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育英儿童医院呼吸肌麻痹专家

简介:

温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院是成人、儿童学科体系齐全的全生命周期省级三甲综合性医院。始建于1976年,前身为“温州医学院白求恩门诊部”,1982年经浙江省卫生厅批准改建为温州医学院附属第二医院。1988年增挂“儿童医院”。1991年在台胞何朝育先生的捐助下,新建儿童医院大楼,“儿童医院”更名为“温州医学院附属育英儿童医院”。1995年获批省级“三甲医院”。2005年温州心血管病医院并入,挂牌“附属第二医院南浦院区”。2009年4月成立温医附二骨科医院、温医附二妇产医院。2013年更名为温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院。现设龙湾院区(含康复医学中心)、鹿城院区(含学院路部、南浦部)、瓯江口院区三大院区。其中,龙湾院区作为成人医学中心,重点建设肿瘤相关学科群和心脑血管病相关学科群;鹿城院区以妇产科、儿科为主,重点建设泛儿科学科群;瓯江口院区以骨科、创伤为主,重点建设泛骨科学科群。2022年度中国医院科技量值排名中,8个学科入围前50强,26个学科入围前100强,五年总科技量值排名位列第76位。现有职工4983人,其中,具有高级专业技术职务757人。研究生导师共285人,其中博导41人。拥有国家突出贡献中青年专家、国务院政府特殊津贴专家、国家“百千万人才工程”、省万人杰出人才、省万人科技创新领军人才、省卫生领军人才、省卫生高层次创新人才等各类人才。目前拥有3个国家临床重点专科、1个国家中医药管理局重点建设专科;省临床医学一流学科4个专业方向(麻醉学、儿科学、骨外科学、妇产科学)、2个省高等学校重点扶植学科和重点专科、1个省高校创新团队、12个省医学支撑和创新学科、8个省中医药重点学科和专科;3个省重点实验室、2个省中医药重点实验室、1个省临床医学研究中心、1个省工程研究中心、2个省国际科技合作基地。麻醉团队在顶级医学期刊JAMA发表研究成果(影响因子56.27)。获国家科技进步奖二等奖1项、国家科技重大专项1项。医院与温州医科大学第二临床医学院一体运行。学院现有临床医学、儿科学、麻醉学、中医学、康复治疗学、临床医学(5+3一体化)、临床医学(5+3一体化,儿科学方向)、临床医学(5+3一体化,麻醉学方向)8个专业,4个一级学科博士点,13个一级学科硕士点,是温州医科大学本科和硕士临床医学专业来华留学生培养基地,形成了本科、硕士、博士、博士后、毕业后教育、留学生教育全方位、多层次的人才培养体系。创建了以“分层渐进、螺旋上升、顶岗负责、强化督导”为特色的“温医二院住培模式”,现有国家级住培专业基地22个、重点专业基地3个、专培基地4个。医院坚持以“服务人民健康、培养医学精英”为宗旨,以“诚信、奉献、求精、创新”为院训,以高质量发展为主线,坚持党建引领、文化浸润、数字化改革牵引、安全筑底,持续推进医教研管融合发展,加快建设特色鲜明、国内一流的大学附属医院。胸部,药物治疗,肌电图,。

杨祖钦 副主任医师

擅长于新生儿疾病和儿科危重症疾病的诊治,如新生儿败血症,高胆红素血症,极低、超低出生体重儿的管理,NRDS,PPHN,新生儿重症肺炎,新生儿梅毒,巨细胞病毒感染的诊治、预防等

好评 100%
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擅长:擅长于新生儿疾病和儿科危重症疾病的诊治,如新生儿败血症,高胆红素血症,极低、超低出生体重儿的管理,NRDS,PPHN,新生儿重症肺炎,新生儿梅毒,巨细胞病毒感染的诊治、预防等
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付素芬 副主任医师

熟悉大内科领域,精通感染内科消化内科呼吸内科常见病和疑难疾病的诊治。

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擅长:熟悉大内科领域,精通感染内科消化内科呼吸内科常见病和疑难疾病的诊治。
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姜剑斌 副主任医师

精通儿童呼吸道疾病、感染性疾病、消化道疾病,不明原因发热、手足口病诊治及儿科常见病,疑难病,危重病的诊治。 精通儿童心血管疾病的诊治,特别是儿童心律失常、病毒性心肌炎、心肌病、先天性性心脏病、川崎病等疾病的诊治。擅长于心血管疾病的介入性诊断和治疗等。

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擅长:精通儿童呼吸道疾病、感染性疾病、消化道疾病,不明原因发热、手足口病诊治及儿科常见病,疑难病,危重病的诊治。 精通儿童心血管疾病的诊治,特别是儿童心律失常、病毒性心肌炎、心肌病、先天性性心脏病、川崎病等疾病的诊治。擅长于心血管疾病的介入性诊断和治疗等。
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施灵敏 副主任医师

儿童多动症、抽动症,行为及心理异常及儿童内科疾病

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擅长:儿童多动症、抽动症,行为及心理异常及儿童内科疾病
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周光耀 副主任医师

