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儿研所,首儿,首都儿科研究所,北京儿研所,首都儿研所专家

简介:

首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所,前身是中国医学科学院儿科研究所,成立于1958年。1983年归属北京市卫生局,正式更名为首都儿科研究所,1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院,属于公立非营利性医疗机构,是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点;国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点;北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名,拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心,儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中,确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台,整合优势科研资源,在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目,课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖,获得国家级奖项7个,省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室,6个医技科室。2019年门诊量227万余人次,出院病人3.7万余人次,住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科,国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台,爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心(东区)牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。。

王雪琪 主治医师

湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。

好评 99%
接诊量 906
平均等待 15分钟
擅长:湿疹、血管瘤、腮漏、疝气、食管狭窄、阑尾炎、巨结肠、胆总管囊肿、肛门闭锁、胆道闭锁、幽门狭窄、鞘膜积液、消化道异物、结肠息肉、直肠息肉、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌病。
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徐谊 主治医师

小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等

好评 100%
接诊量 604
平均等待 15分钟
擅长:小儿泌尿外科常见疾病:1、包茎、包皮龟头炎、包皮过长、隐匿性阴茎、尿道下裂2、鞘膜积液、隐睾、阴囊急症、青少年精索静脉曲张、脐尿管畸形、外阴疾病3、肾积水、输尿管远端梗阻、膀胱输尿管反流、重复肾、肾发育不良、性别发育异常4、泌尿系感染、泌尿系损伤等
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杨圣海 副主任医师

发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 1小时
擅长:发热、咳嗽、感冒、肺炎、抽动障碍、多动症、癫痫、发育迟缓、脑炎等。
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郝建云 副主任医师

1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病

好评 99%
接诊量 1258
平均等待 1小时
擅长:1.急慢性腹痛,腹泻,呕吐,便血,婴儿牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,肝功能异常,胆汁淤积性肝炎,炎症性肠病,胃食管返流,慢性胃炎,幽门螺杆菌感染等疾病。 2.发热,感冒,呼吸道感染,支气管炎,肺炎等疾病
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任玉乾 住院医师

小儿普外外科及泌尿外科常见疾病。

好评 100%
接诊量 14
平均等待 30分钟
擅长:小儿普外外科及泌尿外科常见疾病。
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蒋丽潇 主治医师

婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。

好评 99%
接诊量 2480
平均等待 30分钟
擅长:婴幼儿湿疹,尿布疹,婴幼儿外阴炎,婴儿痤疮,脓疱疮,青少年痤疮,儿童特应性皮炎,荨麻疹,银屑病,头癣,体股癣,花斑癣,汗疱疹,线状苔藓,沙土皮炎,脂溢性皮炎,毛周角化症,寻常疣,传染性软疣,疫苗反应性疹,感染性发疹等婴幼儿常见皮肤问题。
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李君惠 副主任医师

儿童白血病及其他肿瘤性疾病、再生障碍性贫血、各类出血性疾病、EB病毒感染、噬血细胞综合征、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、儿童朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)等。有多年的造血干细胞移植工作经验,包括各类儿童白血病、淋巴瘤、先天性遗传代谢病、极重度再生障碍性贫血、先天性免疫缺陷病等。

好评 100%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:儿童白血病及其他肿瘤性疾病、再生障碍性贫血、各类出血性疾病、EB病毒感染、噬血细胞综合征、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、儿童朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)等。有多年的造血干细胞移植工作经验,包括各类儿童白血病、淋巴瘤、先天性遗传代谢病、极重度再生障碍性贫血、先天性免疫缺陷病等。
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庞冲 主任医师

过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:过敏性鼻炎,腺样体面容,耳鼻喉科常规手术及鼻窦,鼻颅底手术治疗,儿童耳鼻咽喉先天性疾病的诊治
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李传志 主治医师

呼吸道感染,支气管炎,细菌性肺炎,喘息性支气管肺炎,急性喉炎,急性哮喘。 泌尿系感染 过敏性鼻炎,急诊中耳炎 过敏性结膜炎,细菌性结膜炎 热性惊厥,化脓性脑膜炎 急性胃肠炎,过敏性紫癜 贫血,血小板减少性紫癜等疾病

