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新华医院,上海新华医院,上海交通大学新华医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

上海交通大学医学院附属新华医院创建于1958年,是新中国成立以来上海自行设计建设的首家综合性医院。60余年发展路,新华人励精图治,打造了一家儿科与成人学科门类齐全且特色鲜明,门急诊量常年位居上海市级医院前茅,有能力为患者提供0-100岁+,全生命周期呵护的三级甲等医院。新华医院先后获得全国先进集体、全国卫生系统先进单位、全国卫生系统卫生文化建设先进单位、上海市文明单位和上海市五一劳动奖状等荣誉称号。新华医院占地面积261亩(含奉贤院区约152亩),总体建筑面积25.6万平方米,学科设置齐全,特色鲜明,共有内、外、妇、儿等临床、医技科室及诊疗平台60个,开放床位数2450余张,在职职工3940余人,其中医护人员2840余人。是全市三级医院中唯一一所同时拥有围产和完整儿科亚专业的综合性医院,为首批国家级儿童早期发展示范基地。新华医院建设有设施完备的急诊大楼、门诊与内科大楼、外科大楼、医疗保健综合楼、儿科综合楼、小儿外科大楼、妇儿楼、口腔皮肤科楼和医技楼,为病人提供了舒适的就医环境。TOMO、达芬奇手术机器人、PET-CT、DSCT(双源CT)、SPECT、LA、DSA、MRI、集成激光超声介入系统、氩氦低温手术系统、移动式术中磁共振成像系统、高压(低压)氧治疗舱和准分子激光等医疗设备确保了诊断和治疗的质量。医院普通外科、心脏大血管外科、小儿外科、急诊医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科、儿内科小儿呼吸专业、中医儿科、检验科和临床药学等10个学科位列国家临床重点专科建设项目。上海·中国遗传医学中心新生儿筛查和遗传代谢部、上海市小儿外科临床医学中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市危重新生儿会诊抢救中心、上海市产前诊断中心、上海市儿童听力障碍诊治中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、上海市罕见病诊治中心、上海市儿童罕见病诊治中心等9个省部级诊治及抢救中心,以及8个上海交通大学诊治中心设置在新华医院。上世纪50年代,新华医院成功进行了我国第一例婴儿心内直视手术,80年代,成功进行我国第一例连体儿分离术。此外,医院还在国内率先开展了白内障囊内冷冻摘除术、先天性巨结肠根治术、先天性多囊肾专项减压术,首先应用酶有道剂治疗体原性黄疸,在国内率先实施驼背脊柱侧弯矫治术,率先开设小儿哮喘专科门诊等。在医学科研发展、服务创新进步的道路上,新华医院始终没有停下探索的脚步,薪火相传,不断前行。新华医院拥有环境与儿童健康教育部和上海市重点实验室、上海市小儿消化与营养重点实验室和上海市儿科医学研究所等国家及上海市重点学科或研究基地共计12个。近年来共获得省部级以上科研奖项20项;国家百千万人工程、教育部新世纪人才、上海市领军人才、上海市优秀学术带头人等市级以上人才项目144项;国家级科研项目324项,发表SCI文章1431篇。设有新华临床医学院以及上海交通大学医学院临床医学系、临床营养系、儿科学系、耳鼻咽喉科学系四个医学教育学系,现有博士生导师94名、硕士生导师138名。医院主办的专业学术期刊《临床儿科杂志》和《教育生物学杂志》被多家国际检索数据库收录。2015年,新华医院正式成立临床研究中心,该中心是上海第一家基于医院的临床研究系统化支撑创新平台性机构,与加拿大渥太华大学医学院和美国哈佛医学院深度合作,汇聚医生、临床流行病学家、临床药师、统计学家,遵循国际化的科学水平和伦理标准,搭建了临床研究的协作网络,推动临床研究项目的质量提升,并为临床医学研究成果的转化提供规范化途径,充实了临床研究人才库。在临床研究中心的支撑下,依托上海交通大学医学院生命早期健康研究院,“千天计划”--国内首个探索人类重大发育源性疾病的航母级临床研究项目已取得初步进展,该项目在生命早期健康领域的研究成果将有力的推动我国妇幼健康以及相关政策的决策科学水平迈上一个新台阶。新华医院按照上海市郊区新建三级医院“5+3+1”项目的部署,自2009年起全面负责崇明三级医院创建工作,带领分院成功通过三级医院评审,并成为国家肿瘤规范化诊治试点医院,以新华崇明分院为核心的专科专病医联体建设取得成效。新华-崇明一体化管理、同质化发展的改革模式得到国家卫生计生委的充分肯定和高度评价。2018年起,国务院医改办和上海市政府共同委托新华医院牵头建设“健康版”新华-崇明区域医疗联合体改革试点工作正式启动,以医保支付体系改革为支点,逐步从“大病不出岛”到“健康少生病”的转变,积极探索上海市及全国医联体建设的新路径。在建中的“十四五”重点规划项目--新华医院奉贤院区,占地152亩,总床位1200张,一期工程建筑面积约13.5万平方米,床位600张,将于2024年12月竣工。届时,新华医院将形成“一体两翼、智联互通、平台支撑、学科融合”的总体发展格局,为长三角一体化国家战略提供助力,为奉贤新城建设规划发展提供支撑,为改善郊区民生提供依托,为加强医教研联动提供动力。医院还先后牵头成立了北部儿科医联体(覆盖杨浦、虹口、宝山、崇明四区)和新华-杨浦医疗联合体,形成了以新华为龙头、以二、三级医疗机构为平台,以社区卫生服务中心为延伸的格局,将优质医疗资源辐射到社区,在推动分级诊疗实施中发挥积极作用。在全国和上海市抗击新冠肺炎疫情的工作中,主动承担公立医院社会责任,分批多次派遣医务人员援鄂、援公共卫生中心,平稳运行长兴人民医院定点救治医院、长兴岛临时集中隔离收治点、花博园复兴馆临时集中隔离收治点,参与国际航班医疗保障工作和全市核酸检测工作。在疫情最吃紧的时候,院内7路生命救治线始终坚守岗位、保持畅通,传承新华人“爱民惠民,守护健康”的办院宗旨。获上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体、个人。医院在滇、疆、藏等各地扎实开展各项对口支援工作,受上海市委、市政府委托,负责统筹协调“喀什地区第二人民医院重点学科建设项目”,喀什第二人民医院2015年通过了自治区三级甲等医院评审,打造成为南疆医学中心。医院于2010年3月与云南省保山市龙陵县人民医院建立了长期对口支援关系,因出色表现被授予“全国城乡医院对口支援工作先进集体”称号。医院普外科积极响应医疗援藏精准帮扶的号召,自2017年起实行“以院包科”,支持日喀则市人民医院创建“三级甲等医院”,获全国脱贫攻坚先进集体称号。医院自60年代起参加我国首批援外医疗队后,优良传统延续至今,上海援摩医疗队和援老挝医疗队始终有着新华人的身影,发扬了不畏艰难、救死扶伤和忘我奉献的精神。医院与美国、法国、加拿大等发达国家的顶尖医院和科研机构长期保持友好交流与合作关系,加强在重点医疗领域的人员交流和学术合作,以项目为依托深化国际交流与合作,支持与协助新华-渥太华大学医学院临床研究国际合作项目、新华-哈佛多学科合作项目、儿童实体肿瘤团队与澳大利亚临床研究合作项目等进入新阶段。始终以“共享、共赢、共发展”为理念指引,努力加强沟通、交流与合作,夯实并拓展可实际落地的协作领域,形成点面结合的网格化的国际学术交流布局,以国际化视野助推医院医、教、研全面发展。新华始终坚持公益性办医方向,积极推动区域儿科医疗的均质化发展,推动了儿科分级诊疗体系的初步建立。新华-市东医联体建设荣获上海市“创新医疗服务品牌”。新华医院联盟从成立至今已有成员单位29家,逐步从松散型合作走向了深度重点合作的模型。在此基础上,牵头建立的全国综合性医院儿科联盟、长三角儿科医学创新联盟,基于联盟平台开展的“千天计划”成果逐增,将继续尝试向互联网转型,使新华品牌在互联网端得以进一步传播。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

