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陕西中医药大学附属西安脑病医院先天性鱼鳞病专家

简介:

西安中医脑病医院是陕西省中医药管理局批准和直管的三级甲等中医专科医院,开放床位800张,主要从事脑积水、脑瘫、智力低下、孤独症、癫痫、植物人、中风、脑外伤、脑肿瘤、渐冻人等脑病的治疗与康复。承担国家中医诊疗重点研究室1个,国家中医学术流派传承工作室1个,国家级及省级重点学科3个,重点专科8个,牵头重点专科优势病种中医诊疗方案和临床路径4个、中医临床诊疗指南4个,获国家专利5项,主持、参与国家、省、市科研课题59项,研发中医诊疗设备3种,获省部级科技成果奖9项,出版专著5部。医院是国家、省、市残联确定的残疾人康复人才培养基地,先后完成了各级残联下达的肢体矫治手术、运功功能障碍、智力障碍、脑瘫、孤独症等残疾患者的康复训练任务。近年来,在“一专两心三佳四型五位一体”发展战略引领下,秉承“德勤精诚,爱脑济民”的院训,内强素质,外塑形象,全面提升医疗服务质量,现已基本形成集医疗、教学、科研、文化、连锁为一体,以西安为中心,面向全国,辐射国外的医疗格局,努力把医院建设成规模适度、功能完善、环境优美、设施完备、管理规范、技术精湛的三级甲等示范中医专科医院。鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥,其病因尚不完全清楚,可能与中胚层发育停滞有关,上肢,下肢,抗感染药物治疗以及手术治疗,其他皮肤病,多进食高蛋白质食物,如豆类、肉类、蛋类,或者新鲜水果蔬菜。,X线,视诊和触诊,。

赵倩 主治医师

中医儿科,脑瘫,发育迟滞,智力低下的诊断和治疗

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擅长:中医儿科,脑瘫,发育迟滞,智力低下的诊断和治疗
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王梅 副主任医师

内科常见病 尤其癫痫及发作性疾病 脑电图

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擅长:内科常见病 尤其癫痫及发作性疾病 脑电图
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贾建真 副主任医师

心脑血管病(胸痛、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气),颈肩腰腿痛,失眠(不寐、嗜入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),头痛,眩晕综合症(晕动症、头晕),抑郁焦虑症,过敏性鼻炎,慢性咽炎、病毒性咽炎、肥厚性咽炎、淋菌性咽炎)、咽囊炎、咽喉痛、咽部异物(梅核气、口苦、口燥、口渴、枯草热、咳嗽、止咳、利咽、开音)、肥胖,口腔溃疡,顽固性咳喘、更年期综合征、慢性胃肠炎,胃溃疡,顽固性腹胀,习惯性便秘,儿科厌食,发育缓慢,免疫力低下,扁桃体炎,腺样体肥大,经常感冒,咳嗽,舌苔辨识,盗汗等病疗效显著。

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擅长:心脑血管病(胸痛、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气),颈肩腰腿痛,失眠(不寐、嗜入睡难、无睡意、不易入睡、健忘、多梦、心肾不交、益肾宁神、补血养神、安神定志、健脑安神、滋阴安神、重镇安神、养血安神、益气安神),头痛,眩晕综合症(晕动症、头晕),抑郁焦虑症,过敏性鼻炎,慢性咽炎、病毒性咽炎、肥厚性咽炎、淋菌性咽炎)、咽囊炎、咽喉痛、咽部异物(梅核气、口苦、口燥、口渴、枯草热、咳嗽、止咳、利咽、开音)、肥胖,口腔溃疡,顽固性咳喘、更年期综合征、慢性胃肠炎,胃溃疡,顽固性腹胀,习惯性便秘,儿科厌食,发育缓慢,免疫力低下,扁桃体炎,腺样体肥大,经常感冒,咳嗽,舌苔辨识,盗汗等病疗效显著。
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王利 副主任医师

普通内科疑难杂症及恶性肿瘤综合治疗

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擅长:普通内科疑难杂症及恶性肿瘤综合治疗
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高慧明 副主任医师

