上海交通大学医学院附属新华医院创建于1958年，是新中国成立以来上海自行设计建设的首家综合性医院。60余年发展路，新华人励精图治，打造了一家儿科与成人学科门类齐全且特色鲜明，门急诊量常年位居上海市级医院前茅，有能力为患者提供0-100岁+，全生命周期呵护的三级甲等医院。新华医院先后获得全国先进集体、全国卫生系统先进单位、全国卫生系统卫生文化建设先进单位、上海市文明单位和上海市五一劳动奖状等荣誉称号。新华医院占地面积261亩（含奉贤院区约152亩），总体建筑面积25.6万平方米，学科设置齐全，特色鲜明，共有内、外、妇、儿等临床、医技科室及诊疗平台60个，开放床位数2450余张，在职职工3940余人，其中医护人员2840余人。是全市三级医院中唯一一所同时拥有围产和完整儿科亚专业的综合性医院，为首批国家级儿童早期发展示范基地。新华医院建设有设施完备的急诊大楼、门诊与内科大楼、外科大楼、医疗保健综合楼、儿科综合楼、小儿外科大楼、妇儿楼、口腔皮肤科楼和医技楼，为病人提供了舒适的就医环境。TOMO、达芬奇手术机器人、PET-CT、DSCT（双源CT）、SPECT、LA、DSA、MRI、集成激光超声介入系统、氩氦低温手术系统、移动式术中磁共振成像系统、高压（低压）氧治疗舱和准分子激光等医疗设备确保了诊断和治疗的质量。医院普通外科、心脏大血管外科、小儿外科、急诊医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科、儿内科小儿呼吸专业、中医儿科、检验科和临床药学等10个学科位列国家临床重点专科建设项目。上海·中国遗传医学中心新生儿筛查和遗传代谢部、上海市小儿外科临床医学中心、上海市危重孕产妇会诊抢救中心、上海市危重新生儿会诊抢救中心、上海市产前诊断中心、上海市儿童听力障碍诊治中心、上海市新生儿先天性心脏病筛查诊治中心、上海市罕见病诊治中心、上海市儿童罕见病诊治中心等9个省部级诊治及抢救中心，以及8个上海交通大学诊治中心设置在新华医院。上世纪50年代，新华医院成功进行了我国第一例婴儿心内直视手术，80年代，成功进行我国第一例连体儿分离术。此外，医院还在国内率先开展了白内障囊内冷冻摘除术、先天性巨结肠根治术、先天性多囊肾专项减压术，首先应用酶有道剂治疗体原性黄疸，在国内率先实施驼背脊柱侧弯矫治术，率先开设小儿哮喘专科门诊等。在医学科研发展、服务创新进步的道路上，新华医院始终没有停下探索的脚步，薪火相传，不断前行。新华医院拥有环境与儿童健康教育部和上海市重点实验室、上海市小儿消化与营养重点实验室和上海市儿科医学研究所等国家及上海市重点学科或研究基地共计12个。近年来共获得省部级以上科研奖项20项；国家百千万人工程、教育部新世纪人才、上海市领军人才、上海市优秀学术带头人等市级以上人才项目144项；国家级科研项目324项，发表SCI文章1431篇。设有新华临床医学院以及上海交通大学医学院临床医学系、临床营养系、儿科学系、耳鼻咽喉科学系四个医学教育学系，现有博士生导师94名、硕士生导师138名。医院主办的专业学术期刊《临床儿科杂志》和《教育生物学杂志》被多家国际检索数据库收录。2015年，新华医院正式成立临床研究中心，该中心是上海第一家基于医院的临床研究系统化支撑创新平台性机构，与加拿大渥太华大学医学院和美国哈佛医学院深度合作，汇聚医生、临床流行病学家、临床药师、统计学家，遵循国际化的科学水平和伦理标准，搭建了临床研究的协作网络，推动临床研究项目的质量提升，并为临床医学研究成果的转化提供规范化途径，充实了临床研究人才库。在临床研究中心的支撑下，依托上海交通大学医学院生命早期健康研究院，“千天计划”--国内首个探索人类重大发育源性疾病的航母级临床研究项目已取得初步进展，该项目在生命早期健康领域的研究成果将有力的推动我国妇幼健康以及相关政策的决策科学水平迈上一个新台阶。