好评 100%
接诊量 47
平均等待 15分钟
擅长:呼吸道感染,支气管炎,细菌性肺炎,喘息性支气管肺炎,急性喉炎,急性哮喘。 泌尿系感染 过敏性鼻炎,急诊中耳炎 过敏性结膜炎,细菌性结膜炎 热性惊厥,化脓性脑膜炎 急性胃肠炎,过敏性紫癜 贫血,血小板减少性紫癜等疾病
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杨晓晶 主治医师

小儿脱发、掉发、斑秃(全秃、鬼剃头)、休止期脱发、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 儿童常见皮肤疾病:痤疮/青春痘、湿疹、特应性皮炎、手足癣、毛囊炎、疖肿等

好评 100%
接诊量 42
平均等待 3小时
擅长:小儿脱发、掉发、斑秃(全秃、鬼剃头)、休止期脱发、脂溢性皮炎(头油、头皮屑)等; 儿童常见皮肤疾病:痤疮/青春痘、湿疹、特应性皮炎、手足癣、毛囊炎、疖肿等
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患友问诊

科普文章

虽然骨纤和骨髓纤维化都与骨髓造血组织的纤维化有关,但两者的病因、患者群体、症状、治疗方法等均存在区别。

1.病因:骨纤,全称骨纤维异常增殖症,是一种自限性的良性骨纤维组织疾病,可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱、遗传等多种因素有关。而骨髓纤维化,是一种血液系统的慢性增殖性疾病,主要源于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重的影响造血功能。

2.患者群体:骨纤主要发生在年轻人中,多数在20岁以前发病。而骨髓纤维化多发生于老年人,特别是50岁及以上的患者。

3.症状:骨纤病患者可能会出现病骨区的畸形肿胀,根据发生部位不同,可能导致不同的症状,如颅骨病变可能导致眼球突出、视力障碍等。而骨髓纤维化的主要症状包括感染、发热、贫血、消瘦、乏力、盗汗等。

4.治疗方法:骨纤以手术治疗为主,如病灶刮除术、病灶切除术和人工假体植入术等。而骨髓纤维化则会采用药物治疗、支持治疗或者异基因造血干细胞移植等。

总的来说,骨纤和骨髓纤维化是两种不同的疾病,患者需根据医生的诊断,进行科学专业的针对性治疗。

#骨髓纤维化
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骨髓纤维化一般不是癌症,可以通过骨髓纤维化和癌症的病理和症状对两者进行辩证性区分。

骨髓纤维化是由造血功能异常引起的骨髓增生性疾病,是一种慢性克隆性髓系疾病。而癌症是起源于上皮组织的疾病,两者不属于同一类疾病。

但是,这两者在症状上有一些相似之处,例如都可能出现贫血、脾大等症状。不过,骨髓纤维化进程相对较慢,且发生后可以在没有不适症状的情况下保持长期稳定的状态。

综合来看,尽管骨髓纤维化和癌症都会出现贫血、脾大等症状,但两者的发病机理不同,建议正确区分病症,如有疑问请咨询专业医生,遵循医嘱,进行针对性治疗。

骨髓纤维化可以通过输血治疗,但是输血只能缓解骨髓纤维化贫血的症状,不能治愈骨髓纤维化。骨髓纤维化的输血治疗,是指根据患者的血象,输注相应的血液制品,如血小板和红细胞悬液,以纠正患者的出血和严重贫血,稳定患者的生命体征。目前对于骨髓纤维化还没有有效的治愈措施,主要以对症处理为主,例如使用雄激素以及蛋白同化激素来促进幼红细胞分化,病人有感染时使用广谱的抗生素来控制感染。对于骨髓增生活跃的患者,也可以使用小剂量的化疗。

如果有骨髓纤维化症状,建议及时就医,获取专业治疗;如伴有出血和贫血症状,可在医生指导下通过输血治疗。

骨髓纤维化可以使用中医治疗。通过中医的辨证治疗,可有效改善症状,但需注意,中医治疗只是针对贫血、脾肿大等症状的治疗,无法完全治愈骨髓纤维化。中医将骨髓纤维化分为气滞血瘀、气血两虚夹瘀、脾肾阳虚、肝肾阴虚等四种证型。

中医讲究辨证治疗,对症下药,故常采用辨证论治,以及活血化瘀、益气养血、温补脾肾等方法来改善症状,但无法彻底治愈骨髓纤维化。关于骨髓纤维化的治疗,根据患者的具体情况,采用中医或中西医结合治疗等方式来控制病情的发展。