1.内科:消化系统,肝病,胃肠病,呼吸系统,眩晕,神经衰弱,甲状腺结节,阳痿早泄不孕等疑难杂症。 2.疼痛科:颈椎病,肩周炎,腰肌劳损,骨质增生,椎间盘突出,关节炎,坐骨神经痛等中医痹症。 3.皮肤科:痤疮,酒糟鼻,带状疱疹,荨麻疹,皮肤瘙痒症,银屑病,紫癜,神经性皮炎等。 4.妇科:卵巢囊肿,子宫肌瘤,乳腺增生,不全流产,月经不调,痛经,输卵管不通,宫寒调理,不孕不育等。

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擅长:1.内科:消化系统,肝病,胃肠病,呼吸系统,眩晕,神经衰弱,甲状腺结节,阳痿早泄不孕等疑难杂症。 2.疼痛科:颈椎病,肩周炎,腰肌劳损,骨质增生,椎间盘突出,关节炎,坐骨神经痛等中医痹症。 3.皮肤科:痤疮,酒糟鼻,带状疱疹,荨麻疹,皮肤瘙痒症,银屑病,紫癜,神经性皮炎等。 4.妇科:卵巢囊肿,子宫肌瘤,乳腺增生,不全流产,月经不调,痛经,输卵管不通,宫寒调理,不孕不育等。
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赵玉峰 主任医师

从医二十年,先后在陕西省人民医院、西京医院、唐都医院进修学习,对外科系统疾病的诊治具有丰富的经验,擅长神经系统急危重症创伤救治,气管插管,中心静脉置管,有创动脉监测,呼吸机辅助呼吸等急救治疗,可开展脑外伤、脑出血的开颅、微创及神经内镜手术,及脑积水分流,颅骨修补,脑血管造影及介入治疗;脊髓、脊柱系统的诊治。在国家级学术期刊发表学术论文十余篇。

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擅长:从医二十年,先后在陕西省人民医院、西京医院、唐都医院进修学习,对外科系统疾病的诊治具有丰富的经验,擅长神经系统急危重症创伤救治,气管插管,中心静脉置管,有创动脉监测,呼吸机辅助呼吸等急救治疗,可开展脑外伤、脑出血的开颅、微创及神经内镜手术,及脑积水分流,颅骨修补,脑血管造影及介入治疗;脊髓、脊柱系统的诊治。在国家级学术期刊发表学术论文十余篇。
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郭延昭 主任医师

癫痫,多动症,抽动症等

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李瑞 主治医师

癫痫, 小儿神经疾病

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范家应 主治医师

癫痫 小儿脑病诊治

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惠欢 主治医师

癫痫, 智力发育障碍, 脑炎, 等小儿神经系统疾病的诊治

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患友问诊

孩子6岁,患有鱼鳞病,想了解补充维生素E及皮肤护理的建议。患者女性
52
2024-10-09 07:25:13
患者患有性连锁遗传性鱼鳞病,询问是否可通过植入前胚胎遗传学诊断避免下一代遗传。患者男性26岁
52
2024-10-09 07:25:13
一岁宝宝,患有湿疹和鱼鳞皮肤,寻求专业育婴师的建议,询问适合宝宝使用的护肤产品。患者女性
43
2024-10-09 07:25:13
我有鱼鳞皮肤和鸡皮皮肤,想知道如何护肤和治疗?患者女性
14
2024-10-09 07:25:13
我想咨询关于鱼鳞皮肤的治疗方法,是否有药物可以治疗?平时生活中有哪些注意事项可以帮助改善皮肤状况?患者女性
58
2024-10-09 07:25:13
11岁儿童患有鱼鳞病,询问不含激素的尿素软膏推荐。患者女性
13
2024-10-09 07:25:13
患者咨询关于鱼鳞皮肤的治疗方法,寻求专业医生的建议和改善方案。患者女性
6
2024-10-09 07:25:13
6岁儿童患有鱼鳞皮肤,寻求治疗方案和生活建议。患者女性
11
2024-10-09 07:25:13
女儿16岁,有轻微鱼鳞病,症状持续多年,想咨询平替药物。患者女性
48
2024-10-09 07:25:13
我有鱼鳞皮肤,皮肤经常干燥脱皮,之前医生建议我吃活血降燥的药物。请问是否需要补充其他营养?患者女性
28
2024-10-09 07:25:13

