阜外华中心血管病医院作为全国首批国家区域医疗中心试点单位,是国家卫健委关心支持和重视推动下,由中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心与河南省人民政府合作共建的顶级医疗机构。医院依托河南省人民医院,按照现代医院管理制度要求建设,是国家三级甲等公立医院,也是国家心血管病中心华中分中心所在地。其中,医院的血友病科室是重点科室之一,专注于治疗和科研血友病这一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。 血友病科室拥有一支专业的医疗团队,医生数量达到{{query}}人,其中不乏科室推荐专家,他们凭借丰富的临床经验和精湛的医术,为患者提供精准的诊断和治疗。科室主要针对血友病A和血友病B这两种疾病,其中血友病A较为常见,占血友病的80-85%。 阜外华中心血管病医院血友病科室致力于为患者提供全面、专业的医疗服务。科室配备先进的医疗设备,包括3.0T磁共振、开源CT、显微CT、ECT、智能机器人等,为患者提供高质量的治疗。科室医生在血液病领域有着丰富的经验和深厚的学术造诣,成功救治了大量血友病患者。 在血友病治疗方面,阜外华中心血管病医院血友病科室积极探索新技术、新方法,以提升患者的生活质量。科室注重医患沟通,为患者提供个性化的治疗方案,努力实现患者院前预防、院中诊治、院后康复的全流程一站式优质服务。 总之,阜外华中心血管病医院血友病科室在治疗血友病方面具有丰富的经验和先进的技术,是患者信赖的优质医疗选择。医院将继续秉承“仁心、笃行、精诚、致远”和“用心守护健康”的文化理念,不断提升血友病科室的综合实力,为患者提供更优质的医疗服务。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。