因此,应结合患者实际情况,通过综合治疗,改善病情。另外,患者需要定期进行复查,及时调整治疗方案。

#骨髓纤维化
4

骨髓纤维化可能造成骨髓造血功能异常、器官异常、骨髓增生等危害。

1.骨髓造血功能异常:骨髓纤维化会导致纤维组织取代造血组织,从而影响骨髓的正常造血功能,患者可能会出现贫血、出血和感染等表现,严重时甚至可能转变为白血病,危害性较大。

2.器官异常:如果骨髓纤维化未得到有效控制,病情持续发展会影响到周边器官,例如肝脏、脾脏和淋巴结等,出现肝脾肿大和淋巴结肿大等症状,严重时甚至可能导致器官破裂感染,危及患者性命。

3.骨髓增生:骨髓纤维化本身就是骨髓增生性病变,持续的骨髓增生会加重病情,影响患者的生存质量。

如果确诊骨髓纤维化,建议尽快寻找专业医生帮助,遵医嘱进行针对性治疗,争取最大限度降低危害。

#骨髓纤维化
28

骨髓纤维化的患者可能会出现骨头痛的症状。随着病情的发展,还可能出现其他如腹痛、腹部包块、黄疸等症状,需结合病症的具体情况进行分析。从骨髓纤维化病症的病理改变看,其病理改变主要涉及骨髓纤维化和肝脾淋巴结的髓外造血。而从病情演变和症状发展看,骨髓纤维化通常从中心处慢慢向外周发展。早期可能没有明显的症状,但随着病情加重,可能会逐渐出现疲乏、盗汗、气短、心慌、面色苍白以及腹痛、骨痛、腹部包块、黄疸等症状。

骨髓纤维化是一种慢性发展的疾病,如果患有骨髓纤维化或其他疾病,请及时就医并接受医生的治疗建议。

骨髓纤维化的病因多种多样,可能是代谢异常、慢性炎症、骨髓疾病、电离辐射、先天性发育不良等。1.代谢异常:当机体出现代谢异常时,可能影响到骨髓的正常造血功能,导致骨髓纤维化的发生。例如,维生素A缺乏或过量摄入,都可能影响骨髓的造血过程,引发骨髓纤维化。2.慢性炎症:长期的慢性炎症可能导致骨髓中的细胞发生变异,进而引发骨髓纤维化。例如,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病,以及梅毒、结核等感染性疾病,都有可能导致继发性骨髓纤维化。3.骨髓疾病:骨髓增生异常综合征、急性或慢性白血病等骨髓疾病,也可能导致骨髓纤维化的发生。这些疾病会影响到骨髓的正常造血功能,使得骨髓纤维组织增多,引发骨髓纤维化。4.电离辐射:长期暴露在电离辐射或化学溶剂(如四氯化碳、苯等)的环境中,可能导致骨髓造血干细胞发生变异,进而引发骨髓纤维化。5.先天性发育不良:部分患者在胚胎期或出生后不久就出现骨髓造血功能异常,导致骨髓纤维化的发生。这种情况可能与先天性发育不良有关。以上是骨髓纤维化常见的病因,但具体原因因人而异,建议咨询专业医生进行相关检查和诊断。

#骨髓纤维化伴髓样化生#骨髓纤维化
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原发性骨髓纤维化可能还有很多人对此不太了解,其实这种病也是比较常发生在我们身边的,原发性骨髓纤维化的方式可以使用药物进行治疗,化疗等方法进行治疗,这些治疗方法都会给老人患者们带去不错的选择,但是大家一定要选择正规的医院进行治疗。

 


原发性骨髓纤维化是在临床实践中相对常见的骨髓增生性疾病,患有该病的患者一定想知道原发性骨髓纤维化的治疗,目前,原发性骨髓纤维化的治疗也有多种方法,包括贫血的校正,药物疗法,化疗,等这些治疗的效果还是很不错的,但是患者不能盲目选择,在这里我们我们要给大家啊介绍的就是老人原发性骨髓纤维化的治疗方法有哪些。


1、雄激素和蛋白同化激素:

 

雄激素可以促进不成熟的红细胞分化。常见的丙酸睾丸酮为50-100mg/日,肌注。口服康力龙2mgtid,安特尔40mgtid,达那唑等200mgtid。,要求至少需要三至四月更有效。如患者有溶血或血清或免疫复合物中发现自身抗体需要20-30mg/天的剂量泼尼松,1-逐渐减量后2个月,增加感染率。