新华医院按照上海市郊区新建三级医院“5+3+1”项目的部署，自2009年起全面负责崇明三级医院创建工作，带领分院成功通过三级医院评审，并成为国家肿瘤规范化诊治试点医院，以新华崇明分院为核心的专科专病医联体建设取得成效。新华-崇明一体化管理、同质化发展的改革模式得到国家卫生计生委的充分肯定和高度评价。2018年起，国务院医改办和上海市政府共同委托新华医院牵头建设“健康版”新华-崇明区域医疗联合体改革试点工作正式启动，以医保支付体系改革为支点，逐步从“大病不出岛”到“健康少生病”的转变，积极探索上海市及全国医联体建设的新路径。在建中的“十四五”重点规划项目--新华医院奉贤院区，占地152亩，总床位1200张，一期工程建筑面积约13.5万平方米，床位600张，将于2024年12月竣工。届时，新华医院将形成“一体两翼、智联互通、平台支撑、学科融合”的总体发展格局，为长三角一体化国家战略提供助力，为奉贤新城建设规划发展提供支撑，为改善郊区民生提供依托，为加强医教研联动提供动力。医院还先后牵头成立了北部儿科医联体（覆盖杨浦、虹口、宝山、崇明四区）和新华-杨浦医疗联合体，形成了以新华为龙头、以二、三级医疗机构为平台，以社区卫生服务中心为延伸的格局，将优质医疗资源辐射到社区，在推动分级诊疗实施中发挥积极作用。在全国和上海市抗击新冠肺炎疫情的工作中，主动承担公立医院社会责任，分批多次派遣医务人员援鄂、援公共卫生中心，平稳运行长兴人民医院定点救治医院、长兴岛临时集中隔离收治点、花博园复兴馆临时集中隔离收治点，参与国际航班医疗保障工作和全市核酸检测工作。在疫情最吃紧的时候，院内7路生命救治线始终坚守岗位、保持畅通，传承新华人“爱民惠民，守护健康”的办院宗旨。获上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体、个人。医院在滇、疆、藏等各地扎实开展各项对口支援工作，受上海市委、市政府委托，负责统筹协调“喀什地区第二人民医院重点学科建设项目”，喀什第二人民医院2015年通过了自治区三级甲等医院评审，打造成为南疆医学中心。医院于2010年3月与云南省保山市龙陵县人民医院建立了长期对口支援关系，因出色表现被授予“全国城乡医院对口支援工作先进集体”称号。医院普外科积极响应医疗援藏精准帮扶的号召，自2017年起实行“以院包科”，支持日喀则市人民医院创建“三级甲等医院”，获全国脱贫攻坚先进集体称号。医院自60年代起参加我国首批援外医疗队后，优良传统延续至今，上海援摩医疗队和援老挝医疗队始终有着新华人的身影，发扬了不畏艰难、救死扶伤和忘我奉献的精神。医院与美国、法国、加拿大等发达国家的顶尖医院和科研机构长期保持友好交流与合作关系，加强在重点医疗领域的人员交流和学术合作，以项目为依托深化国际交流与合作,支持与协助新华-渥太华大学医学院临床研究国际合作项目、新华-哈佛多学科合作项目、儿童实体肿瘤团队与澳大利亚临床研究合作项目等进入新阶段。始终以“共享、共赢、共发展”为理念指引，努力加强沟通、交流与合作，夯实并拓展可实际落地的协作领域，形成点面结合的网格化的国际学术交流布局,以国际化视野助推医院医、教、研全面发展。新华始终坚持公益性办医方向，积极推动区域儿科医疗的均质化发展，推动了儿科分级诊疗体系的初步建立。新华-市东医联体建设荣获上海市“创新医疗服务品牌”。新华医院联盟从成立至今已有成员单位29家，逐步从松散型合作走向了深度重点合作的模型。在此基础上，牵头建立的全国综合性医院儿科联盟、长三角儿科医学创新联盟，基于联盟平台开展的“千天计划”成果逐增，将继续尝试向互联网转型，使新华品牌在互联网端得以进一步传播。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。