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上海市徐汇区中心医院遗传性运动神经元病专家

简介:

上海市徐汇区中心医院是上海中医药大学、江苏大学和南通大学的教学医院,新疆医科大学研究生教学基地。医院是国家药物临床试验机构,并与上海医药临床研究中心合作建立了国际化药物I期试验研究病房。同时,上海市徐汇区中心医院中心实验室还是国家药监局首批的药物临床试验机构I期临床试验和检测部门,也是我国通过世界卫生组织的临床试验管理规范(GCP)和优良实验室规范(GLP)双认证的临床试验机构。医院中心实验室仪器配套齐全、功能先进,临床生化检测和代谢分析平台在上海市医院中名列前茅,拥有7台质谱仪,在药物、代谢小分子物质检测方面拥有高端的检测技术和丰富的经验,获得多项国家发明专利。从2009年起,医院与中国科学院上海生命科学研究院合作共建临床转化医学中心,现已与中科院上海生科院营养所、药物所、硅酸盐研究所、国家上海生物芯片研究中心、中科院微系统所等分别共建了7个临床研究中心,积极开展转化型研究。2013年1月中科院正式批准建立中科院上海临床研究中心,加速实验室、临床和产业之间的有效衔接,建设成为多学科交叉的跨部门合作综合性平台。医院拥有3.0T核磁共振、DSA、64排螺旋CT,高档CR、DR、SPECT,菲利浦C臂X机,医疗影像采集传输系统(PACS),全自动生化分析仪,全自动微生物鉴定系统,全自动特定蛋白分析仪,5500串联质谱仪,彩色超声心动仪,电子内窥镜,高压氧舱,CCU和ICU监护系统等先进的现代化临床诊疗设施。医院在科研方面的投入为人才培养营造了良好的氛围。近5年来,医院获国家自然科学基金项目1项、卫生部课题3项、市科委课题11项、市卫生局课题16项;获上海市医学科技奖二等奖1项、三等奖3项;医院拥有8项发明专利、2项实用新型和外观专利;近5年发表论文919篇,其中SCI收录66篇,其中2012年发表SCI论文22篇,参编著作3部。2015年2月,获得中央精神文明建设指导委员会授予的“第四届全国文明单位”荣誉称号。 2020年9月,上海市委、市政府决定,授予其“上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体”称号。 2021年7月,上海市徐汇区中心医院党委被评为“上海市先进基层党组织”。 是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,运动神经、肌肉,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

吴秀娟 副主任医师

擅长常见皮肤病,激光美容,注射治疗等

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擅长:擅长常见皮肤病,激光美容,注射治疗等
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盛宏光 主任医师

糖尿病并发症、难治性甲状腺疾病、肥胖症、痛风等。

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擅长:糖尿病并发症、难治性甲状腺疾病、肥胖症、痛风等。
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郑旭磊 副主任医师

糖尿病、甲亢、甲减、痛风、高尿酸血症、骨质疏松等

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擅长:糖尿病、甲亢、甲减、痛风、高尿酸血症、骨质疏松等
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王伟良 副主任医师

AD

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擅长:AD
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席刚明 主任医师

脑血管病介入诊疗,眩晕类疾病诊疗

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擅长:脑血管病介入诊疗,眩晕类疾病诊疗
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吴荔茗 副主任医师

糖尿病,高血压,肥胖,以及甲状腺相关疾病,肾上腺相关性疾病的诊治

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擅长:糖尿病,高血压,肥胖,以及甲状腺相关疾病,肾上腺相关性疾病的诊治
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马聪 副主任医师

内分泌疾病

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擅长:内分泌疾病
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周志文 主任医师

留美博士,主任医师,在国内及美国多家医院行医30年,在上海从事心脏手术10多年,擅长心血管病介入治疗和慢性心脑血管疾病的整体管理。对各类疾病最新诊疗技术、前沿医药有较深入研究,对大健康有更科学的理解

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擅长:留美博士,主任医师,在国内及美国多家医院行医30年,在上海从事心脏手术10多年,擅长心血管病介入治疗和慢性心脑血管疾病的整体管理。对各类疾病最新诊疗技术、前沿医药有较深入研究,对大健康有更科学的理解
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王琼 副主任医师

本人擅长慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺部肿瘤等呼吸系统的常见病、多发病的诊治.

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擅长:本人擅长慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺部肿瘤等呼吸系统的常见病、多发病的诊治.
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黄敬 主任医师

脑血管病,认知障碍,帕金森病,眩晕等神经科常见病多发病的诊断与治疗。

好评 100%
接诊量 7
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擅长:脑血管病,认知障碍,帕金森病,眩晕等神经科常见病多发病的诊断与治疗。
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患友问诊

九岁男孩骨龄显示11.5岁,家长担心遗传因素影响身高,寻求医生建议。
29
2024-11-14 02:34:52
我有两年的走路不协调和语音障碍的症状,想知道是否有治疗方法?
33
2024-11-14 02:34:52
腿部无力、脚关节活动受限,小腿细,无家族史,服用过甲钴胺、维生素B1等药物,效果不明显。患者男性24岁
54
2024-11-14 02:34:52
我有偏遗传性疾病,手抖得很厉害,想知道如何改善和治疗,是否有药物和手术可以帮助?
8
2024-11-14 02:34:52
四肢无力,无其他症状,肌酸激酶升高,基因报告显示DCTN1突变。患者男性29岁
70
2024-11-14 02:34:52
我的小孩被诊断出可能是由于WDR45基因变异引起的神经发育障碍,医生说目前没有特效的治疗方法,主要依靠康复训练来改善症状。请问有没有其他的治疗建议?
55
2024-11-14 02:34:52
我想知道不会骑车是否与遗传有关,我的父母中有一方也不会骑车。
52
2024-11-14 02:34:52
头晕,走路不稳,家族中有类似病史,未就诊。患者女性25岁
49
2024-11-14 02:34:52
我有不自主的抽动现象,想了解这是什么病?我担心它会影响我的日常生活,应该如何调整?
15
2024-11-14 02:34:52
68岁女性,经常失眠,伴随遗传性腿抖动,平时有上火心烦、口干口苦的症状,高血糖和高血压,之前使用神经性安眠药和木丹颗粒治疗。
15
2024-11-14 02:34:52

科普文章

#遗传性运动神经元病#慢性运动轴索性神经病
1142

运动神经元病( MND )是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病, 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征, 通常感觉系统和括约肌功能不受累。

通常起病隐匿,缓慢进展,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合。

  • 1、损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者,为进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)。
  • 2、单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者,为进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)。
  • 3、仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)。
  • 4、如上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,则为 ALS。但不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成 ALS。因此,在疾病早期有时较难确定属哪一类型。
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