2、输血:

 

严重贫血和患者耐受性低不得不失去红细胞,大量的晚期患者输血,输血和量应控制以避免血色病,铁治疗是必要的与曲加。


3、原发性骨髓纤维化的治疗沙利度胺:

 

作为抗血管生成剂和免疫调节剂,其机制尚不清楚,也可以抑制肿瘤坏死因子和成纤维细胞生长因子,血管内皮生长因子,白细胞介素,干扰素,粘附分子的表达降低调节淋巴细胞亚群,其临床疗效还有待观察。


4、25-二羟基维生素D治疗:

 

 

在体外试验能抑制巨核细胞和骨髓细胞诱导单核细胞和巨噬细胞的转化的增殖,从而有助于减少和胶原纤维的切割剂量增加0.25-1mg/天,临床疗效不佳。


5、化学治疗原发性骨髓纤维化的:

 

通过抑制骨髓克隆增殖,抑制骨髓成纤维细胞增殖的抑制,细胞因子的合成,减少纤维变性,减少髓外造血,且多为大脾脏,骨髓增生,外周血细胞和更多的患者,少数患者具有良好的影响。目前,很多羟基脲和强的松,羟基脲剂量不宜过大,开始剂量为250mg/d,加量至1000-1500mg/天,强的松5-15mg/d的,可以保持长期低剂量,可以抑制胶原纤维的合成,脾收缩,当维持正常的血液量的变化。也少目前临床应用苯丁酸氮芥,白消安或6-巯基嘌呤。


以上文章的内容给大家介绍的就是老人原发性骨髓纤维化的治疗方法有哪些,希望患者朋友们尽快从这种疾病的问题中脱身,这就要求大家必须要及时的检查和治疗到正规医院,以免耽误自己的病情。最后希望患者朋友们早日康复。

#骨髓纤维化伴髓样化生#骨髓纤维化
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对于30岁的小李来说,三月前的突然晕倒,对他来说,绝对是难以消散的噩梦。

 

很快,赶来的救护车将小李送进了医院。

 

通过检查,小李最终被确诊为原发性骨髓纤维化,自此,整个家庭瞬间坍塌。

 

医生说,原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增值性肿瘤,它的主要表现是不同程度的血细胞减少和(或)增多,外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维化和髓外造血,常导致肝脾肿大。

 

因此,原发性骨髓纤维化其实属于一种骨髓异常增生性疾病,遗憾的是,即便有很多治疗方法,但普遍效果欠佳,即便是造血干细胞移植,失败率也非常高。

 

再加上因为一直没有找到合适的配型,所以确诊之后,小李几乎是在医院度过的。

 

为了给他治病,三个月来,家里前前后后花了十几万了,更让人万万没有想到的是,半个月前,妻子竟然带着孩子离家出走,到现在为止,都音信全无。

 

临走时还带走了一部分积蓄,导致现在家里根本拿不出钱再给小李治疗了。

 

生命的不幸,家庭的不幸,一切重担瞬间全破压在小李年迈的父母身上,两个老人一边说一边哭,但眼泪并不能解决问题。

 

自从小李病后,亲戚看到他们就像看到瘟神一样,虽然大家会觉得小李很不幸,但一提钱,就没人愿意借了。

 

再加上整个家庭本就不富裕,原来小李还是家里的顶梁柱,现在病倒了,更没了经济来源。

 

但在医院又得用钱,医生说,原发性骨髓纤维化最常见的并发症是严重的贫血,出血或反复感染,像小李这种情况,因为暂时无法进行造血干细胞移植,红细胞和血小板都低的厉害,只能反复到医院进行输血治疗,而且90%的此类患者都存在不同程度的脾大,有些更是巨脾,因为出现压迫症状,所以医生建议切除,但小李现在根本无法承担手术费。

 

这不,最近两天,医院又在催费了,小李的父母到处借钱,可没一个人愿意借给他们,没办法,他们只能跪着哀求医生别停药。

 

医生也很无奈,其实对小李已经非常照顾了,看着两个老人真的可怜,有一次医生还捐了点钱给他们,但这个病就像个黑洞一样,到底会用多少钱,永远深不见底……

 

原发性骨髓纤维化50%的患者存在JKA2/V617F点突变。

 

治疗效果差,中位生存期一般为五年,20%患者最终演变为急性白血病,死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或严重感染。

 

 

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