绍兴市柯桥区妇幼保健院(绍兴市柯桥区妇女儿童医院)是一家政府办非营利性的公益二类事业单位,用编控制数750,经费财政差额拨款,主要承担妇女儿童医疗、预防保健、康复服务和临床教育、科研、计划生育技术指导等服务。妇保院位于柯岩大道,总用地面积11.77万平方米(约176.58亩),建筑面积约64200平方米,总投资6.3亿元,分两期实施,按三级甲等妇女儿童专科医院标准建设,规划床位700张,于2014年12月开始新建,2017年12月17日投入使用。聘请中国工程院院士、国家传染病重点学科带头人李兰娟院士为名誉院长。2015年7月与杭州树兰医院管理有限公司开展为期五年的医疗合作关系,合作期内通过三级医院评审及国际认证标准。与上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心合作成立上海儿童医学中心绍兴柯桥定点合作医院,成为浙江大学医学院附属妇产科医院协作医院,绍兴市妇幼保健院医联体建设单位,并与香港中文大学、香港仁安医院、香港妇产科学院等国际一流大学医学中心、医疗机构的优势学科及著名专家建立了友好合作关系,在医疗人才培养、特色学科建设、医院经营及管理等方面建立了具有深度和广度的国际合作。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。