服用B1、B6和叶酸,女性,35岁。患者女性
66
2024-10-23 01:48:22
患者服用维生素E软胶囊,有低凝血酶原血症病史,咨询用药相关问题。患者女性
28
2024-10-23 01:48:22
47岁女性,经常抽筋,想咨询补钙药物及维生素E软胶囊的用法。患者女性
58
2024-10-23 01:48:22
28岁女性备孕一年,询问维生素E软胶囊使用及叶酸补充问题。患者女性
8
2024-10-23 01:48:22
精子畸形率高,询问维生素E软胶囊的适用性及注意事项。患者女性
69
2024-10-23 01:48:22
备孕期间,女性想了解维生素K的服用是否安全,以及可能存在的禁忌症。患者女性
62
2024-10-23 01:48:22

科普文章

#凝血酶原缺乏症(先天性)(遗传性)
0

遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的遗传性凝血障碍。是由于凝血酶原的合成或功能异常而导致的凝血因子缺乏症。

凝血酶原是血液凝固过程中的关键凝血因子之一,它参与了血液中的凝血酶形成,进而促使纤维蛋白原转化为纤维蛋白,从而形成血栓。当凝血酶原缺乏或功能异常时,血液无法正常凝固,导致出血倾向。凝血酶原缺乏症通常是由于遗传基因突变引起的,因此被称为遗传性或先天性凝血酶原缺乏症。

这种疾病可以在个体出生时就存在,因为遗传突变影响了凝血酶原的合成或功能。患者一般可出现皮肤淤血、鼻血、口腔出血、关节出血、月经不规律、外伤后出血延迟等现象,部分患者症状轻微,主要表现为轻微出血倾向,如果病情严重,可出现严重的出血并发症。

一旦出现凝血酶原缺乏症,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。

#凝血时间延长#凝血酶原缺乏症#凝血酶原缺乏症(先天性)(遗传性)
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经常会发现有凝血酶原时间延长的情况,这是怎么情况?凝血酶原时间延长说明什么?

凝血酶原时间由肝脏合成的凝血因子的水平决定,凝血因子合成少了,凝血酶原时间就会延长,所以是反映肝脏合成功能、病变严重程度和疾病后果的重要指标。

 

血清凝血酶原水平降低一半只要 12 小时,假设肝细胞合成功能完全丧失,2 日后凝血酶原下降 95%,而白蛋白只下降 8%,故凝血酶原时间延长最能反映急性严重肝损伤。

 

但一般肝损害时并无改变,不是一种灵敏的肝功能试验。 血清肝生化试验是非特异的,非肝脏的生理和病理因素可能也会出现试验的异常结果。所以在肝脏疾病诊断时要除外肝脏以外的原因。

#肛瘘
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什么是肛瘘?

肛瘘都有什么症状?

痔疮什么时候做手术?

#儿童情感交叉擦腿综合征
0
可以从以下几个方面判断手淫是否过度:
 
一、身体症状
 
1. 生殖器官不适:过度手淫可能导致生殖器官出现疼痛、肿胀、瘙痒等不适症状。例如,男性可能会感到阴茎或阴囊疼痛、坠胀,女性可能出现外阴瘙痒、疼痛等。
 
2. 疲劳乏力:频繁手淫后,身体容易感到极度疲劳、乏力,精神萎靡不振,影响正常的工作、学习和生活。即使经过充分休息也难以恢复。
 
3. 腰酸背痛:过度手淫可能引发腰部和背部的酸痛,这是因为手淫过程中身体处于紧张状态,长期过度刺激会使腰部和背部的肌肉、骨骼承受较大压力。
 
二、心理状态
 
1. 心理依赖:如果对手淫产生强烈的心理依赖,难以控制自己的行为,甚至影响到正常的社交、人际关系和心理健康,就可能是过度手淫的表现。
 
2. 焦虑和内疚:过度手淫后常常会出现焦虑、内疚、自责等负面情绪。担心对身体造成伤害,或者觉得自己的行为不道德,这种心理负担如果持续存在且较为严重,也提示可能手淫过度。
 
