京东健康互联网医院
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河南省人民医院心脏中心,阜外华中心血管病医院反应性气道机能障碍综合征专家

简介:

阜外华中心血管病医院为全国首批国家区域医疗中心试点单位,是在国家卫健委关心支持和重视推动下,由中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心与河南省人民政府合作共建,依托河南省人民医院,按照现代医院管理制度要求建设的国家三级甲等公立医院,也是国家心血管病中心华中分中心所在地。医院是委省共建医院、河南省十大民生工程,全国人大副委员长陈竺、全国政协副主席李斌和国家卫健委主任马晓伟先后多次视察指导建设。连续三任省委书记、三任省长关心推动医院建设发展,先后五次写入省政府工作报告、省第十次党代会报告。医院坚持临床医疗与研究中心同步规划建设,“医、教、研、防、管”协同发展,是历年来河南省委、省政府关注支持最多、投入最大的医疗服务机构,是河南省引进国家级优质医疗资源、医研融合、一体化发展的示范性医院。国家卫健委心血管疾病再生医学重点实验室和心血管药物临床研究重点实验室落户医院,填补河南空白。医院坐落于河南省会郑州市郑东新区象湖之滨,贾鲁河畔,环境优美,交通便利,区位优势突出。总用地面积253.13亩,建筑面积40.38万平方米,总投资34亿元。编制床位1000张,其中重症监护床位132张(成人心血管外科重症监护床位60张、儿童心脏中心重症监护床位30张、冠心病重症监护床位24张、综合重症监护床位18张)。开放病区34个,设有百级层流手术室20间、导管室15间。配备3.0T磁共振、开源CT、显微CT、ECT、智能机器人等高端前沿医疗科研设备。医院拥有15个临床学科,其中国家临床重点专科9个、河南省医学重点学科11个,国家卫健委重点实验室2个,省级重点实验室2个,省临床医学研究中心1个,省工程技术研究中心2个。现有职工1540人,其中卫技人员1326人,博硕士608人,高级职称233人,享受国务院特殊津贴专家9人,享受省政府特殊津贴专家2人,省优秀专家3人,二级教授11人,省学术技术带头人6人,中原学者1人,中原名医3人,中原医疗卫生领军人才1人。作为国家发改委和国家卫健委“疑难病症诊治能力提升工程”项目成员单位、中国胸痛中心成员单位及河南省胸痛中心组长单位、中国紧急救援河南航空救援基地,医院聚焦疑难急危重症救治水平的提升,致力于心血管疾病防治适宜技术的推广,努力为患者提供院前预防、院中诊治、院后康复的全流程一站式优质服务。医院响应国家医改政策,积极推动落实分级诊疗制度,建设互联智慧分级诊疗体系,对外成功搭建首个“直联”国外医疗机构的国际远程会诊平台,实现了与UCLA、梅奥医院等国际知名医疗机构和非洲国家的远程会诊、互联互通;对内积极推进专科联盟建设,促进优质医疗资源下沉,提升基层医疗服务能力。医院同时挂牌河南省人民医院心脏中心,河南省人民医院心血管内、外科整体搬迁进驻。医院积极探索引领心血管疾病诊疗新技术的应用与发展。1978年独立开展心肌活检技术;1999年独立完成河南省首例冠状动脉介入术;2000年独立完成河南省首例冠状动脉搭桥术;2003年独立完成河南省首例骨髓间充质干细胞移植治疗心肌梗死,2009年首次培养成功心肌间充质干细胞,获得该领域国家二等奖一项,中华科技奖一项、河南省科技奖三项;已经成熟开展TAVI(经心尖和股动脉主动脉瓣置换术)等一些复杂心血管疾病的标志性、微创手术;2018年成功实施华中地区首例“人工心脏植入术”、河南首例完全依靠自己力量实施的心脏移植术;2019年成功实施华中地区首例“第三代全磁悬浮人工心脏”植入术、华中区首例“可降解封堵器行房缺封堵术”、河南首例“生物可吸收支架”植入手术等填补空白的领先技术,引领河南心血管诊疗技术走上华中地区新高度。《2019年中国心外科手术和体外循环数据白皮书》显示,医院心外科手术量全国排名跃升至第七位,增幅全国第一。医院突出心血管专科特色,相关临床学科和医技部门协同发展。设置有肾内科、神经内科、神经外科、呼吸内科、胸外科、内分泌科、消化内科、骨科、普外科、急诊科、重症医学科、中医科和营养科等临床学科;麻醉科、手术部、体外循环科、放射科、核医学科、超声科、心肺功能科、输血科、检验科、病理科、介入中心、血液净化中心、内镜中心以及健康管理中心等医技部门。同时,医院积极发展心力衰竭、心脏移植、结构性心脏病、以及心脏康复医学等新兴学科。成立有心力衰竭病区、心脏移植病区、结构性心脏病病区、以及心脏康复病区等。深化新医改,建功新时代。依托委省共建平台机遇,本着“仁心、笃行、精诚、致远”和“用心守护健康”的文化理念,阜外华中心血管病医院将以“阜外”品牌、技术、管理全面引入为带动,以被列入国家首批10个区域医疗中心试点单位为契机,以不断满足心血管疾病患者医疗健康需求为导向,注重学科建设,强化技术突破,提升服务能力,努力打造立足河南、服务中原、辐射华中、国内一流的高水平现代化国家心血管病区域医疗中心。主要是由于吸入过敏物质引起的,患者会出现比较严重的咳嗽症状,还可能出现呼吸困难的症状,继发性感染引起,有少数病例可为原发性感染,可通过吸入空气中异物引起感染,肺部,主要是通过药物治疗,彻底杀灭致病菌,如两性霉素B、伏立康唑等。对于药物治疗无效者可通过手术切除病灶,肺结核和肺癌,1、宜吃润肺止咳的食物2、宜吃富含优质蛋白质的食物3、宜吃清淡的食物饮食禁忌: 1、忌吃刺激性食物 30、忌吃油腻、甜腻的食物,肺功能检查、胸部透视、血常规实验室检查,。