科普文章

#鱼鳞病#先天性鳞癣#继发性鱼鳞病
94

入秋后,气温低了、出汗少了,再加上空气干燥,有些人的皮肤就会变得无比干燥,出现一层层皮屑,皮肤中间还布满「裂纹」,看上去就像鱼鳞一样。

 

当脱下贴身衣裤时,甚至能看到像雪花️一样密集飘落的皮屑,这就是喜欢「秋后算账」的鱼鳞病的典型症状。

 

患者往往会忍不住去抠挠,不仅无济于事,反而会让皮肤痛痒难耐,让人苦不堪言。

 

鱼鳞病不仅难治疗,还容易复发。那么,如何正确呵护患了鱼鳞病的皮肤?

 

这些「鱼鳞」究竟哪儿来的?

 

鱼鳞病是以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样、全身皮肤不同程度脱屑为特征的异常性遗传性皮肤病。得了鱼鳞病,真是既难看,又难受。

 

 

病因

 

那么,人为什么会得鱼鳞病呢?这些鱼鳞是从哪儿来的?

 

  • 遗传因素:绝大多数鱼鳞病是遗传的,基因改变导致相关皮肤结构和代谢异常,导致鱼鳞病发病。
  • 系统性疾病:一些系统性疾病也会导致鱼鳞病,如淋巴瘤、结节病、甲减、严重营养不良、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。
  • 药物因素:服用治疗癌症的药物,如羟基脲、蛋白酶抑制剂、维罗非尼等,也会导致鱼鳞病。

 

症状

 

鱼鳞病患者主要表现为皮肤干燥,伴有片状鱼鳞状皮损,皮肤颜色一般从白色、灰褐色到棕色不等。

 

不同类型的鱼鳞病,具体症状也略有差异。

 

● 寻常型鱼鳞病

典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形皮屑,皮屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状,常伴有掌跖角化、毛周角化。 

 

● 性连锁鱼鳞病

症状与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重️,皮肤干燥、粗糙,伴有黑棕色皮屑,掌跖无角化过度,可伴有角膜点状浑浊、隐睾。

 

● 板层状鱼鳞病

出生后全身即覆盖了一层广泛的火胶样膜,两周后该膜脱落,变为棕灰色四方形皮屑,遍及整个体表,犹如铠甲,以肢体屈侧,皱褶部位和外阴为重。

 

 

1/3患者可有眼睑、唇外翻、面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。

 

● 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

受到轻微创伤或摩擦后,在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。

 

红斑消退后,出现广泛皮屑及局限性角化性疣状丘疹。

 

● 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

皮肤紧绷、潮红,覆有细碎皮屑,伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和营养不良。

 

对身体的影响

 

鱼鳞病会对患者外观造成不良影响,患者因此会出现自卑、悲观情绪,更有甚者会产生厌世心理。

 

而且绝大多数鱼鳞病具有遗传性,可能会遗传给下一代,影响到下一代的健康。

 

鱼鳞病患者可能会出现严重的并发症,比如眼睑外翻、瘢痕性脱发、手足的角化痉挛等,进而会影响视力、生发情况及手足功能等。

 

部分鱼鳞病患者还会合并严重湿疹、特应性皮炎、哮喘等疾病。

 

别抠!呵护鱼鳞病这样做

 

鱼鳞病患者不要去抠挠皮肤,或用小刀刮除皮屑,这种操作会导致皮肤受损,瘢痕体质者会因此留下疤痕,让本就「体无完肤」的皮肤,更加雪上加霜。

 

鱼鳞病的治疗主要以局部护理和外用药物治疗为主,以温和、保湿和轻度脱落皮屑为原则,起到减轻皮肤干燥和改善皮肤外观的作用,严重者需口服药物。

 

坚持用药

 

鱼鳞病患者应避免乱用药物,外敷用药不当会使皮肤感染,加重病情,内服药物不当则很可能累及肝脏。 

 

 

如果皮肤干裂出现伤口,可以口服维生素E胶丸及维胺酯胶囊,皮损处外用维A酸软膏或他扎罗汀凝胶。

 

保湿是关键

 

