河南中医药大学第一附属医院（河南省中西医结合儿童医院、河南省中西医结合康复医院）是全国三级甲等中医医院、国家中医临床研究基地、国家中医药国际合作交流基地、国家中医住院医师规范化培训示范基地、国家临床药师培训基地、国家中医药传承创新工程重点中医医院、国家中西医结合重大疫情救治基地、国家中医疫病防治基地、国家中医药传承创新中心、国家区域医疗中心输出医院。医院始建于1953年，前身为河南省人民政府军政机关中医诊所，后与开封市第一中西联合医院合并成立河南省中医院，1956年随河南省政府机关迁入郑州市人民路院址。1959年归属河南中医学院；1964年更名为河南中医学院附属医院；1988年更名为河南中医学院第一附属医院；2016年更名为河南中医药大学第一附属医院，增加院名“河南省中西医结合儿童医院”、“河南省中西医结合康复医院”。医院现为一院三区，其中人民路院区开放床位2940张，临床科室38个、病区55个，医技科室13个；郑州新区院区占地268.52亩，规划床位1700张；龙子湖院区开放床位217张。医院拥有国家临床重点专科（中医类）7个、国家中医药管理局重点学科9个、国家中医重点专科14个、河南省重点学科11个、河南省中医重点专科12个。2018年7月，儿科、肺病科、肝病科、康复科、脑病科、心血管科6个专业入选为国家区域中医（专科）诊疗中心建设项目。医院现有职工3551人，拥有国医大师2人、长江学者1人、国家“百千万人才工程”人选2人、全国名中医4人、岐黄学者5人、青年岐黄2人、国家教学名师2人、全国优秀教师1人、国务院政府特殊津贴专家16人、全国名老中医师承导师31人、国家优秀临床研修人才17人、中原学者2人、中原名医4人、教育部新世纪优秀人才1人、河南省杰出专业技术人才2人、河南省学术技术带头人12人、河南省中医领军人才5人、河南省优秀专家11人、河南省名中医15人。医院专家担任省级以上学会主任（副主任）委员82人，其中国家级学会主任委员3人、副主任委员20人，形成了一支老中青结合、结构合理的高素质、临床研究型、创新型中医药人才队伍。拥有博士生导师、硕士生导师321名，设有一级博士学位授予点1个、一级硕士学位授予点3个、本科教学专业4个。“十三五”期间，立项国家重点研发计划牵头项目3项、课题7项，国家重大科技专项牵头项目2项、课题5项，国家自然科学基金72项。2019年，我院科技量值在中国医学科学院发布的全国综合医院科技量值（STEM）排行中位列百强，在全国中医医院位列第五。医院秉承“厚德精业、继承创新”的院训，以“病人需求至上，全心全意为人民健康服务”的服务理念，突出中医特色，坚持社会效益第一，为实现好、维护好、发展好人民群众的健康而不懈努力！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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