李光峰 主治医师

主动脉夹层的开胸及介入手术治疗,冠状动脉旁路移植术,心脏瓣膜病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:主动脉夹层的开胸及介入手术治疗,冠状动脉旁路移植术,心脏瓣膜病的诊治
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魏晶晶 副主任医师

高血压,冠心病,高脂血症,心绞痛,心肌梗死,心衰,房颤,瓣膜病等。

好评 99%
接诊量 6.2万
平均等待 15分钟
擅长:高血压,冠心病,高脂血症,心绞痛,心肌梗死,心衰,房颤,瓣膜病等。
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张金涛 副主任医师

各种常见先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)微创封堵治疗、腋下小切口手术;复杂先心病(法洛氏四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、肺动脉闭锁等)手术治疗,先天性胸部畸形手术,胎儿及成人先天性心脏病的咨询手术,以及风湿性心脏病及冠心病,大血管病变等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:各种常见先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)微创封堵治疗、腋下小切口手术;复杂先心病(法洛氏四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、肺动脉闭锁等)手术治疗,先天性胸部畸形手术,胎儿及成人先天性心脏病的咨询手术,以及风湿性心脏病及冠心病,大血管病变等
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沈艳丽 副主任医师

间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、呼吸系统肿瘤、肺部小结节的诊治、大气道狭窄的治疗、气管镜各项操作、超声支气管镜检查、光动力治疗等呼吸介入相关操作

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、呼吸系统肿瘤、肺部小结节的诊治、大气道狭窄的治疗、气管镜各项操作、超声支气管镜检查、光动力治疗等呼吸介入相关操作
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倪占玲 副主任医师

冠心病、双心疾病、高血压、高脂血症、心肌病、心律失常、心力衰竭及各种心内科常见病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病、双心疾病、高血压、高脂血症、心肌病、心律失常、心力衰竭及各种心内科常见病的诊治。
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崔强 主治医师

