首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。,病因尚不明确,动脉,药物治疗 药物治疗期间,应坚持严格按照医生指导治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。 糖皮质激素 为治疗大动脉炎的基础药物。 可选用泼尼松、甲泼尼龙等。 活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。 若临床症状缓解并稳定,可以遵医嘱减量、停药。 长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血、低钾血症等不良反应。 免疫抑制剂 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。 常用环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。 生物制剂 近年来有报道肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂和白介素6(IL-6)抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但尚需进一步的临床研究来证实。 其他药物 降压药物:常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。 手术治疗 多数血管有丰富的侧支循环,因此不建议过早进行血管干预治疗,且应尽可能不在疾病活动期手术。 手术治疗的目的主要是进行血运重建,治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤。 可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术,主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换,对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。,纤维肌发育不良 相同点:年轻女性多见,常累及肾动脉和颈内动脉,均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。 不同点:纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查,可明确诊断。 动脉粥样硬化 相同点:早期无特异性症状,之后可出现头晕、胸闷等表现。 不同点:动脉粥样硬化发展到相当程度,尤其有器官明显病变时,诊断并不困难。年长者有血脂异常,且动脉造影发现血管狭窄性病变,有助于鉴别诊断。 贝赫切特综合征 相同点:均可出现心脏、肺及血管损害症状。 不同点:贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。 结节性多动脉炎 相同点:均可出现心脏、肾脏损害症状。 不同点:结节性多动脉炎常见于50~60岁男性,多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉,肺和肾小球多不受累。 血栓闭塞性脉管炎 相同点:均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。 不同点:血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉,以下肢多见,好发于男性青壮年。 IgG4相关性主动脉炎 相同点:均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。 不同点:IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高,病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。,无,实验室检查 包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。 血常规检查:急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。 活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。 自身抗体检查:部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。 影像学检查 彩色多普勒超声:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。 CT血管造影(CTA) 可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。 肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。 腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。 数字减影血管造影(DSA):有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。 磁共振成像(MRI):提示受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病的活动性。 正电子发射断层成像(PET):有助于观察管壁对同位素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 超声心动图:可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张,亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。 眼底检查 有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。,。