秭归县中医医院是一所三级中医医院,是湖北省中医院秭归分院,是武汉协和医院技术协作医院,是荆楚理工学院医学院校外实践教学基地,是湖北省远程医学中心协作医院,是湖北省防治卒中中心单位,是全县两家医共体牵头单位之一,是宜昌市首个入网“120”急救平台的中医院。医院现有职工500余人,编制床位450张。医院是首届“湖北省文明中医医院”,是湖北省“法治建设示范医院”,综合实力现位居宜昌市同级中医院前列。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。