主要包括急性肠胃炎,食管裂孔疝,反流性食管炎,慢性浅表性胃炎,胃食管反流病,萎缩性胃炎,胃下垂,十二指肠淤积,消化道溃疡,心脏骤停、呼吸骤停、急性冠脉综合征、严重心律失常、高血压急症与危象、急性心力衰竭、癫痫持续状态、急性呼吸衰竭、重症哮喘、咯血、急性肾衰竭、内分泌危象、急性中毒、上消化道出血,急性多脏器功能障碍综合征、各种类型休克、水电质酸碱平衡紊乱、慢性病急性发作需急诊处理、外感高热、重症感染、严重创伤(原发性创伤需止血、清创、包扎、固定、手术)、创伤致命性并发症(气道梗阻、血气胸、创伤失血性休克等)、急腹症、动物咬伤、中暑、电击伤、淹溺、农药中毒等。

好评 100%
接诊量 57
平均等待 15分钟
擅长:主要包括急性肠胃炎,食管裂孔疝,反流性食管炎,慢性浅表性胃炎,胃食管反流病,萎缩性胃炎,胃下垂,十二指肠淤积,消化道溃疡,心脏骤停、呼吸骤停、急性冠脉综合征、严重心律失常、高血压急症与危象、急性心力衰竭、癫痫持续状态、急性呼吸衰竭、重症哮喘、咯血、急性肾衰竭、内分泌危象、急性中毒、上消化道出血,急性多脏器功能障碍综合征、各种类型休克、水电质酸碱平衡紊乱、慢性病急性发作需急诊处理、外感高热、重症感染、严重创伤(原发性创伤需止血、清创、包扎、固定、手术)、创伤致命性并发症(气道梗阻、血气胸、创伤失血性休克等)、急腹症、动物咬伤、中暑、电击伤、淹溺、农药中毒等。
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杨娟 副主任医师

擅长慢性胃炎,消化性溃疡,胰腺炎,慢性肝炎以及炎症性肠病,功能性肠病,胃肠道息肉,消化道肿瘤的诊治,擅长胃肠镜操作及内镜下治疗

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 11小时
擅长:擅长慢性胃炎,消化性溃疡,胰腺炎,慢性肝炎以及炎症性肠病,功能性肠病,胃肠道息肉,消化道肿瘤的诊治,擅长胃肠镜操作及内镜下治疗
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陈鹏飞 副主任医师

擅长外伤引起的脊柱、四肢骨折及膝关节、踝关节等损伤;颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等引起的颈肩痛、腰腿痛及间歇性跛行;髋和膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎等引起的骨质增生、关节疼痛、关节畸形需关节镜治疗或关节置换手术;慢性退变性及劳损性疾病如:腰肌劳损、肩周炎、网球肘、狭窄性腱鞘炎、腕管综合症、跟痛症、拇外翻等。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长外伤引起的脊柱、四肢骨折及膝关节、踝关节等损伤;颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等引起的颈肩痛、腰腿痛及间歇性跛行;髋和膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎等引起的骨质增生、关节疼痛、关节畸形需关节镜治疗或关节置换手术;慢性退变性及劳损性疾病如:腰肌劳损、肩周炎、网球肘、狭窄性腱鞘炎、腕管综合症、跟痛症、拇外翻等。
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黄一 主治医师

冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常、风心病、高脂血症、糖尿病等相关内科疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常、风心病、高脂血症、糖尿病等相关内科疾病。
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孟祥彬 主治医师

擅长冠心病、心律失常的介入治疗,对高血压、心肌病、心力衰竭、肺动脉高压以及先心病、心脏瓣膜病、外周血管疾病有很高的造诣。

好评 100%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:擅长冠心病、心律失常的介入治疗,对高血压、心肌病、心力衰竭、肺动脉高压以及先心病、心脏瓣膜病、外周血管疾病有很高的造诣。
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患友问诊