乙肝、丙肝抗病毒治疗优选方案,乙肝预防和母婴阻断,肝癌早期筛查和预防,妊娠期肝炎,肝结节鉴别和治疗,各种肝病(脂肪肝、酒精肝、药物性肝炎、自身免疫性肝炎、肝硬化、肝癌等);不明原因发热、各种感染性疾病(肺部感染、脑膜炎、结核病、猫抓病、恙虫病、病毒感染、登革热、出血热、水痘、带状疱疹、流感、真菌感染、艾滋病预防、狂犬病预防等)。

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李杰 副主任医师

乙肝、丙肝、脂肪肝等肝病,重症肝病,呼吸道感染、扁桃体炎、口腔溃疡等常见疾病,淋巴结核、脊柱结核、结核性胸膜炎等结核性疾病、非结核分枝杆菌感染,不明原因发热等疾病。

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擅长:乙肝、丙肝、脂肪肝等肝病,重症肝病,呼吸道感染、扁桃体炎、口腔溃疡等常见疾病,淋巴结核、脊柱结核、结核性胸膜炎等结核性疾病、非结核分枝杆菌感染,不明原因发热等疾病。
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施旭来 副主任医师

擅长于小儿神经系统疾病的诊治,主要包括:癫痫、脑发育落后、颅内感染、抽动症、多动症、偏头痛、脱髓鞘疾病、肌病、睡眠障碍、中枢神经系统相关的遗传代谢性疾病以及其他小儿神经系统少见病、疑难病的诊治。

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擅长:擅长于小儿神经系统疾病的诊治,主要包括:癫痫、脑发育落后、颅内感染、抽动症、多动症、偏头痛、脱髓鞘疾病、肌病、睡眠障碍、中枢神经系统相关的遗传代谢性疾病以及其他小儿神经系统少见病、疑难病的诊治。
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周奕 副主任医师

擅长中西医结合治疗骨伤科疾病,特别是骨关节病,颈腰痛,风湿病以及四肢躯干骨折,筋伤的诊治。擅长骨折、筋伤的手法整复、以及针刀等保守治疗,尤其对骨性关节病、脊柱退行性病变、腰腿痛、骨质疏松症、强直性脊柱炎、筋膜类病患、创伤后关节功能障碍等的诊治具有很好的疗效

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擅长:擅长中西医结合治疗骨伤科疾病,特别是骨关节病,颈腰痛,风湿病以及四肢躯干骨折,筋伤的诊治。擅长骨折、筋伤的手法整复、以及针刀等保守治疗,尤其对骨性关节病、脊柱退行性病变、腰腿痛、骨质疏松症、强直性脊柱炎、筋膜类病患、创伤后关节功能障碍等的诊治具有很好的疗效
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张荣 副主任医师

狐臭、腋臭、微创手术、miradry微波治疗、无水酒精注射治疗;创伤、多发伤常见外科急症救治

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擅长:狐臭、腋臭、微创手术、miradry微波治疗、无水酒精注射治疗;创伤、多发伤常见外科急症救治
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徐彰 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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患友问诊

老人服用美多芭、森佛罗和达复宁后出现胸闷气喘,之前有冠心病和呼吸睡眠综合症的诊断,想知道是否与药物有关?患者男性70岁
24
2024-11-16 17:49:08
我咳嗽很厉害,咳嗽停止后出现呼吸肌疼痛,深呼吸和按压都有痛感,CT单显示肺部没有问题,需要吃什么药来缓解疼痛吗?大概多久能好?患者男性32岁
35
2024-11-16 17:49:08
孩子运动前总岔气,具体症状是左下腹部呼吸肌痉挛。一饿就恶心。寻求医疗建议。患者男性8岁
55
2024-11-16 17:49:08
我在备孕期,今天白天开始感觉呼吸有些堵,深呼吸会疼痛,胸下方的肋骨按压也疼,想知道可能是什么原因?患者女性29岁
26
2024-11-16 17:49:08
一岁半宝宝是否可以佩戴口罩?天灵盖未完全愈合正常吗?阳康后不肯吃饭是正常现象吗?患者男性1岁
68
2024-11-16 17:49:08
患者经常在中午和晚上打呼噜,询问医生如何治疗和缓解这种情况。
54
2024-11-16 17:49:08
咳嗽伴右侧胸口痛,持续一段时间,拍CT正常,有泡沫样白痰。患者男性26岁
27
2024-11-16 17:49:08
一位患者在生气或哭泣时出现呼吸困难和手部麻木的症状,询问医生可能的原因和处理方法。
37
2024-11-16 17:49:08
患者在运动时左肺发硬,休息后缓解,查百度疑似吸入冷空气引起,希望了解原因和处理方法,患者信息:无其他症状,仅在运动时有此感觉。
1
2024-11-16 17:49:08
记忆力减退,反应迟钝,呼吸紧绷,经常熬夜,很少运动。患者男性26岁
4
2024-11-16 17:49:08