三、性功能变化
 
1. 性欲减退:过度手淫可能导致性欲降低,对性刺激的反应减弱。原本对性有较高的兴趣和渴望,逐渐变得冷淡,甚至出现性厌恶的情况。
 
2. 性功能障碍:男性可能出现早泄、勃起困难、遗精频繁等性功能问题;女性可能出现性高潮障碍、阴道干涩等。这些症状可能与过度手淫引起的生殖器官敏感性变化和心理压力有关。
性保健可以从以下几个方面入手:
 
一、生活方式
 
1. 适度运动:如跑步、游泳、瑜伽等有氧运动和力量训练,可以增强体质,提高性能力。特别是针对盆底肌肉的锻炼,如凯格尔运动,对男性和女性的性功能都有积极影响。
 
2. 健康饮食:保持均衡的饮食,多吃新鲜蔬菜水果、全谷物、瘦肉、鱼类等富含营养的食物。避免过度摄入高脂肪、高糖、高盐食物,减少咖啡因和酒精的摄入。
 
3. 充足睡眠:保证每天 7-8 小时的高质量睡眠,有助于身体恢复和激素平衡,对性功能的维持至关重要。
 
4. 戒烟限酒:吸烟和过度饮酒会对性功能造成损害,应尽量避免或减少。
 
二、心理调节
 
1. 减轻压力:学会应对生活和工作中的压力,可通过冥想、深呼吸、放松训练等方式缓解紧张情绪。长期的高压力状态会影响性欲和性表现。
 
2. 增强自信:对自己的性能力有信心,避免因偶尔的性问题而产生过度焦虑和自卑。与伴侣坦诚沟通,共同解决性方面的问题。
 
3. 保持良好的关系:与伴侣建立亲密、信任的关系,注重情感交流和沟通。良好的感情基础有助于提高性生活质量。
 
三、性卫生
 
1. 保持生殖器官清洁:男女双方都应注意清洗外生殖器,特别是在性生活前后。避免使用刺激性强的清洁剂,用温水清洗即可。
 
2. 正确使用安全套:不仅可以避孕,还能预防性传播疾病。选择合适尺寸的安全套,正确使用,确保安全有效。
 
3. 定期体检:男女双方都应定期进行生殖系统检查,及时发现和处理潜在的健康问题。对于有性生活的女性,还应进行妇科检查和宫颈癌筛查。
 
四、避免不良习惯
 
1. 避免过度手淫:过度手淫可能导致性功能障碍,如早泄、勃起困难等。应适度控制手淫频率,保持身心健康。
 
2. 避免长时间久坐:长时间坐着会影响血液循环,对男性的前列腺和性功能不利。应定期起身活动,避免久坐。
 
3. 避免滥用药物:一些药物可能会对性功能产生不良影响,如抗高血压药、抗抑郁药等。在使用药物时,应咨询医生,了解可能的副作用。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
0
饮酒对性功能有复杂的影响:
 
一、少量饮酒对性功能的影响
 
在少量饮酒的情况下,可能会对性功能产生一些短期的积极影响:
 
1. 放松心理:少量酒精可能会使人感到放松,减轻焦虑和紧张情绪。对于一些因心理因素导致性功能障碍的人来说,适度的放松可能有助于改善性表现,增强性欲。
 
2. 增加自信:酒精可能会在一定程度上提升人的自信心,让人在性行为中更加放得开,从而对性功能产生积极影响。
 
二、大量饮酒对性功能的影响
 
然而,大量饮酒则会对性功能产生严重的不良影响:
 
1. 抑制性欲:长期大量饮酒会干扰体内激素水平,导致雄性激素水平下降,雌性激素水平相对升高,从而抑制男性性欲。对于女性来说,也可能出现性欲减退的情况。
 
2. 影响勃起功能:酒精会对神经系统和血管系统产生损害。它可能抑制中枢神经系统,影响性冲动的传递,导致勃起困难或勃起不坚。同时,酒精还会引起血管扩张,使血液流向身体其他部位,减少阴茎的血液供应,加重勃起功能障碍。
 
