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辽化职工医院,辽阳石化总医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

辽阳辽化医院始建于1974年9月,前身为辽化职工医院,原隶属于中国石油辽阳石油化纤公司。1994年1月被辽宁省卫生厅批准为国家二级甲等医院。2009年11月,更名辽阳石化总医院。2017年12月进行混合所有制改革,加入宝石花医疗健康投资控股集团有限公司。2018年7月18日,更名辽阳辽化医院。2022年12月份,符合国家三级综合医院设定的基本法定条件和标准,核准其为三级综合医院。是辽阳市城镇职工、城镇居民、新农合定点医疗机构,中国医科大学实习医院、盛京医疗联盟医院。医院位于辽宁省辽阳市东南部,地处东北亚经济圈和环渤海经济圈的中心区域,毗邻沈阳市60公里,鞍山市30公里,抚顺市90公里,本溪市30公里,丹东市90公里,拥有四通八达的公路、铁路交通网,临近营口港、大连港等水路海港和沈阳、鞍山、大连等优质空港。医院占地面积6.6万平方米,总建筑面积5.6万平方米。编制床位500张,设有43个科室。2010年建成投用了2.1万平方米住院楼,2012年建成投用了1.3万平方米门诊楼,2014年8月建成投用7300平方米内科住院楼。院外有945平方米的社区卫生服务站。医院技术力量雄厚,医疗设施齐全,拥有GE1.5T磁共振、GE64排128层螺旋CT、西门子CT、日立双板DR、飞利浦DR、DSA、飞利浦IE33彩超、富士超声胃镜、奥林巴斯电子胃镜、乳腺钼靶机、血管旋磨仪、血管内超声、心脏电生理、麻醉机工作站、电子胆道镜系统、多功能口腔CBCT等各类大型医疗设备。多年来,医院致力于技术水平的提高和学科建设的打造。外科系统以普外、骨外、乳腺、烧伤、妇产专科为重点的共同发展格局。独立开展腹腔镜结直肠癌根治术、全胃切除术、消化道重建手术、肺叶切除术,技术领先辽阳与省内接轨。开展辽阳市首例TaTME(经肛全直肠系膜切除术)、乳腺钼靶三维病灶定位的病灶切除病理活检术、乳腺良性肿瘤的麦默通旋切术新技术。与沈阳军区总医院达成联盟医院及眼科联盟科室协议,邀请全军知名教授开展眼科手术,提升眼科医疗服务能力。内科系统打造了循环、肿瘤、内分泌、神经、消化、呼吸、血液等一批医院重点专科。心内科开展血管内超声和冠脉旋磨技术应用以来,开展了多例冠脉重度钙化病变、慢性闭塞病变、左主干病变等高难、危重病例的PCI治疗。切割球囊、药物球囊治疗支架内再狭窄取得了良好的疗效,持续性房颤的射频治疗技术填补本市空白。医技科室的超声造影在省内率先开展乳腺、淋巴结、前列腺等14个部位的造影。腔镜中心与中国医科大学附属盛京医院联盟合作,腔镜治疗实现新突破。病理科是辽阳市病理质控中心。肺小结节诊断中心汇聚了国内、省内顶级专家资源,针对肺部小结节实施检查、诊断和治疗的一站式线上线下服务,极大提升肺恶性结节早期发现和诊断准确率,实现肺小结节诊治水平与国内顶级医院同质化。医院连续多年被评为全省卫生系统“诚信服务杯”竞赛活动先进单位、辽阳市人民政府“诚信示范企业”、辽阳市卫生系统“先进单位”、辽化公司“先进单位”。2018年,被宝石花医疗集团授予“改革先锋单位”荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李书娟 主任医师

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李冰 主治医师

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科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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