鱼鳞病患者的皮肤新陈代谢慢,汗腺分泌少,皮肤十分干燥,日常要注意防晒。

 

做好皮肤保湿工作,可以防止皮肤敏感,补充水分,缓解外界对皮肤的伤害,是治疗鱼鳞病的一个重要部分。鱼鳞病患者一年四季都要做好皮肤的保湿。

 

 

洗澡时避免使用碱性肥皂等刺激性产品,要使用温和的沐浴产品洗澡;洗澡后用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水分,不要用力擦。可以通过热水敷及涂身体乳液等来达到保湿效果。

 

但洗澡不宜过于频繁,经常搓洗会导致皮肤表面的油脂流失,致使皮肤进一步干燥,加重症状。

 

科学去角质

 

去除皮肤上的角质层和死皮,能活化肌肤,促进肌肤的新陈代谢。可以用浴盐或磨砂膏在皮肤上轻轻按摩,去除死皮和角质层,然后冲洗干净。

 

鱼鳞病患者心里十分痛苦,怎么办?

 

有人说,鱼鳞病只影响皮肤外观,不会影响身体健康,所以治不治无所谓。

 

其实不然,鱼鳞病影响的不仅仅是外观,鱼鳞病患者还可能会遭遇旁人的异样眼光,因此导致自卑,还会影响到感情生活,久而久之造成巨大精神压力,心里十分痛苦,容易患上抑郁症。

 

鱼鳞病患者可以从以下几个方面进行心理调节:

 

  • 适当运动:如散步,看风景等,不仅锻炼了身体,增强了免疫力,同时还能有效减少鱼鳞病患者的心理负担。
  • 多了解有关鱼鳞病的知识:正确看待鱼鳞病,积极配合治疗。
  • 保证充足睡眠:这样才会有良好的精神状态,治疗效果才会好。
  • 放松心情:保持和他人的沟通、交流,避免从事高强度的工作。

 

#先天性鱼鳞病#性联鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
29

皮肤病很常见,这类疾病对人体生命威胁不是很大,但是这样疾病产生后也是要及时治疗,否则对皮肤的损害很大,那皮肤病的种类比较多,在治疗皮肤病的时候,要根据患者患有的皮肤病症状、病因进行治疗,这样在改善皮肤病上才会有帮助,那鱼鳞皮肤病如何治疗呢?

很多人对鱼鳞皮肤病治疗方法并不是很清楚,这样的疾病药物治疗是最佳选择,不过对药物使用上也是要注意,要根据患者病情表现选择,这样利于疾病改善。

鱼鳞皮肤病表现:

  • 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
  • 本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
  • 本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
  • 性联遗传寻常鱼鳞病
  • 较少见。由于本病的基因在 X 染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后 3 个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。
  • 表皮松解性角化过度鱼鳞病
  • 又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

以上就是对鱼鳞皮肤病表现详细介绍,在这类疾病的时候,都是要根据以上的情况进行,对严重的鱼鳞皮肤病患者,在治疗疾病的时候,不仅要长时间进行,而且饮食上也是要注意,对一些油腻、辛辣食物都是不能吃的。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病#皮肤干燥症
15

鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型,其中最常见的是寻常型鱼鳞病(又称为“干皮病”),故在此主要介绍该型鱼鳞病。

临床表现

  • 好发年龄:常见于青少年,出生时症状不明显,约 95%在三岁前发病。
  • 好发部位:四肢伸侧及背部,其中小腿前侧最明显。
  • 皮损特点:轻者为冬季皮肤干燥,表面有细小鳞屑;稍重者为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞,但一般无自觉症状。

注意:该型应该与淋巴瘤、骨髓瘤、结节病、麻风或甲状腺疾病等引起的获得性鱼鳞病鉴别,后者一般成人发病,常累及躯干和四肢,发生在原发病之后,且随着原发病的治疗而好转。

病因

寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传,但因为父母基因突变不同,后代发生本病的概率和严重程度也不同。

#跟骨骨折#先天性鱼鳞病#距骨骨折
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脚后跟起老茧,症状不是很严重的话,可以晚上用艾叶水或者是洗脚粉进行泡脚,泡完之后擦一擦,可以使老茧脱落。