3. 降低性感受:大量饮酒会使感觉神经变得迟钝,降低性器官的敏感度,从而影响性快感和性满足感。对于女性来说,可能会出现阴道干涩、性高潮障碍等问题。
 
4. 影响生殖健康:长期大量饮酒会对生殖系统造成损害,影响精子和卵子的质量,增加不孕不育的风险。同时,酒精还可能对胎儿造成严重的危害,如导致胎儿畸形、智力发育障碍等。
 
总之,饮酒对性功能的影响因饮酒量的不同而有所差异。为了保持良好的性功能和生殖健康,应适量饮酒或避免饮酒。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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吸烟对性功能有诸多不良影响,主要体现在以下几个方面:
 
一、对男性性功能的影响
 
1. 影响勃起功能
 
• 烟草中的尼古丁等有害物质会刺激交感神经,使阴茎海绵体平滑肌收缩,导致阴茎动脉血流减少,从而影响阴茎勃起的硬度和持久度。长期吸烟还可能引起血管内皮细胞损伤,导致动脉硬化,进一步加重勃起功能障碍。
 
• 研究表明,吸烟男性患勃起功能障碍的风险比不吸烟男性高出约 50%。
 
2. 降低精子质量
 
• 吸烟会影响精子的数量、活力和形态。尼古丁等有害物质可直接作用于睾丸,损害生精细胞,导致精子数量减少、活力下降、畸形率增加。这不仅会影响男性的生育能力,还可能对胚胎发育产生不良影响。
 
• 此外,吸烟还会影响精子的 DNA 完整性,增加遗传缺陷的风险。
 
二、对女性性功能的影响
 
1. 影响性欲
 
• 吸烟可能会影响女性体内激素水平的平衡,导致雌激素水平下降,从而影响性欲。长期吸烟的女性可能会出现性欲减退、性唤起困难等问题。
 
• 同时,吸烟还可能引起女性生殖系统的炎症,如阴道炎、盆腔炎等,这些炎症也会对性功能产生负面影响。
 
2. 增加妊娠并发症风险
 
• 对于准备怀孕的女性来说,吸烟会增加不孕不育的风险,并且在怀孕期间吸烟还可能导致流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重等妊娠并发症的发生。
 
• 此外,吸烟的女性在产后也更容易出现乳汁分泌不足等问题。
 
总之,吸烟对性功能有显著的不良影响,为了保持良好的性功能和生殖健康,建议尽早戒烟。
性生活中戴避孕套有以下诸多好处:
 
一、避孕作用
 
有效降低意外怀孕的风险。避孕套作为一种物理屏障,能够阻止精子进入女性生殖系统,其避孕成功率相对较高,尤其是正确使用的情况下。对于暂时不想要孩子或者没有生育计划的夫妻或情侣来说,是一种方便可靠的避孕方法。
 
二、预防性传播疾病
 
1. 阻挡病原体传播:可以有效阻隔细菌、病毒等病原体的传播,如淋病、衣原体、梅毒、艾滋病等性传播疾病。避孕套能够减少性器官直接接触,降低感染的可能性,为性行为双方提供重要的保护。
 
2. 保护双方健康:在性伴侣不明确健康状况或处于高风险性行为环境中时,戴避孕套能大大降低感染性传播疾病的几率,保护双方的身体健康。
 
三、提高性生活质量
 
1. 延长性交时间:对于一些男性来说,避孕套可以减少阴茎的敏感度,从而在一定程度上延长性交时间,提升性生活的满意度。
 
2. 增加安全感:使用避孕套能让双方在性生活中感到更加安心,减少对意外怀孕和性传播疾病的担忧,从而更加放松地享受性生活。
 
四、方便卫生
 
1. 易于获取和使用:避孕套在药店、超市等地方都很容易买到,使用方法也相对简单,无需专业培训即可掌握。
 
2. 保持清洁:可以避免阴茎与阴道直接接触时可能带来的污垢和细菌交叉感染,有助于保持生殖器官的清洁卫生。
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