气道高反应痉挛,想了解能否使用止咳贴或喷剂治疗。
69
2024-11-16 17:39:31
患者因感冒后嗓子痒干咳九天就诊,服用多种药物后好转但昨晚加重。询问药物作用及恢复时间。患者女性37岁
67
2024-11-16 17:39:31
孩子感染后咳嗽反复,无过敏史,寻求治疗建议。患者女性4岁
46
2024-11-16 17:39:31
我的孩子反复发烧、咳嗽、流鼻涕,已经持续了几个月,最近又发烧了,39度,血常规显示单核细胞明显增高。请问这是什么病?需要做什么检查?患者男性2岁9个月
21
2024-11-16 17:39:31
咳嗽3个月,气道反应高,想咨询中医治疗方法。
48
2024-11-16 17:39:31
孩子4岁,近期频繁轻咳无痰,求诊断及治疗建议。患者男性4岁
57
2024-11-16 17:39:31
患者因持续咳嗽就诊,晚上症状加重,考虑过敏性咳嗽可能。医生建议做血常规和IgE检查,必要时拍胸片,同时提出止咳和降低气道敏感度的治疗方案。患者女性5岁
46
2024-11-16 17:39:31
患者因咽痒咳嗽、干咳九天就诊,考虑上呼吸道感染引起气道敏感,询问过敏性咳嗽及治疗方案。患者女性37岁
51
2024-11-16 17:39:31
咳嗽、喉咙痒,忍住不咳会好,血常规C反应蛋白轻微升高。患者女性29岁
23
2024-11-16 17:39:31
孩子15岁,干咳半月,无喉咙痒和痰,咳嗽在下午加重,2个月前有感冒史。患者女性15岁
69
2024-11-16 17:39:31

科普文章

#肺炎#气道高反应#支气管炎
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        孩子冬天久咳不愈可能是支气管炎、肺炎、过敏性咳嗽、气道高反应性等引起,建议家长及时带孩子到正规的医院就诊检查,明确病因后积极配合医生治疗。

1、支气管炎:通常是由微生物、物理或化学因素等引起的支气管炎性病变,表现为咳嗽、咳痰、喘息等症状,冬天天气较为寒凉,同意刺激支气管黏膜出现孩子冬天久咳不愈的情况。建议遵医嘱服用琥乙红霉素颗粒、依托红霉素混悬液等药物治疗;

2、肺炎:可能是肺部被细菌、病毒等致病菌感染后引起,可通过飞沫传播,表现为咳嗽、咳痰、气促、发热等,由于孩子抵抗力较弱,可能出现孩子冬天久咳不愈的情况。可以遵医服用阿莫西林颗粒、阿奇霉素颗粒等药物治疗;

3、过敏性咳嗽:可能是冬天冷空气刺激引起孩子咳嗽,可能同时伴有喉咙异物感或瘙痒等症状。可遵医嘱孟鲁司特钠咀嚼片、布地奈德粉吸入剂等药物治疗;

4、气道高反应性:孩子往往有上呼吸道感染病史,由于病毒或细菌对呼吸道黏膜的侵袭,使呼吸道粘膜出现脱落,从而导致粘膜下神经暴露。表现为在经过正规的抗感染治疗后,感染症状基本上消失,但仍然留有持续干咳。可以遵医嘱使用吸入用布地奈德混悬液、硫酸特布他林雾化液等药物治疗。

#气道高反应#上消化道梗阻#耳道异物#气管异物
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气道异物是耳鼻咽喉科最严重的急诊之一,异物可堵塞气道引起窒息,短时间内导致患者死亡。因此,在紧急情况下,我们需要掌握急救的方法。

海姆利克氏是美国学者海姆里斯发明的一种简便易行、人人都能掌握的急救法。其具体操作方法是:

1.意识尚清醒的病人可采用立位或坐位,抢救者站在病人背后,双臂环抱病人,一手握拳,使拇指掌关节突出点顶住病人腹部正中脐上部位,另一只手的手掌压在拳头上,连续快速向内、向上推压冲击 6—10 次(注意不要伤其肋骨)。

