钟祥市人民医院建于1908年,迄今已有逾百年历史,其前身为英国基督教循道会开办的一所教会医院,时称“普爱医院”,是钟祥历史上第一所医院,现为钟祥市规模最大,集医疗、教学、科研、急救、康复、保健于一体的现代化三级甲等综合医院。医院2013年1月被湖北省卫健委纳入国家三级综合医院管理,2013年12月由武汉大学人民医院整体托管,2018年10月整体搬迁南湖新院区,2022年3月被确定为国家三级甲等综合医院。医院占地面积230亩,总建筑面积约14.8万平方米,编制床位1000张,日均门诊量1500余人次,日均住院量1600余人次,年门(急)诊量45万人次,年出院量7.3万余人次,年手术量2万台次。医院现有职工1169人,其中高级职称199人,中级职称369人,硕士研究生39人。医院拥有完善的学科体系,设有1个门诊,35个临床学科,34个病区,9个医药技科室。医院始终秉持“技术强院”理念,不断提升医疗技术和服务水平。年均开展新技术新项目60余项,现能常规开展心脏冠脉造影及支架植入术、肿瘤放疗及各类微创介入手术,在疑难危重症救治方面日益成熟。拥有神经内科、儿科、普外科、检验科4个湖北省临床重点专科,精神科1个湖北省临床重点建设专科,15个荆门市临床重点专科,综合实力位居全省县级医院前列。医院设备完善,设施齐全。拥有各类医疗设备3700台(套),其中原装进口1.5T核磁共振、64排128层螺旋CT、血管造影机、数字胃肠机、直线加速器等大、中型高端诊疗设备360余台(套)。深入推进“智慧医院”建设,目前已拥门诊住院电子病历、医学影像、重症医学信息、门诊预约挂号、自主叫号排队、办公自动化等系统,实现分时段预约诊疗、实验室管理、检查检验结果手机查询、门诊自动发药、住院口服药自动分包、静配中心管理、诊间结算、病区出入院办理、病房点餐等服务。医院不断加强科研教学平台建设。近年来取得省市级以上科研成果20余项,其中荆门市科技进步三等奖1项,钟祥市科技进步二等奖、三等奖4项。年均发表学术论文50余篇。成功申报“助理全科医师规培基地”,挂牌成为湖北民族大学临床学院,是三峡大学、湖北民族大学、荆楚理工学院、湖北中医药高等专科学校、荆州职业技术学院等高校的临床实习教学基地。医院先后荣获“湖北五一劳动奖状”、“湖北省先进基层党组织”、“2020感动湖北最美医者抗疫光荣集体”、“荆门市抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“荆门青年五四奖章集体”等荣誉称号,跻身全国县级医院综合实力100强。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。