科普文章

#呼吸肌麻痹
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呼吸肌麻痹是由于运动神经元或者肌肉疾病而导致的呼吸机运动严重受阻,从而出现呼吸衰竭的疾病。

呼吸肌麻痹是一种较为严重的呼吸疾病,通常表现为运动神经元肌肉疾病等引起的呼吸肌(包括膈肌、肋间肌等)运动严重受阻,从而影响肺通气和换气功能,部分患者甚至会导致呼吸衰竭,出现生命危险。

引起呼吸肌麻痹的疾病包括脑出血、脑梗、脊髓灰质炎、多发性肌炎、重症肌无力、肉毒杆菌中毒等。呼吸肌麻痹是一种相对严重的疾病,需要及时就医,避免耽误病情。

#呼吸肌麻痹#左下肢肌肉萎缩
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复旦大学附属肿瘤医院  陈志扬

一月前,有个大学同学来电,她的姑妈患有肌萎缩侧索硬化症,俗称渐冻人。目前腰部背部等全身多处持续疼痛,烦躁,睡眠极差。病人已经不能自己呼吸,靠呼吸机维持,但是可以进食。县医院医生给她大剂量的吗啡针剂,还是解决不了疼痛问题。
经过文献复习,渐冻人是不治之症,主要症状为肌肉萎缩,呼吸肌麻痹并且伴有无菌性炎症等,除此之外确有疼痛,脊髓侧索神经纤维变性、硬化。根据精准止痛原则,病人疼痛主要为神经病理性疼痛,伴有病理性前列腺素合成增加。当地医院医生单用吗啡显然错了,用吗啡针剂更是错上加错。
据此我给病人的止痛方案是:一是选用两个便宜的对症药物,产生了极佳的疗效。病人用药当晚就表现睡眠好,安静再没有烦躁,与家属交流不再说疼痛。二是逐渐减少吗啡的使用。
一个月后,病人完全脱离吗啡了!两个便宜的镇痛药物效果仍然完美,病人的生活质量好。

#低钾血症#呼吸肌麻痹#短阵房速
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近日脑病一科门诊接诊了一位70岁家住下伍旗的裴大娘,来门诊时裴大娘的头一直垂着,下巴挨到了前胸,家属搀扶下才能缓慢行走,但也是一步三摇,因为头一直垂着,门诊医生只能弯下腰来才能和大娘正常交流,因为这些症状,裴大娘担心得了脑血管病,赶紧来了医院,询问下得知,裴大娘平时患有冠心病、高血压、多年的咳喘病史,这次来医院是因为这1周来全身无力,头都抬不起来,为了系统诊治裴大娘在脑病一科住院了,第一天的入院检查,就让医护人员都吃了一惊,血钾:1.60mmol/L,危急值!如此低的血钾很容易导致呼吸肌麻痹、严重心律失常的出现、甚至危及生命。
入院后立即予以补钾治疗,同时严密观察患者心率、血压等生命指标,在治疗的同时,也在积极寻找造成低钾的原因,最常见的低钾原因有:1.钾摄入减少,一般见于饮食差的患者。2.钾排出过多,主要经胃肠道、肾脏,患者一般有腹泻、呕吐和肾脏基础病史。3.细胞外钾向细胞内转移,一般见于甲亢、低钾性周期性麻痹、过量胰岛素使用等。结合裴大娘的病史以上原因不十分吻合,要知道:低血钾分为:轻度低钾3.0~3.5mmol/L;中度低钾:血清钾2.5~3.0mmol/L;重度低钾:血清钾<2.5mmol/L。当血清钾降到2.5mmol/L以下时就容易产生室性早搏、室性心动过速、室颤、软瘫和呼吸困难等严重症状,是有生命危险的,裴大娘血钾1.60mmol/L,如果不能针对病因进行干预,可能会导致疗效不明显,甚至危及生命。
在细致询问下得知:裴大娘治疗高血压总是自己间断口服利尿类降压药,因为自己总是咳嗽,所以长期服用甘草制剂,问到这里低血钾的原因总算初步定了下来,利尿剂降压药物,通过促进水液代谢来降压,同时副作用就是促进钾的排出,甘草制剂因其副作用小,价格低廉,深受广大患者青睐,是居家常备药物之一。甘草酸是甘草中含量最高的苷类化合物,天然甘草酸在体内水解成即甘草次酸,甘草次酸能抑制可与肾脏内的盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素样的作用,影响水盐代谢,导致低钾血症。
在积极治疗下,裴大娘住院第2天血钾升至2.6mmol/L,乏力症状改善,一直垂着的头终于抬了起来,治疗第三天血钾3.5mmol/L,恢复正常,乏力的症状明显改善了,自己能下地走路了,裴大娘这例病人是比较典型的药源性导致低钾血症的病例,没有在医师指导下选择药物,造成了这次低钾血症,脑病一科提醒各位患者:"服药非小事,切莫自做主,诊治严遵医,健康好身体。"

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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