如果脚后跟老茧比较多的话,可以在专业的机构进行修脚,或者是做一些脚部的清洁护理,都可以减轻这种症状。

脚部起老茧主要是因为机体皮肤新陈代谢比较快,平时不注意清理的原因所导致的。平时的时候一定要多喝水,尽量不要穿跟比较厚的鞋子,可以穿一些比较透气的袜子和鞋子。同时要尽量补充一些含维生素比较丰富的食物,要注意休息,尽量不要过度的劳累。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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鱼鳞病形成的原因是在于染色体基因发生变异,是一种遗传性质的病。但是,在生活中是不会相互传染的。鱼鳞病虽然不具有传染性,但由于其是遗传疾病,比较顽固,比较容易复发,目前没有什么根治的方法。

鱼鳞病虽然对身体没有很大的危害,但是困扰着很多患者。不仅严重影响了患者的美观,还给患者的身心健康造成了很大的伤害。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床上常见有寻常型鱼鳞病,性连锁鱼鳞病,板层状鱼鳞病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病以及先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。

本病自幼年发病,皮损中重下轻,好发于四肢伸侧以及背部,尤其以颈前最为明显。轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的鳞屑,典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周围翘起如鱼鳞状。性连锁鱼鳞病一般出生时或出生后不久即发病,可累及全身,病情较重,不随年龄而改善。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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硬皮病不是鱼鳞病,硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病,而鱼鳞病是一种皮肤病变,硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性疾病,病因并不明确。

而鱼鳞病是因表皮细胞动力学的自身稳态机制紊乱或分化异常而导致,表现有鱼鳞样外观的一组疾病,临床上以全身皮肤干燥,并伴有鱼鳞状脱屑为特点。根据发病原因又可分为获得性鱼鳞病和遗传性鱼鳞病等,其中以遗传性鱼鳞病较为常见。

另外还有一种是伴有鱼鳞病的综合征或者说其皮肤损害仅是某系统性疾病的一个表现而已,要积极治疗原发病。而硬皮病通常由重要脏器损害者,预后较差。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
100

寻常型鱼鳞病并没有特殊的危害,只是感到皮肤干燥脱屑,有一部分患者会并发特应性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。

寻常型鱼鳞病目前治疗并没有特效的办法,严重的患者可以大剂量口服维生素A或维a酸,但是治疗也有一定的局限性。可以在干燥的皮损处,大量外涂保湿剂,对鱼鳞病也有一定的辅助治疗作用。

鱼鳞病在成年后皮脂腺和汗腺活跃时,症状会明显的减轻或者是消失。仅有轻度的皮肤干燥感,一般在夏季症状很轻,冬季症状会严重些。具体药品使用及治疗方案请结合自身情况在专业医生指导下进行。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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鱼鳞病属于遗传性疾病,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改善遗传基因。鱼鳞病本身没有特殊的感觉,只是在冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少皮肤会干燥而感到瘙痒不适,如果皮肤出现皲裂会有疼痛感。鱼鳞病患者在皮疹干燥明显时可以外用尿素霜,鱼肝油软膏等。

平时要注意皮肤护理,外涂保湿霜可以起到保湿和修复皮损的作用,也可以改善鱼鳞病引起的皮肤干燥、瘙痒、脱屑等情况。平常饮食要注意多吃富含维生素A的食物,比如胡萝卜、白薯、绿叶菜及猪肝等。另外,冬季洗澡不宜过勤,洗澡时最好不用肥皂,洗完澡尽快涂抹保湿霜。

#先天性鱼鳞病#寻常型鱼鳞病
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在临床上鱼鳞病片是比较常用的中成药,它的具体作用主要是祛风、养血、通络,在临床上用于治疗鱼鳞病。它的药物组成包括威灵仙,防风,蝉蜕,红花,桂枝,川芎,甘草,苦参,地肤子等等,这些药物相互配伍能够起到养血,祛风,通络的功效。

对于鱼鳞片在服用时它的注意事项包括孕妇以及合并有其他疾病的患者忌服,在用药前应该咨询医生或者药师。当鱼鳞病片与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用,在应用前也需要咨询药师或者医生,切勿自行盲目的应用产生不良反应。

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