仁济医院建于1844年,是上海开埠后第一所西医医院。医院目前由东西南北四个院区和上海市肿瘤研究所组成,是一个学科门类齐全,集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院:东院区位于浦东陆家嘴金融贸易区内,于1999年10月建成投入使用,占地86,875m2,建筑面积207,740.74m2;西院区位于黄浦区中央商务区内,毗邻外滩,占地7,811m2,建筑面积39,014.83m2;南院区位于闵行区浦江镇,于2012年12月建成投入使用,2020年10月20日整建制并入仁济医院,占地50,055m2,建筑面积82,590m2;北院区位于巨野路灵山路,占地6,744m2,建筑面积17,553.82m2,于2013年7月全面启用;肿瘤所位于斜土路,总建筑面积7,523m2,由癌基因与相关基因国家重点实验室、肿瘤流行病学研究室、十一个相关的研究课题组、辅助部门公共服务平台与《肿瘤》杂志编辑部组成,于2010年10月与仁济医院正式“院所合一”,2019年完成整体转隶,目前由市教委委托上海交通大学医学院管理,具体事务由仁济医院负责。截至2020年底,医院共设有53个临床医技科室,总核定床位2750张;共有正式职工4390人,其中正、副高级职称专家587名,博导136名、硕导166名。仁济医院在2019年度医院综合实力排名榜(复旦版)中位列全国第十五名,在全国医院专科声誉排名中,医院消化内科排第二,风湿免疫科排第三,变态反应科排全国第四、麻醉科排全国第六,泌尿外科排第七,核医学科、生殖医学科排全国第十,肾内科、神经外科、妇产科、放射科、普通外科、检验医学、健康管理等学科均获提名,处于国内领先地位,部分领域达国际先进水平。近年来,医院申请到的科研项目及专利逐年递增,包括国家级的973计划、863计划、国家自然基金(重大、重点、创新研究群体)项目等,其中2020年科研经费近3亿元。医院还获得多项国家科技进步奖、中华医学科技奖、高等学校科技进步奖等;先后共有几百人次入围各级人才培养计划,包括973首席科学家、长江特聘教授、卫生部有突出贡献中青年专家、国家杰出青年、上海市领军人才等。医院与加拿大、英国、美国、法国、比利时、德国、瑞士、挪威、澳大利亚、马来西亚等近十个国家的二十多所医学院校建立了学术交流和友好合作关系。在施普林格·自然集团发布的2021年全球医疗机构“自然指数”百强榜中,仁济医院论文相关指标位列全球排名第22名,处于全国第一。遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryproteinCdeficiencyHPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型。,常染色体显性遗传蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。,发病位置会因人而异,1.华法林3~5mg/d口服同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素 2.蛋白C浓缩剂100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制,主要是排除各种获得性PC缺陷症,一些药物,如华法林,门冬酰胺酶,顺铂等可致PC水平降低,肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏,重症感染,DIC,长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症,如合并蛋白S缺陷或APC-R,应注意除外。,忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物,确诊需依靠实验室检查,主要通过检测PC活性与含量,活性测定目前常用APTT法和发色底物法,含量测定常用免疫火箭电泳法等,血,便,尿常规,生化及B超CT,X线等检查,。