房定珠 主任医师

儿童哮喘、婴儿喘息、反复感冒、咳嗽、反复肺炎等疑难杂症的诊断和治疗,尤其是儿童慢性咳嗽和哮喘、各种肺炎的治疗及过敏宝宝皮肤管理

好评 99%
接诊量 885
平均等待 2小时
擅长:儿童哮喘、婴儿喘息、反复感冒、咳嗽、反复肺炎等疑难杂症的诊断和治疗,尤其是儿童慢性咳嗽和哮喘、各种肺炎的治疗及过敏宝宝皮肤管理
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康健 主任医师

擅长阳痿早泄,勃起功能障碍,男性性功能障碍,勃起困难,勃起无力,勃起不坚,中途疲软,不坚挺,硬度不够,无晨勃,性欲低下,性冷淡,时间短,射精过快,龟头敏感,不持久,延时,射精无快感,手淫过度,遗精,肾虚证,肾阴虚,肾阳虚,自汗,盗汗,腰膝酸软。补肾壮阳,包皮炎,包皮过长,包茎,附睾炎,尿道炎,阴囊潮湿,尿频,尿急,尿不尽,尿等待,尿灼热,尿路感染,肾结石,慢性前列腺炎,(细菌性,非细菌性前列腺炎)前列腺增生,前列腺癌,前列腺肿瘤,肾肿瘤,膀胱肿瘤,肾上腺疾病,血精,精索静脉曲张,少精弱精,无精子症,男性不孕不育,男士备孕,男性生殖健康和其他各类男科疾病的常规诊疗、心理治疗以及手术治疗。