2.昏迷倒地的病人采用仰卧位,抢救者骑跨在病人髋部,按上法推压冲击脐上部位。这样冲击上腹部,等于突然增大了腹内压力,可以抬高膈肌,使气道瞬间压力迅速加大,肺内空气被迫排出,使阻塞气管的食物(或其它异物)上移并被驱出。这一急救法又被称为“余气冲击法”。如果无效,隔几秒钟后,可重复操作一次,造成人为的咳嗽,将堵塞的食物团块冲出气道。

3.海氏法还可以用来自救。如果发生食物阻塞气管时,旁边无人,或即使有人,病人往往已不能说话呼救,病人必须迅速利用两三分钟左右神志尚清醒的时间自救。此时可自己取立位姿势,下巴抬起,使气管变直,然后使腹部上端(剑突下,俗称心窝部)靠在一张椅子的背部顶端或桌子的边缘,或阳台栏杆转角,突然对胸腔上方猛力施加压力,也会取得同样的效果。

#气道高反应
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随着对急慢性气道炎症的理解及重视程度越来越深,家庭式雾化也受到重视,而如何选着雾化机器,也是很多人亟待解决的问题。

1.选择正规厂家,雾化器属于医疗器械,至少需要有国家药品监督管理局的检验合格证才可能是合格产品,而目前市场上口碑和质量好的品牌多为鱼跃、欧姆龙、飞利浦等等。

2.雾化器的功率也很重要,如果功率较小,形成的雾化颗粒也会比较大,小于 6μm 的颗粒可以到达肺泡,而超过 5μm 的颗粒只能到达上呼吸道耳鼻喉等部位而无法被进一步吸入。尤其是儿童不能很好配合雾化,选择一种压缩机功率较大的机器很重要。一般建议选择纯铜无油压缩机,可以保证雾化颗粒的质量和稳定性。

3.尽量选择静音效果好的,因为家庭雾化群体主要还是宝宝。较大的噪音不仅仅影响睡眠,长时间还可能会对儿童的听力产生影响。

#上消化道梗阻#气道高反应#鼻窦滴漏综合征
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气道异物梗阻是一种急症,如不及时治疗,数分钟内就可导致死亡。

发生梗阻的诱因

  • 试图吞咽大块难以咀嚼的食物
  • 饮酒后(血中酒精浓度升高)
  • 有假牙和吞咽困难的老年患者
  • 婴儿和儿童的窒息多发生在进食中,或由于非食物原因,如硬币、果核、果冻或玩具等

气道异物梗阻伤员表现为突然的剧烈呛咳,反射性呕吐,声音嘶哑,呼吸困难,发绀,常常不由自主地以一手呈“V”字状紧贴于颈前喉部。

应用于成人

对意识尚清醒的伤病员可以用立位腹部冲击法(Heimlich 法)。共有以下 4 个步骤:

  1. 抢救者站在伤病员的背后,两臂环绕伤病员的腰部,令伤病员弯腰,头部前倾。
  2. 一手握空心拳,拇指拳眼顶住伤病员腹部正中线脐上方两横指处。
  3. 另一手紧握此拳,快速向内、向上冲击,嘱伤病员上身前倾,抬头张口,以便异物排出。
  4. 重复之,直到异物排出。

应用于婴儿

  1. 抢救者将婴儿的身体骑跨仰卧在一侧的前臂上,同时手掌将后头颈部固定,头部低于躯干。
  2. 用另一手固定婴儿下颌角,并使婴儿头部轻度后仰,打开气道。
  3. 两手的前臂将婴儿固定,翻转成俯卧位。
  4. 用手掌根叩击婴儿背部肩胛区 5 次。
  5. 两手的前臂将婴儿固定,翻转成仰卧位。
  6. 快速冲击性按压婴儿两乳头连线下一横指处 5 次。
  7. 检查口腔,如异物咯出,迅速采取手取异物法处理。
  8. 若阻塞物未能咯出,重复背部叩击和胸部冲击动作多次。

