阜外华中心血管病医院为全国首批国家区域医疗中心试点单位，是在国家卫健委关心支持和重视推动下，由中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心与河南省人民政府合作共建，依托河南省人民医院，按照现代医院管理制度要求建设的国家三级甲等公立医院，也是国家心血管病中心华中分中心所在地。医院是委省共建医院、河南省十大民生工程，全国人大副委员长陈竺、全国政协副主席李斌和国家卫健委主任马晓伟先后多次视察指导建设。连续三任省委书记、三任省长关心推动医院建设发展，先后五次写入省政府工作报告、省第十次党代会报告。医院坚持临床医疗与研究中心同步规划建设，“医、教、研、防、管”协同发展，是历年来河南省委、省政府关注支持最多、投入最大的医疗服务机构，是河南省引进国家级优质医疗资源、医研融合、一体化发展的示范性医院。国家卫健委心血管疾病再生医学重点实验室和心血管药物临床研究重点实验室落户医院，填补河南空白。医院坐落于河南省会郑州市郑东新区象湖之滨，贾鲁河畔，环境优美，交通便利，区位优势突出。总用地面积253.13亩，建筑面积40.38万平方米，总投资34亿元。编制床位1000张，其中重症监护床位132张（成人心血管外科重症监护床位60张、儿童心脏中心重症监护床位30张、冠心病重症监护床位24张、综合重症监护床位18张）。开放病区34个，设有百级层流手术室20间、导管室15间。配备3.0T磁共振、开源CT、显微CT、ECT、智能机器人等高端前沿医疗科研设备。医院拥有15个临床学科，其中国家临床重点专科9个、河南省医学重点学科11个，国家卫健委重点实验室2个，省级重点实验室2个，省临床医学研究中心1个，省工程技术研究中心2个。现有职工1540人，其中卫技人员1326人，博硕士608人，高级职称233人，享受国务院特殊津贴专家9人，享受省政府特殊津贴专家2人，省优秀专家3人，二级教授11人，省学术技术带头人6人，中原学者1人，中原名医3人，中原医疗卫生领军人才1人。作为国家发改委和国家卫健委“疑难病症诊治能力提升工程”项目成员单位、中国胸痛中心成员单位及河南省胸痛中心组长单位、中国紧急救援河南航空救援基地，医院聚焦疑难急危重症救治水平的提升，致力于心血管疾病防治适宜技术的推广，努力为患者提供院前预防、院中诊治、院后康复的全流程一站式优质服务。医院响应国家医改政策，积极推动落实分级诊疗制度，建设互联智慧分级诊疗体系，对外成功搭建首个“直联”国外医疗机构的国际远程会诊平台，实现了与UCLA、梅奥医院等国际知名医疗机构和非洲国家的远程会诊、互联互通；对内积极推进专科联盟建设，促进优质医疗资源下沉，提升基层医疗服务能力。医院同时挂牌河南省人民医院心脏中心，河南省人民医院心血管内、外科整体搬迁进驻。医院积极探索引领心血管疾病诊疗新技术的应用与发展。1978年独立开展心肌活检技术；1999年独立完成河南省首例冠状动脉介入术；2000年独立完成河南省首例冠状动脉搭桥术；2003年独立完成河南省首例骨髓间充质干细胞移植治疗心肌梗死，2009年首次培养成功心肌间充质干细胞，获得该领域国家二等奖一项，中华科技奖一项、河南省科技奖三项；已经成熟开展TAVI(经心尖和股动脉主动脉瓣置换术)等一些复杂心血管疾病的标志性、微创手术；2018年成功实施华中地区首例“人工心脏植入术”、河南首例完全依靠自己力量实施的心脏移植术；2019年成功实施华中地区首例“第三代全磁悬浮人工心脏”植入术、华中区首例“可降解封堵器行房缺封堵术”、河南首例“生物可吸收支架”植入手术等填补空白的领先技术，引领河南心血管诊疗技术走上华中地区新高度。《2019年中国心外科手术和体外循环数据白皮书》显示，医院心外科手术量全国排名跃升至第七位，增幅全国第一。医院突出心血管专科特色，相关临床学科和医技部门协同发展。设置有肾内科、神经内科、神经外科、呼吸内科、胸外科、内分泌科、消化内科、骨科、普外科、急诊科、重症医学科、中医科和营养科等临床学科；麻醉科、手术部、体外循环科、放射科、核医学科、超声科、心肺功能科、输血科、检验科、病理科、介入中心、血液净化中心、内镜中心以及健康管理中心等医技部门。同时，医院积极发展心力衰竭、心脏移植、结构性心脏病、以及心脏康复医学等新兴学科。成立有心力衰竭病区、心脏移植病区、结构性心脏病病区、以及心脏康复病区等。深化新医改，建功新时代。依托委省共建平台机遇，本着“仁心、笃行、精诚、致远”和“用心守护健康”的文化理念，阜外华中心血管病医院将以“阜外”品牌、技术、管理全面引入为带动，以被列入国家首批10个区域医疗中心试点单位为契机，以不断满足心血管疾病患者医疗健康需求为导向，注重学科建设，强化技术突破，提升服务能力，努力打造立足河南、服务中原、辐射华中、国内一流的高水平现代化国家心血管病区域医疗中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。