好评 99%
接诊量 5276
平均等待 15分钟
擅长:擅长阳痿早泄,勃起功能障碍,男性性功能障碍,勃起困难,勃起无力,勃起不坚,中途疲软,不坚挺,硬度不够,无晨勃,性欲低下,性冷淡,时间短,射精过快,龟头敏感,不持久,延时,射精无快感,手淫过度,遗精,肾虚证,肾阴虚,肾阳虚,自汗,盗汗,腰膝酸软。补肾壮阳,包皮炎,包皮过长,包茎,附睾炎,尿道炎,阴囊潮湿,尿频,尿急,尿不尽,尿等待,尿灼热,尿路感染,肾结石,慢性前列腺炎,(细菌性,非细菌性前列腺炎)前列腺增生,前列腺癌,前列腺肿瘤,肾肿瘤,膀胱肿瘤,肾上腺疾病,血精,精索静脉曲张,少精弱精,无精子症,男性不孕不育,男士备孕,男性生殖健康和其他各类男科疾病的常规诊疗、心理治疗以及手术治疗。
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张佳 副主任医师

常见皮肤病如湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病等 及遗传性皮肤病的诊治 (如 I型神经纤维瘤病,Legius综合征等咖啡斑、“胎记”相关遗传病;白化病,色素失禁症,着色性干皮病等色素相关遗传病; 遗传性大疱表皮松解症等疱病;鱼鳞病,掌跖角皮症等角化性疾病;先天性无汗;先天性毛发异常;血管畸形,皮肤发育异常等综合征及未知疑难遗传性皮肤病)

好评 100%
接诊量 421
平均等待 15分钟
擅长:常见皮肤病如湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病等 及遗传性皮肤病的诊治 (如 I型神经纤维瘤病,Legius综合征等咖啡斑、“胎记”相关遗传病;白化病,色素失禁症,着色性干皮病等色素相关遗传病; 遗传性大疱表皮松解症等疱病;鱼鳞病,掌跖角皮症等角化性疾病;先天性无汗;先天性毛发异常;血管畸形,皮肤发育异常等综合征及未知疑难遗传性皮肤病)
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范清 副主任医师

先天性骨骼畸形、骨肿瘤、髋关节脱位、四肢骨折、肌性斜颈、脑瘫、代谢性骨病、脊柱侧弯等儿童骨科疾病的诊断和治疗

好评 100%
接诊量 319
平均等待 2小时
擅长:先天性骨骼畸形、骨肿瘤、髋关节脱位、四肢骨折、肌性斜颈、脑瘫、代谢性骨病、脊柱侧弯等儿童骨科疾病的诊断和治疗
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薛海虹 主任医师

临床经验丰富,擅长小儿呼吸道感染(上感、疱疹性咽炎、支炎、肺炎等)、心血管系统疾病(川崎病、心肌炎、心肌损害、心律失常、先心诊断与咨询)、消化系统疾病(胃肠炎、腹泻病、腹痛、便秘)诊治

好评 100%
接诊量 551
平均等待 30分钟
擅长:临床经验丰富,擅长小儿呼吸道感染(上感、疱疹性咽炎、支炎、肺炎等)、心血管系统疾病(川崎病、心肌炎、心肌损害、心律失常、先心诊断与咨询)、消化系统疾病(胃肠炎、腹泻病、腹痛、便秘)诊治
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华丽 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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徐艳丽 主治医师

徐艳丽,女,上海交通大学医学院附属新华医院,小儿血液肿瘤科,主治医师。擅长小儿血液肿瘤科常见病、多发病的诊治,包括免疫性血小板减少性紫癜、横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、淋巴瘤、骨肉瘤、神经母细胞瘤等儿童恶性肿瘤的治疗

好评 100%
接诊量 25
平均等待 1小时
擅长:徐艳丽,女,上海交通大学医学院附属新华医院,小儿血液肿瘤科,主治医师。擅长小儿血液肿瘤科常见病、多发病的诊治,包括免疫性血小板减少性紫癜、横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、淋巴瘤、骨肉瘤、神经母细胞瘤等儿童恶性肿瘤的治疗
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王俊丽 主治医师

儿童营养、生长发育问题的诊断和治疗

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擅长:儿童营养、生长发育问题的诊断和治疗
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姜南雁 主治医师

常见性病性病去梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,支原体,衣原体,HIV感染的诊疗,常见皮肤病如湿疹,特应性皮炎,带状疱疹,结缔组织病等的诊疗

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擅长:常见性病性病去梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,支原体,衣原体,HIV感染的诊疗,常见皮肤病如湿疹,特应性皮炎,带状疱疹,结缔组织病等的诊疗
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梁庭溢 主治医师

成人及儿童玻璃体视网膜疾病,屈光不正及斜视弱视等

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:成人及儿童玻璃体视网膜疾病,屈光不正及斜视弱视等
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患友问诊

患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
21
2024-11-15 04:26:47
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
10
2024-11-15 04:26:47
患者因孕期大出血后出现头晕、乏力等症状,担心寿命受影响,寻求医生建议。患者女性35岁
35
2024-11-15 04:26:47
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
21
2024-11-15 04:26:47
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
38
2024-11-15 04:26:47
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
18
2024-11-15 04:26:47
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
40
2024-11-15 04:26:47
非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
41
2024-11-15 04:26:47
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
9
2024-11-15 04:26:47
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
28
2024-11-15 04:26:47

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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