应用于儿童

卧位:使患者平卧、面向上,躺在坚硬的地面或床板上,抢救者跪下或立在其足侧

坐位:使患儿背靠骑坐在抢救者的两大腿上

施救者用两手的中指和食指,放在患儿胸廓下和脐上的腹部,快速向上重击压迫,但要很轻柔,重复之,直到异物排出。

自救

可采用上述用于成人 4 个步骤中的第 2、3、4 三点,或稍稍弯下腰去靠在一固定的水平物体上(如桌子边缘、椅背、扶手栏杆等),对着这边缘压迫你的上腹部,快速向上冲击,重复之,直至异物排出。当你异物卡喉时,切勿离开有其他人在场的房间,可用手指表示海姆立克征象,以求救援。

气道异物梗阻的预防

应注意以下几点:

  • 将食物切成细块
  • 充分咀嚼
  • 口中含有食物时,应避免大笑、讲话、行走或跑步
  • 不允许儿童将小的玩具放入口中。有下列情况者,进食时应格外注意:
  • 有假牙者
  • 饮酒后进食者

气道异物梗阻是一种急症,如不及时治疗,数分钟内就可导致死亡。

发生梗阻的诱因:试图吞咽大块难以咀嚼的食物、饮酒后(血中酒精浓度升高),有假牙和吞咽困难的老年患者,也易发生。婴儿和儿童的窒息多发生在进食中,或由于非食物原因,如硬币、果核、果冻或玩具等。

气道异物梗阻伤员表现为突然的剧烈呛咳,反射性呕吐,声音嘶哑,呼吸困难,发绀,常常不由自主地以一手呈“V”字状紧贴于颈前喉部。

应用于成人 对意识尚清醒的伤病员可以用立位腹部冲击法(Heimlich 法)。共有以下 4 个步骤:

  1. 抢救者站在伤病员的背后,两臂环绕伤病员的腰部,令伤病员弯腰,头部前倾。
  2. 一手握空心拳,拇指拳眼顶住伤病员腹部正中线脐上方两横指处。
  3. 另一手紧握此拳,快速向内、向上冲击,嘱伤病员上身前倾,抬头张口,以便异物排出。
  4. 重复之,直到异物排出。

应用于婴儿 ①抢救者将婴儿的身体骑跨仰卧在一侧的前臂上,同时手掌将后头颈部固定,头部低于躯干;②用另一手固定婴儿下颌角,并使婴儿头部轻度后仰,打开气道;③两手的前臂将婴儿固定,翻转成俯卧位;④用手掌根叩击婴儿背部肩胛区 5 次;⑤两手的前臂将婴儿固定,翻转成仰卧位;⑥快速冲击性按压婴儿两乳头连线下一横指处 5 次;⑦检查口腔,如异物咯出,迅速采取手取异物法处理;⑧若阻塞物未能咯出,重复背部叩击和胸部冲击动作多次。

应用于儿童

卧位:使患者平卧、面向上,躺在坚硬的地面或床板上,抢救者跪下或立在其足侧

坐位:使患儿背靠骑坐在抢救者的两大腿上

施救者用两手的中指和食指,放在患儿胸廓下和脐上的腹部,快速向上重击压迫,但要很轻柔,重复之,直到异物排出。

自救

可采用上述用于成人 4 个步骤中的第 2、3、4 三点,或稍稍弯下腰去靠在一固定的水平物体上(如桌子边缘、椅背、扶手栏杆等),对着这边缘压迫你的上腹部,快速向上冲击,重复之,直至异物排出。当你异物卡喉时,切勿离开有其他人在场的房间,可用手指表示海姆立克征象,以求救援。

气道异物梗阻的预防

应注意以下几点:

  • 将食物切成细块
  • 充分咀嚼
  • 口中含有食物

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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